Hemangiomas infantiles

Interna Mara Ins Barra Quintana Diciembre 2011

Definiciones Tumores vasculares: proliferacin de clulas

endoteliales.
Hemangioma

infantil Granuloma pigeno

Malformaciones vasculares: anomalas del

desarrollo que afectan la morfognesis vascular, sin proliferacin de clulas endoteliales.

Parche

salmn Mancha en vino de oporto o nevo flammeus Linfangiomas Tumor glmico

Granuloma pigeno (granuloma telangiectsico)

Proliferacin vascular que se origina despus de un trauma local menor. Pequeos (<1cm) Lesin pedunculada, redondeada, de color rojo intenso o violceo. Consistencia blanda, superficie regular o irregular. Se ulcera y sangra fcilmente.

Parche salmn

Se observa en el recin nacido. Ubicaciones ms frecuentes: frente y regin occipital. Mculas o placas de color rosado plido que se blanquean al ejercer presin Desaparecen a los 18 meses, excepto las de localizacin occipital.

Marcha en vino de Oporto

Presente desde el nacimiento. Mcula o placa de color rojo vinoso. Forma y tamao variable. Puede ser parte de algn sindrome como el Sd. De Sturge-Weber (convulsiones, hemiparesia, problemas de aprendizaje) Persisten hasta la edad adulta.

Linfangiomas

Pueden ser circunscritos o difusos. Se observan como pseudovesculas que crecen progresivamente (vasos linfticos llenos de linfa). Cuando es difuso se observa un aumento de volumen de la piel sin cambios superficiales.

Hemangioma infantil

Tumor vascular benigno que aparece durante las primeras semanas de vida y que se caracteriza por una fase inicial proliferativa con una fase posterior de regresin. Superficiales (65%), Mixtos (20%), Profundos (15%). Ocasionalmente causa problemas: invasin de estructuras vitales, malformaciones craneofaciales, ulceracin y sangramiento. Rara vez se asocia a malformaciones congnitas.

Epidemiologa

Tumor ms frecuente en la infancia. Ms frecuente en nios de raza blanca (incidencia de 10%) Incidencia es mayor (22-30%) en nios prematuros con peso de nacimiento < 1kg. Tambin est aumentada en hijos de madres de mayor edad, placenta previa o preeclampsia durante el embarazo. Ms frecuente en nias (3:1) 30% de los hemangiomas estn presentes al nacer y el resto aparecen durante las primeras semanas.

Asociacin con sindromes

Hemangiomas que comprometen secciones particulares o reas de piel se asocian con malformaciones cardacas, de vasos sanguneos y del sistema nervioso.

Sd. De PHACE P: cerebro de la fosa posterior (hipoplasia) H: hemangiomas en cara, cabeza y cuello que abarcan un segmento mayor a 5cm de dimetro. A: alteraciones arteriales (cartidas, cerebrales, vertebrales) C: malformaciones cardacas ( coartacin artica) E: anormalidades oculares

Asociacin con sindromes

Sd. De PELVIS P: hemangioma perineal+ cualquiera de los sgtes.:

E: malformaciones de genitales externos L: lipomielomeningocele V: malfomaciones vesicoureterales I: ano imperforado S: apndices cutneos

Fisiopatologa
Hiptesis de Takahashi: Durante el tercer trimestre de gestacin coexisten clulas endoteliales inmaduras con pericitos inmaduros que mantienen la capacidad proliferativa durante un periodo limitado de la vida post natal. Los pptidos angiognicos (VEGF) inducen la proliferacin. A medida que las clulas se van diferenciando llegan mastocitos a la dermis que liberan interfern y factor transformante de crecimiento, deteniendo la proliferacin e induciendo de forma pasiva la involucin.

Historia natural

Evolucin caracterstica: rpido crecimiento inicial ( hasta el ao de edad) seguido de una lenta involucin que lleva a la desaparicin total o casi total en el 95% de los casos. Fase proliferativa dura todo el primer ao, pero la tasa mayor de crecimiento se produce entre el nacimiento y los 4 a 6 meses de vida. En el 75% de los pacientes la lesin se ha resuelto hacia los 7 aos de edad. Pueden quedar secuelas como: cicatrices, telangiectasias o excesos de piel.

Cuadro clnico

Hemangiomas cutneos: 60% se ubica en cabeza o cuello; 25% en tronco y 15% en extremidades. Primeras semanas de vida: palidez de la piel donde se desarrollar el hemangioma, luego aparicin de telangiectasias finas y posteriormente mcula ppula de color rojo.

Cuadro clnico
Lesin bien circunscrita, redonda u ovalada, de superficie lisa o lobulada (fresa). Color vara con la profundidad de la lesin: Rojo brillante o prpura (dermis superficial) Prpura, azul o color de la piel si es ms profundo. Consistencia firme, elstica y tensa que se expande con el aumento de la presin intravascular.

Cuadro clnico
Hemangioma superficial Hemangioma mixto

Cuadro clnico
Hemangioma mixto Hemangioma segmentario

Exmenes de laboratorio

No hay estudios aceptados universalmente para el diagnstico y tratamiento. Se ha investiga sobre el uso de niveles sricos de VEGF y niveles urinarios de factor de crecimiento fibroblstico beta. Estos indicaran proliferacin y diferenciacin. Tincin inmunohistoqumica + para GLUT 1 en tejido extirpado se considera muy sensible y especfico de hemangioma infantil.

Imgenes

La RNM con y sin gadolinio es el examen de eleccin para evaluar extensin y diferenciar los hemangiomas de otros tumores o malformaciones vasculares. La ecografa de partes blandas tambin permite diferenciar estructuras de la dermis profunda.

Manejo

La mayora no requieren tratamiento. Tratamiento mdico

Corticoides (tpicos, intralesionales, orales) B bloqueadores (Propanolol) Interfern alfa Tratamiento quirrgico Ciruga lser Ciruga convencional

Tratamientos quirrgicos
Ciruga con lser:

Indicada en lesiones con impacto funcional ( compromiso de ojos, nariz, labios) o esttico importante. Se puede realizar tanto en la etapa proliferativa como en la involutiva. Se realizan sesiones cada 2 a 4 semanas. Tiene riesgo de dejar cicatriz residual. Mismas indicaciones que cx. Con lser. Realizar de preferencia en etapa involutiva por riesgo de hemorragia.

Ciruga convencional:

Tratamientos mdicos

Los objetivos del tratamiento farmacolgico son reducir la morbilidad y la mortalidad y prevenir las complicaciones. Ninguno de los tratamientos ha sido aprobado para el tratamiento de los hemangiomas infantiles por los EE.UU. Food and Drug Administration.

Corticoides
Disminuyen el crecimiento del hemangioma. Mecanismo de accin no est completamente aclarado. Una hiptesis es que inhiben la expresin de VEGF y por lo tanto la proliferacin endotelial. Deben usarse durante la fase proliferativa.

Propanolol
En uso desde 2008 en nios con hemangiomas grandes o con desfiguracin. Mecanismo de accin es desconocido. Se cree que acta por: Vasoconstriccin (cambio color y ablandamiento precoz) Induccin de la apoptosis de clulas endoteliales Debe usarse durante la fase proliferativa ( alrededor de 1 ao)

Propanolol
No hay un protocolo aceptado universalmente. Consideraciones: Exclusin de nios con: Broncoespasmo Enfermedad cardaca Anomalas vasculares del SNC

Exmenes previo inicio de tratamiento: Glicemia Interconsulta a cardiologa Presin arterial peditrica EKG Ecocardiograma

Propanolol
Monitorizacin:
Inicialmente en el hospital (idealmente en UCI) Monitor cardaco por 24 a 72 hrs. Vigilancia especial luego de 1 hora de administrada la primera dosis: Presin arterial Frecuencia cardaca Glicemia (riesgo de hipoglicemia) Temperatura (riesgo de hipotermia) Observacin de broncoespasmo

Luego, examen peridico por pediatra.

Propanolol

Dosis: Inicial 0.5mg/Kg./da dividida en tres dosis Mantenimiento 2 a 3mg/Kg./dia dividida en 2 a 3 dosis.

Duracin del tratamiento: Variable: 2 a 10 meses Presentaciones: Comprimidos: 10, 20,40,60, 80 mg Solucin oral: 20mg/5ml ; 40mg/5ml

Interfern y Modificadores biolgicos de la respuesta inmune Inhibe la migracin y proliferacin de clulas endoteliales. Se usa slo cuando la terapia con corticoides o propanolol no ha funcionado. Lento inicio de accin Principal efecto colateral: paraplejia potencialmente irreversible. Modificadores biolgicos: Escasa evidencia ha demostrado eficacia mnima. Imiquimod crema.