VASCULITIS

IRM GABRIELA AGUIRRE

Vasculitis

inflamacin de los vasos sanguneos, determinando deterioro u obstruccin al flujo de sangre, en la cual suele haber afeccin de las luz vascular vinculada con isquemia de los tejidos que reciben su riesgo sanguneo.

:
Vasculitis se define por la presencia de leucocitos en la pared del vaso con dao reactivo de las estructuras de la pared.

INFILTRADO INFLAMATORIO:

NEUTROFILICO-LEUCOCITOCLASTICO
EOSINOFILICO LINFOCITARIO

GRANULOMATOSO

ETIOLOGIA
AGENTES FARMACOLOGICOS: antibiticos lactmicos o sulfamidas, alopurinol, diversos anticomiciales y, de uso menos extendido, factores de crecimiento hematopoyticos, como el factor estimulante de granulocitos (G-CSF), factor estimulante de granulocitos y macrfagos (GM-CSF) e interfern. Los frmacos antagonistas del factor de necrosis tumoral (TNF) y las inmunoglobulinas intravenosas . Los frmacos antitiroideos etimazol, carbimazol y sobre todo propiltiouracilo

ETIOLOGIA
AGENTES INFECCIOSOS: Rickettsias, Salmonella, Brucella, Staphylococcus, Streptococcus, Mycobacterias, sfilis), micticas (Candida, Aspergillus) y parasitarias (Toxoplasma,Tricomonas, Entamoeba, Echinococcus, Ascaris lumbricoides). El virus de la hepatitis B (VHB) es responsable de un 20%-40% de casos de PAN.

ETIOLOGIA

FACTORES AMBIENTALES: posible relacin etiolgica entre ciertos humos y pesticidas con la granulomatosis de Wegener y entre actividades agropecuarias y diversos tipos de vasculitis.

PATOGENIA
Deposito de inmunocomplejos en la pared vascular Activacin de los componentes de la cascada del complemento (efecto quimiotctico sobre los neutrfilos)

infiltraran la pared del vaso fagocitando los inmunocomplejos y liberando enzimas del citoplasma que exacerbaran el dao vascular. Hipersensibilidad retardada e inmunidad mediada por clulas. La formacin de inmunocomplejos in situ debido a la presencia de anticuerpos dirigidos contra componentes de la pared vacular ( clulas endoteliales, membrama basal)

LESION DE LOS VASOS

Noxa directa sobre el vaso por algn agente: Este es el mecanismo menos reconocido como responsable del desarrollo de vasculitis. Se han descrito en relacin con agentes infecciosos (virales o bacterianos), embolas de colesterol e inyeccin de ciertos materiales txicos (ej. Abuso de drogas).

Procesos inflamatorios dirigidos sobre algn componente de la pared vascular:

Se reconocen anticuerpos antimembrana basal, que pueden causar capilaritis en pulmn y rin y Anticuerpos anti clula endotelial.

LESION DE LOS VASOS

Compromiso secundario a un proceso inflamatorio no relacionado directamente a los vasos : Este es el mecanismo con mayor evidencia en el desarrollo de vasculitis, en donde la formacin de complejos inmunes juega un papel fundamental. Cualquier antgeno que permanezca por un tiempo suficiente en el intravascular es capaz de gatillar la produccin de anticuerpos, que unidos al antgeno forman complejos inmunes en la circulacin

CLASIFICACION

QUE HACER ANTE UNA SOSPECHA DE VASCULITIS?

A) Sospechar la enfermedad orientado por el cuadro clnico B) Solicitar exmenes de utilidad inmediata C) Diagnstico diferencial D) Derivacin urgente o regular.

SINTOMATOLOGIA
o

Piel: Exantema, prpura, ndulos subcutneos, lceras, necrosis. Estas lesiones traducen compromiso inflamatorio de arteriolas y capilares subcutneos y de la dermis Neurolgico: Lo ms frecuente es la neuropata perifrica, que se puede manifestar como mononeuritis mltiple o menos frecuente como polineuropata. (parestesias, disestesias, hormigueo y sensacin de "corriente") o de las fibras motoras (paresia) o ambas.

SINTOMATOLOGIA
o

Msculo: compromiso inflamatorio de los vasos musculares, produce miopata con dolor en masas musculares y dficit de fuerzas. Articulaciones: artralgias, en general de articulaciones grandes y artritis en un 1020% de los pacientes.

SINTOMATOLOGIA
En la va area: sinusitis, otitis, mastoiditis, perforacin del tabique nasal y alteracin de cuerdas vocales. Las manifestaciones pulmonares Rx: formacin de ndulos, cavitaciones o infiltrados hasta hemoptisis y hemorragia pulmonar con el subsecuente compromiso ventilatorio del paciente. Renal: puede manifestarse como cualquiera de los sndromes nefrolgicos clsicos: sndrome urinario, nefrtico o nefrtico, que pueden llevar a la insuficiencia renal terminal. Tambin puede manifestarse como HTA de reciente comienzo o difcil manejo.

PATRONES CLINICOS PREDOMINANTES

Compromiso de pulmn y rin (sndrome rin-pulmn) en la GW y MPA. Compromiso piel y rin (sndrome drmico-renal) en el Prpura Henoch- Schnlein y en las Crioglobulinemias Compromiso va area superior en la granulomatosis de Wegener Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en el Churg-Strauss Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia intestinal en el Prpura de Henoch- Schnlein Ausencia de pulsos en extremidades en Arteritis de Takayasu Cefalea, compromiso ocular y mandibular en la Arteritis de la Temporal

CUADROS
CLNICOS ESPECIALES

LABORATORIO
Hemograma

ANCA, CRIOGLOBULINAS, ANA, FR, VIRUS HEPATITIS B Y C

PCR

PRUEBAS DE ORINA

BUN, Creatinina

C3 Y C4

Pruebvas de funcion Heptica

IMAGENES
Rx de trax, TAC, RNM, ECO. Arteriografa de aorta y/o grandes ramas y arteriografa visceral: Fundamentales en el diagnstico de vasculitis de vasos grandes.

Biopsia: La histologa con inmunofluorescencia es el gold standard del diagnstico de vasculitis. Aunque no indica el diagnstico especfico de cada vasculitis.

TRATAMIENTO

Dosis elevada de glucocorticoides y pulsos con dosis elevadas de ciclofosfamida oral o intravenosa durante 3-6 meses. Mantenimiento de la remisin se hace con azatioprina o metotrexato mientras que los glucocorticoides se van reduciendo lentamente hasta su suspensin.

Rituximab, reductor de las clulas B, es eficaz para inducir la remisin en los pacientes con vasculitis asociada a ANCA. PLASMAFERESIS.

TRATAMIENTO
VASCULITIS

DE PEQUEOS VASOS; Purpura Henoch Schonlein : la mayoria es autolimitada, se necesita tratamiento de apoyo, AINES. El curso tratamiento de la V. Crioglulinmica depende en parte de enfermedades asociadas. En caso de inflamacin vascular grave puede ser necesario el Tto con corticoides, citotxicos o plasmaferesis.

VASCULITIS DE VASO
Poliarteritis nodosa (PAN)

DE MEDIANO TAMAO

Inflamacin necrotizante de arterias de pequeo y mediano calibre sin glomerulonefritis o o vasculitis en arteriolas, capilares o vnulas

Enfermedad Arteritis con afectacin de arterias de pequeo, mediano y gran calibre de asociadas al sndrome mucocutneo Kawasaki

ganglionar. Las arterias coronarias se afectan con frecuencia. Puede existir afectacin de la aorta y sus venas. Afecta con frecuencia a nios.

VASCULITIS DE VASO DE PEQUEO TAMAO

Granulomatosi Inflamacin granulomatosa con afectacin del tracto s de Wegener respiratorio y vasculitis necrotizante de vasos de pequeo y mediano calibre (capilares, venulas, arteriolas y arterias). Es frecuente la glomerulonefritis necrotizante Sndrome de Churg Strauss Inflamacin granulomatosa rica en eosinofilos, con afectacin del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante afectando a vasos de pequeo y mediano calibre y asociando asma y eosinofilia Vasculitis necrotizante con pocos o sin depsitos inmunes afectando a vasos de pequeo tamao (capilares, vnulas o arteriolas). Puede existir arteritis necrotizante afectando arterias de pequeo y mediano tamao. Es muy frecuente la glomerulonefritis necrotizante. Puede exisr la capilaritis pulmonar.

Poliangeitis microscpica

VASCULITIS DE VASO DE PEQUEO TAMAO : VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD (VASCULITIS LEUCOCITOCLSTICA CUTNEA)
Prpura de SchonleinHenoch

Vasculitis con depositos inmunes de predominio IgA afectando a vasos pequeos. Afecta tpicamente a la piel, intestino, y glomerulos y se asocia a artralgias y artritis. Vasculitis con depsitos inmunes de crioglobulinas afectando a vasos pequeos (capilares venulas o arteriolas). Y asociada a la presencia de crioglobulinas en suero. La piel y el glomrulo se afectan con frecuencia. Vasculitis cutnea aislada sin vasculitis sistmica y sin glomerulonefritis

Vasculitis crioglobulinmica esencial

Angeitis cutnea leucocitoclstica

ARTERETITIS DE LA TEMPORAL

PANARTERITIS NODOZA