Ctedra : Mdico- Quirrgico Alumnas : Nlida Rivera M.

Docentes :

HISTORIA West tuvo un hijo de que a los 4 aos presento la sintomatologa de esta enfermedad y refera que no haba cura para esta. Vsquez y Turner (1951) describen la trada sintomtica que asocia espasmos infantiles, retraso mental y disritmia lenta con puntas-ondas difusas en el E.E.G. En1958, Sorel y Dusancy-Bauloye informan sobre el espectacular efecto de la (hidrocortisona) sobre los espasmos, que es posteriormente la teraputica ms usada.

DEFINICIN

El sndrome de West es una encefalopata epilptica dependiente de la edad caracterizada por una triada clnica de espasmos epilpticos, retardo del desarrollo psicomotor y patrn electroencefalogrfico de hipsarritmia en el electroencefalograma, aunque uno de estos elementos puede estar ausente.Estos aparecen a lo largo de varias semanas en un nio hasta entonces normal, o bien que ya ha presentado crisis o signos neurolgicos deficitarios.

EPIDEMIOLOGIA

La incidencia de los espasmos infantiles estara comprendida entre 0,25 y 0,4 por 1000 nacimientos. Los nios estaran un poco ms afectados que las nias En el 90% de los casos, las crisis aparecen antes del primer ao de edad, en un 10% antes del tercer mes. En el 9% de los casos se han hallado antecedentes de crisis epilpticas y de convulsiones.

ETIOLOGA

SNDROME DE WEST CRIPTOGENTICO( de causa desconocida) Aparece en un nio perfectamente normal hasta el momento de la instauracin de los espasmos SNDROME DE WEST SECUNDARIO Las causas son mltiples: Afeccin cerebral determinada Encefalopata anterior a los espasmos Otras causas

MANIFESTACIONES DE LA ENFERMEDAD
TRADA SINTOMTICA:

Espasmos infantiles Una alteracin del desarrollo psicomotor. Un E.E.G. intercrtico particular: La hipsarritmia

MANIFESTACIONES DE LA ENFERMEDAD

Consisten en contracciones sbitas generalmente bilaterales y simtricas de los ndulos del cuello, tronco y extremidades. La contraccin ms tpica es la de flexin. La duracin aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2 a 10 segundos, durante la cual puede haber ausencia. Los espasmos pueden acompaarse de: alteraciones respiratorias, gritos, rubor, movimientos oculares, sonrisa, muecas...

REGRESIN PSICOMOTORA:
Comienzo se manifiesta por una modificacin del humor. En varios das, el nio cae en la indiferencia total: prdida de la sonrisa, de las reacciones a los estmulos sensoriales. Frecuentemente el nio es calificado de sordo o ciego, con prdida de la mmica e inmovilidad motora absoluta

DIAGNSTICO Anamnesis(Historia Clnica) Examen fsico Examen neurolgico(DSM) E.E.G

TRATAMIENTO

Administracin de A.C.T.H. aislada (natural o sinttica) es la ms usada. En las formas secundarias, en lugar de los corticoides se ha preferido dar otros anticonvulsivos, como el Acido Valproico o las Diazepinas La mayora de los profesionales prefieren reservar la corticoterapia para los casos en los que hay posibilidades de una evolucin intelectual normal, empleando en los dems casos tratamientos no tan fuertes

FIN