UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS

ESCUELA DE MEDICINA

Guevara Katherine Haro Vanessa Hernndez Carolina

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA

Es un conjunto muy heterogneo de enfermedades que afectan predominantemente el intersticio alveolar, lo que les da caractersticas clnicas, imagenolgicas y funcionales similares

EPIDEMIOLOGA
Morbilidad y mortalidad elevadas

CLASIFICACIN

Segn el patrn histopatolgico:

Las que se acompaan de inflamacin y fibrosis Las que se caracterizan por reacciones granulomatosas

Segn se conozca o no la causa

Segn la fase:
Aguda Suabaguda Crnica

Las que se acompaan de inflamacin y fibrosis

Neumopata granulomatosa

PATOGNESIS: EPID POR INFLAMACIN Y FIBROSIS

Patrones histopatolgicos de EPID por inflamacin y fibrosis

Neumona intersticial ordinaria

Neumona intersticial inespecfica

Bronquiolitis respiratoria

Neumona organizativa

Lesin alveolar difusa

Neumona intersticial descamativa

Neumona intersticial linfoctica

CUADRO CLNICO

Disnea lentamente progresiva Tos seca Hemoptisis Aucultacin: crepitantes secos Dolor torcico

DIAGNSTICO

ANTECEDENTES:

Cuadro clnico Edad o 20-40 a: Sarcoidosis Hitiocitosis Enf. Eosinoflicas o >50 a: Fibrosis pulmonar idioptica Sexo o Linfangioleimiomatosis o LES

Antecedentes familiares: oEscleris tuberosa oNeurofibromatosis oFibrosis pulmonar familiar (mutacin prot. C tensioactiva) Tabaquismo oNI Descamativa oBronquilitis respiratoria oHistiocitosis X Antecedentes laborales y ambientales Infecciones parasitarias

DIAGNSTICO

EXAMEN FSICO:

Hallazgos no especficos: taquipnea, estertores secos, auscultacin: crepitantes secos, cianosis, dedos en palillo de tambor

DIAGNSTICO

EXMENES DE LABORATORIO:

BH:

Poliglobulia Eosinofilia (alveolitis intensa)

Estudios radiogrficos de trax:

TACAR

Pruebas de funcin pulmonar:

Espirometra: Relacin FEV1/FCV normal o aumentada Gasometra: Hipoxemia Capacidad de difusin de CO disminuda

Broncoscopa y lavado broncoalceolar Biopsia transbranquial y examen hstico celular

PRUEBAS FUNCIONALES
Los pacientes con EPI tienen una alteracin

ventilatoria restrictiva con disminucin de la capacidad pulmonar total.

ESPIROMETRA
Presentan un defecto

ventilatorio predominantemente restrictivo.

 Disminucin de la

capacidad pulmonar total Disminucin de la capacidad vital forzada Preservacin de la relacin VEF 1 / CVE

Tomografa computarizada de alta resolucin

potencial respuesta al tratamiento
Se pueden ver anormalidades

imagen en vidrio esmerilado, opacidades nodulares

Definir diagnstico, Pronstico

aumento de las marcas reticulares

RADIOGRAFA
Revela opacificacin en

los pulmones, particularmente en su parte inferior, es causada por el engrosamiento de las paredes de los alveolos.

GASES EN SANGRE
Revelan hipoxemia La retencin de CO 2 es raro

empeora con el ejercicio

es una manifestacin de la enfermedad en fase terminal.

aumento de la diferencia alveolo-arterial de oxgeno

IMGENES ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL

 Radiografa de trax que demuestra opacidad en la base del pulmn derecho.

 TAC mostrando engrosamiento nodular de los septos interlobulares vista

como arcadas poligonales con engrosamiento y prolongaciones nodulares, y opacidades en vidrio esmerilado.

Radiografa postero-anterior de trax con un patrn intersticial que afecta todos los lbulos, con predominio en los campos inferiores

CLASIFICACIN

Neumonas intersticiales idiopticas

Fibrosis pulmonar idioptica Neumona intersticial aguda Neumona intersticial no especfica

Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial

Neumona intersticial descamativa

Neumona organizada criptogentica

Neumona intersticial linfoctica

Asociadas a enfermedades del colgeno

Artritis reumatoide Lupus eritematoso sistmico Esclerodermia Enfermedad mixta del tejido conectivo Silicosis Asbestosis Neumoconiosis del trabajador del carbn Beriliosis Antibiticos Antiinflamatorios Medicamentos cardiovasculares Antineoplsicos Esclerosis tuberosa Enfermedad de Niemann-Pick

Enfermedad intersticial conocida

Causadas por polvos inorgnicos

Inducidas por frmacos y radioterapia

Asociadas a enfermedades hereditarias

asociadas a otros procesos no bien definidos

Sarcoidosis, Amiloidosis
Proteinosis alveolar

Eosinofilias pulmonares
Histiocitosis X

Microlitiasis alveolar

Linfangioleimiomatosis

NEUMOCONIOSIS

 Es un conjunto de enfermedades pulmonares producidas por la inhalacin de polvo y la consecuente deposicin de residuos slidos inorgnicos o con menos frecuencia partculas orgnicas en los bronquios, los ganglios linfticos o el parnquima pulmonar, con o sin disfuncin respiratoria asociada.

CAUSAS
La exposicin de polvo de carbn La longitud y la magnitud de la exposicin. Condiciones de trabajo.

Evolucin
La mayor parte de los sntomas son similares y aditivos a los efectos del tabaco en cuanto al desarrollo de bronquitis crnica y enfermedad pulmonar obstructiva . En los estadios iniciales, las alteraciones radiolgicas consisten en pequeas opacidades irregulares (patrn reticular). Con la exposicin prolongada aparecen opacidades regulares, redondeadas y pequeas, de 1 a 5 mm de dimetro (patrn nodular).

COMPLICACIONES
Aparicin de ndulos cuyo tamao oscila entre 1 cm y un lbulo completo, generalmente confinados a los campos pulmonares superiores.

El sndrome de Caplan consiste en la combinacin de artritis reumatoide seropositiva con una PMF caracterstica

POLVOS INORGNICOS
Estimular la formacin de especies reactivas de oxgeno,

Directamente citotxicos,

Activar a los macrfagos para que produzcan citocinas e incrementen su produccin de factores fibrgenos o antifibrgenos

Inactivacin de la antitripsina 1 y la actividad de la elastasa de los leucocitos.

Prevencin y tratamiento
Cambiar la lnea de trabajo Dejar de fumar Oxgeno para mejorar el suministro a la corriente sangunea. Las vacunas contra y el neumococo e influenza Vigilancia de la enfermedad con el pecho en serie de las radiografas y las tomografas computarizadas. No hay cura, la mejor opcin es la deteccin temprana.