RELATO DE CASO CLNICO LEMDAP 2.

010
KOZAK, A. L.; NEGRETTI, F. Acadmica do Curso de Medicina da UNIOESTE; Coordenador da Liga de Estudos em Medicina Diagnstica e Anatomia Patolgica e Docente do Curso de Medicina da UNIOESTE.

Identificao
D.M.B. , 5 anos, natural de Braslia, residente no Parano (DF).

Queixa Principal
Surgimento de bolhas por todo o corpo h 7 dias.

Histria da Molstia Atual - HMA

Ca, saudvel, histria de 7 dias, com ppulas pruriginosas e eritematosas, incio em pescoo, progredindo p/ corpo (palma , planta e mucosa oral e vaginal), sem febre ; Alterao no sono devido ao carter pruriginoso das leses; prostrao e hiporexia;

Relato de uso de Penicilina Benzatina 5 dias antes do incio do QC, p/ tto de amigdalite.

Histria Mrbida Familiar - HMF

Me, 35 anos, dona de casa, 2 grau completo, saudvel; Pai, motorista de caminho, 2 grau completo, saudvel; Av materna cardiopata; Av paterno asmtico; Sem outras patologias na famlia.

Histria Mrbida Pregressa - HMP

Antecedentes Pessoais:

Pr-natal sem intercorrncias;

Nascida a termo, cesrea (oligodrmnio);

Perodo neonatal sem intercorrncias com alta hospitalar em 3 dias; Desenvolvimento neuro-psicomotor adequado para a idade.

Histria Mrbida Pregressa - HMP

Antecedentes Patolgicos:
Varicela aos 3 anos;
Pneumonia aos 4 anos; OMA aos 4 anos; Amigdalite de repetio; Nega internaes/cirurgias/transfuses prvias; Nega alergias; No trouxe carto vacinal.

Condies e Hbitos de Vida - CHV

Reside em casa de alvenaria, 3 cmodos, 5 pessoas, fossa assptica e luz eltrica;

Nega animais em casa; Alimentao diversificada.

Reviso de Sistemas
Dor em regio posterior de coxas, dificultando a deambulao, surge junto com o incio do QC; Tosse seca espordica, sem expectorao; Nega nuseas, vmitos e alteraes no hbito intestinal;

Um episdio de colria, com resoluo espontnea, sem queixas urinrias;

Sem queixas nos demais sistemas.

HIPTESES DIAGNSTICAS

Hipteses Diagnsticas
Farmacodermia

Eritema multiforme
Sndrome de Stevens-Johnson Vasculite Endocardite Sepse Insuficincia heptica ICC

Choque Sptico
Neutropenia febril

Exame Fsico
Pele: ppulas hipercrmicas com halo delimitado, predominando em tronco e face;

Linfonodos: palpvel em cadeia cervical posterior direita, menor que 1 cm, mvel, indolor;
SNC: Sem sinais de irritao menngea;

Genitlia externa: ppulas esparsas;

Membros: Dor extenso de MMII; leses eritematosas em palma e planta;

Extremidades: Perfundidas, sem edema.

Exame Fsico

Exame Fsico

Exames Complementares
Hemograma
Leuccitos
Bastonetes Linfcitos Moncitos

Bioqumica
5.200
Uria 2,1 Creatinina 0,2

Segmentados 58 38 04

Hemoglobina
Hematcrito Plaquetas

34%
11.1 29.7000

V.R.:
Leuccitos: 4 000 a 10 000/mm3 Hb: 11,0 - 13 Hematcrito: 36 - 44 Plaquetas: 150.000 400.000/ l Uria: 0,6-1,2 mg/dL Creatinina: 0,40 a 0,90 mg/dL.

Tratamento e evoluo
Instituda terapia com polaramine;

Observao da evoluo do quadro;

Transferida para Ala B. Ala B- 3 DIH: Evoluindo com melhora clnica

EC: ASLO, FAN, Fator Reumatide, EAS e Urocultura

Resultado normal

Tratamento e evoluo
Ala B 5 DIH: Comeou a apresentar picos febris dirios, bem clinicamente.

Ala B 7 DIH: Colhido 3 amostras de hemocultura. Iniciado Ceftriaxona e Oxacilina. Ala B 7/8 DIH: Evoluiu com quadro de vmitos, dor abdominal e fezes pastosas sem sangue ou muco. Criana prostrada e hipoativa

Tratamento e evoluo
Ala B 10 DIH: Persistindo com febre diria, hiporexia, astenia, dor abdominal difusa (> em abdome inferior), vmitos e colria.

Admisso na DIP: Hipoativa, ictrica, com dor e distenso abdominal, hepatoesplenomegalia (fgado h 7 cm RCD, bao h 4 cm RCE), taquipnica e oligrica, edema perifrico e ressurgimento de leses com prurido. Indicado hemotransfuso. Suspenso ceftriaxona e oxacilina, iniciado cefepime.

Tratamento e evoluo
DIP 12/13 DIH: Evoluindo com piora clnica. Epistaxe e sg em AV. Se alimentando por SNE. RaioX com sinais de congesto cardaca. Suspenso cefepime/ Clindamicina e Gentamicina DIP 14 DIH: Suspenso genta e clinda/ Iniciado Amicacina/ Supenso Gamaglobulina. Pulsoterapia

Tratamento e evoluo
Admisso UTIP: Iniciado Anfotericina B e Aciclovir/ Suspenso pulsoterapia/ Realizado mielograma.

UTIP - 17 DIH (3 UTI): Suspenso Meropenem.

UTIP 19 DIH: Segue grave com hematria franca, obstruo VAS e instabilidade hemodinmica. Transferida para UTI particular. Instvel evoluindo para bito.

Exames complementares
6000 5000 4000 3000 2000 1000 0 1 4 8 12 16 19 DIH DIH DIH DIH DIH DIH Leuccitos Neutrfilos

Exames complementares
40 35 30 25 20 15 10 5 0 1 4 8 12 16 19 DIH DIH DIH DIH DIH DIH

Hematcrito Hemoglobina

Exames complementares
350 300 250 200 150 100 50 0 1 4 8 12 16 19 DIH DIH DIH DIH DIH DIH Plaquetas

SNDROME DE STEVENS JOHNSON (SSJ)

http://www.aad.org

Introduo
Sd. caracterizada por eroses na mucosa, pqnas bolhas disseminadas a partir de rea eritematosa; Diferente da EM; NET uma variante de SSJ;
1. SSJ quando a doena envolve menos de 10% da superfcie corporal; 2. NET quando envolve mais de 30%.

Freqentemente as leses confluem;

Nicolsky + e descolamento da epiderme.

Epidemiologia
Freq. de 1,2 a 6/ milho de ind. /ano (HIV + 1/1000 ind. por ano); Mortalidade de 5%; H=M; Idade mdia: 48 anos; Indivduos mais novos tm incidncia e severidade maiores.

Fisiopatologia
Ainda no bem esclarecida; Imunologicamente mediada/resposta anormal ao metabolismo da droga; Os indivduos so baixos acetiladores:
1. 2. via alternativa de oxidao pelo P450, no nmero de metablicos txicos (aderncia protena das cls da epiderme), 3. Induo da resposta imune, 4. Intensa reao na pele.

Manifestaes Clnicas
Histria:
10 a 30% relatam febre, tosse persistente e astenia; Erupes mucocutneas:
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Tempo de aparecimento, Simtricas e estendem da face e dorso para extremidades proximais, Dificuldade de ingesta, Disria, Fotofobia,dor ocular e da acuidade visual, Diarria profusa, Respirao superficial e dispnia.

Manifestaes Clnicas
Exame fsico: 1: mculas simtricas em face e dorso; Rpida evoluo para abdome,costas e extremidades proximais; Menos de 10% da superfcie corporal; Bolha ou rea desnuda avermelhada no centro de cada leso.

Manifestaes Clnicas

http://www.emedicine.com/med/topic727.htm

Manifestaes Clnicas

http://www.emedicine.com/med/topic727.htm

Diagnstico
Clnico; Nenhum teste especfico; Linfopenia em 90%; Neutropenia em 30%; Trombocitopenia em 15%; Anemia; Azotemia pr renal e das escorias; do VHS; das aminotransferases;

Diagnstico
Outros: IL 2,IL 6, TNF-a e PCR (no so rotina); Imunofluorescncia direta; Bipsia confirmar ou excluir desordens bolhosas:
Infiltrado de linfcito e macrfagos na juno dermoepitelial Vacolos necrose de queratincitos

Diagnstico
Vacuolizao bolhas;

Epiderme solta e necrose da juno dermo epitelial c/ derme relativamente inalterada; Infiltrado linfcitos perivascular acima da derme; LT CD8 na epiderme e LT CD4 na derme.

Diagnstico Diferencial
Exantema pustuloso generalizado agudo; Pnfigo Bolhoso; Reaes bolhosas fototxicas; Queimadura qumica; Eritrodermia; Dermatite esfoliativa; Dermatose linear por IgA; Farmacodermias c/ rashs maculopapulares; Acantose pnfigo paraneoplsica; Pnfigo Vulgar; Sndrome da Pele Escaldada; Queimaduras trmicas; NET; Doena de Lyme.

Tratamento
No h tratamento especfico; A sobrevida depende do suporte agressivo inicial e suspenso do agente agressor:
Morte por atraso na terapia; Manter um ndice de alerta sobre possveis complicaes.

Tratamento
Suporte sintomtico manter SV;

Transferncia do paciente para unidade de queimados (UTI); Observar drogas usadas:

At 2 meses antes; Suspender toda medicao no necessria.

Tratamento
O processo de cura inicia usualmente em 2 semanas:
Medidas de assepsia e evitar mat adesivos; Usar Nitrato de Prata e clorexidina; Evitar Sulfadiazina de Prata.

Reposio Hidroeletroltica:
Administrar fluidos mornos em angiocatteres perifricos longe das leses; Trocar todos os cateteres em intervalos regulares; Sonda vesical para monitorizao.

Referncias Bibliogrficas
ABBAS, Abul K.; LICHTMAN, Andrew H.; PILLAI, Shiv. Imunologia celular e molecular. 6.ed. Enselvier: Rio de Janeiro, 2.008; Azulay & Azulay . Dermatologia. 3. ed. Guanabara Koogan: Rio de Janeiro, 2.002; FILHO, G. Bogliolo Filho. Patologia. 7.ed.Guanabara Koogan: Rio de Janeiro, 2.006; FOSTER, Stephen . Stevens-Johnson Syndrom. Disponvel em: http://www.emedicine.com/oph/topic268.htm. Acesso em 22 dez. 09; GHISLAN, Pierre-Dominique M.D., ROUJEAU, Jean-Claude M.D. Treatment of severe drug reactions: Stevens-Johnson Syndrome, Toxic Epidermal Necrolysis and Hypersensitivity syndrome. Dermatology Online Journal 8(1): 5 Disponvel em: http://dermatology.cdlib.org/DOJvol8num1/reviews/drugrxn/ghislain.html. Acesso em 22 dez. 09; KATO, Keiko. Dicionrio Termos Tcnicos de Sade. 2. ed. So Paulo: Conexo; KIERSZENBAUM, Abraham L. Histologia e Biologia Celular : uma introduo patologia.2.ed. Rio de Janeiro: Enselvier ,2.008.; KUMAR, Vinay; FAUSTO, Nelson; ABBAS, Abul K. Robbins & Cotran. Patologia- Bases Patolgicas das Doenas. 7.ed. Enselvier: Rio de Janeiro, 2.007;