Universidad Autnoma de Ciudad Jurez MEDICINA

GASTROSQUISIS ONFALOCELE URACO PERMEABLE HERNIAS DIAFRAGMTICAS CONGNITAS CONDUCTO ONFALOMESENTRICO PERMEABLE

Olivia Sayto Calzadillas

GASTROSQUISIS

Gastrosquisis
Urgencias

neonatales. Diagnosticados en el perodo prenatal.

Ultrasonografa. Amniocentesis.

Informacin

a los padres.

Gastrosquisis

Asas

intestinales libres en L.A. Adyacentes al cordon umbilical.

Gastrosquisis
Incidencia

1 por 15000 nacidos vivos. Oclusin de la arteria onfalomesentrica. Involucin de la vena umbilical derecha. La gravedad de los sntomas y el pronstico dependen de la magnitud de la alteracin funcional pre y posnatal.

Gastrosquisis
Prematuridad

en 58 % . Defecto periumbilical. Sin recubrimiento peritoneal. Contenido de la herniacin.

Estomago,

intestino delgado, grueso, vejiga, hgado o bazo.

Gastrosquisis

No

hay saco peritoneal. Asas inflamadas,edema. Congestin linfatica y Venosa.

Gastrosquisis
Lquido

amniotico Efecto irritante. Ph 7.0 Peritonitis qumica. Complicacin: Isquemia. Necrosis intestinal.

Gastrosquisis

Gastrosquisis y Onfalocele
Consideraciones Preoperatorias
Antibiticos

parenterales . Posicin decbito lateral. Evitar hipotermia. Cubrir las vsceras con compresas hmedas estriles y plstico. Descompresin del estmago.

Gastrosquisis Consideraciones anestsicas

Mantener

balance hdrico. Mantener equilibrio cido-bsico. Evitar hipotermia. Mantener diuresis. Mantenimiento y control adecuada respiracin. Sonda orogstrica. Intubacin rpida.

Gastrosquisis Consideraciones anestsicas

Adecuada
Encima

relajacin muscular. Evaluacin de la presin intraabdominal.

de 20 mmHg. Fallo respiratorio Isquemia intestinal Fallo renal.
Evaluacin

de presiones de ventilation.

Gastrosquisis Consideraciones anestsicas

Mantenimiento

de la anestesia

Narcticos. Ketamina. Relajantes musculares. Agentes inhalatorios Evitar N2O.

Reparacin:

Cierre primario Colocacin de Silo y reduccin gradual.

Gastrosquisis Consideraciones anestsicas

Ventilation

mecnica postoperatoria. Alimentacin parenteral. Complicaciones:

Respiratorias. Sepsis. Oclusin

intestinal. Fstulas digestivas. Muerte por malformaciones asociadas.

Gastrosquisis

Silo: bolsa plstica esteril. Mantiene calor. Reduce prdidas insencibles y riesgo de sepsis.

Gastrosquisis

Onfalocele
Falla

en la migracin del intestino desde el saco vitelino al abdomen. Incidencia 1 en 6000 nacidos vivos. Se asocia con frecuencia a:
Prematuridad

33% Anomalas congnitas 70 76%

Onfalocele
Anomalas

cardacas 20% Anomalas urolgicas (extrofia de vejiga) Anomalas metablicas (S. BeckwithWiedemann)
Intestino

herniado suele ser normal. Las visceras herniadas estn cubiertas por saco membranoso.

Onfalocele

Dx prenatal:

Amniocentesis.

Aumento de fetoprotena

Onfalocele
Cubierto

por

Peritoneo Amnios Gelatina de Wharton.

Defecto

en:

Anillo umbilical

Onfalocele

Ms pequeo mejor pronstico.

Onfalocele

Onfalocele
Defectos

epigastricos Se asocian a defectos en Diafragma, esternn y Cardiacos. Pentaloga de Cantrell.

Onfalocele
Defectos

en hipogastrio Defectos genitourinarios Tubo neural caudal Intestino caudal Ej: Extrofia vesical. Extrofia cloacal.

Onfalocele

Defecto

> 4 cms.

Onfalocele

Quiste

del cordn < 4 cms.

Onfalocele
Contenido:

Intestino Hgado 35%. Colon. Estomago Cavidad abdominal pequea

Onfalocele

Anomalas
Extrofia

genitourinarias 40%

vesical

Onfalocele

S.

Beckwith Wiedemann 5 10% macroglosia, visceromegalia,hipogl (convulsiones).

Onfalocele

No roto: Bolsa plstica. No gasas. Vendas esteriles empapadas en solucin salina. Perdida de T Si esta roto: Mersilene = gastrosquisis

Onfalocele
Antibioticos

iv. Valorar anomalias congenitas asociadas. Sndrome de Beckwith (Mac, O, Hipog).

Gastrosquisis y Onfalocele

URACO PERMEABLE

Uraco permeable

Evolucin fetal tubo que conecta la vejiga al ombligo. Despus del nacimiento normalmente se cierra (conducto alantoideo) y se convierte en un ligamento. Si permanece abierto ciruga para evitar que las bacterias puedan introducirse en la vejiga y causar infeccin.

Uraco permeable
DIAGNOSTICO Salida de orina al cortar el cordn umbilical que se muestra abultado como en las hernias umbilicales. Cistografa y el anlisis del lquido que sale por el cordn. TRATAMIENTO Quirrgico

PATOLOGIA DIAFRAGMATICA CONGENITA

 Hernia
Es

diafragmatica

la penetracin de una o ms vsceras abdominales en el trax, a travs de un orificio normal o anormal del diafragma. 6a semana intrauterina, torax y abdomen son una misma cavidad

HERNIA DE MORGAGNI

HERNIA DE MORGAGNI
Es

la protusion de los organos abdominales, (higado e intestinos) a traves del agujero de Morgagni debidas a displasias de los pilares y del hiato esofgico. agenesia de uno de los pilares se debe a la falta del desarrollo y posterior fusin entre los pilares que derivan del mesodermo, de los cuerpos de Wolf o mesonefro del diafragma propiamente dicho.

Son

La

Epidemiologia
Son

poco comunes

2%de hernias congenitas, resto Bochdalek

Generalmente

el defecto es unilateral y predominantemente derecho . Es el tipo ms raro de hernia diafragmtica congnita Siempre se acompaa de saco. En su interior se encuentra el colon, epipln mayor e higado y raras veces el estmago que puede ocupar el saco pericrdico. Mas comunes en nias que en nios.

 La

hernia de Morgagni es el resultado de un fallo en la unin entre la porcin central y lateral del diafragma que causa un orificio a nivel retroxifoideo.

Vista caudal del diafragma (1) Foramen de Morgagni. (2) Foramen de Larrey. (3) Porcin esternal. (4) Porcin costal. (5) Hiato vena Cava. (6) Hiato esofgico. (7) Hiato artico. (8) Foramen de Bochdalek. (9) Centro tendneo. (10) Porcin lumbar.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Taquicardia Taquipnea Matidez

del lado afectado Ausencia de murmullo vesicular Auscultacion de ruidos intestinales en hemitorax Puede haber hipoplasia cardiaca y disfunciones pulmonares por compresin de estos organos

 Sus

manifestaciones se presentan en situaciones de aumento de presin intraabdominal

Embarazos Traumatismos Obesidad

DIAGNSTICO
Radiografia
Lateral,

simple de torax con contraste

ya que se debe distinguir si es anterior o posterior. para conocer el contenido de la hernia

Radiografia
Util

TAC

Enema de Bario

TRATAMIENTO
Quirrgico
La

operacin se basa en la reduccin al interior del abdomen y reparacin de el defecto de la hernia, adems de una laparotoma exploratoria para diagnosticar otras anomalias congnitas

 Las

hernias de Morgagni han sido reparadas tanto a traves de torax como de abdomen por medio de tecnicas abiertas, toracoscopicas o laparoscopicas, solas o combinadas.

Hernia Reparada

COMPLICACIONES
Hipoplasia

cardiaca Disfunciones pulmonares Reflujo gastroesofagico

HERNIA DE BOCHDALEK

INTRODUCCION

Defecto congnito que se origina entre la 8a y la 10a semana de la vida fetal Se produce por falta del cierre del espacio pleuroperitoneal durante el desarrollo del diafragma. Se manifiesta en las primeras horas del nacimiento y por su asociacin con hipoplasia pulmonar, la morbilidad y la mortalidad son muy altas.

EPIDEMIOLOGIA

Es la mas comun de las hernias diafragmaticas Afecta por igual a ambos sexos Prevalencia de 1 por cada 5000 nacidos. 90% en nios y 10% en adultos. Generalmente lado izquierdo3% bilaterales Estomago, epiplon y colon

FISIOPATOLOGIA
Falta de cierre del espacio pleuroperitoneal:

1. Porque el diafragma no se desarrolla completamente antes de que el intestino regrese al abdomen desde el saco de Yolk en las semanas 8-10. 2. Porque el intestino regresa al compartimiento abdominal muy tempranamente en la vida fetal

DIAGNOSTICO CLINICO
Generalmente presenta sntomas en el primer da despus del nacimiento:
Cianosis Dificultad

respiratoria Abdomen excavado, gran desplazamiento de estructuras Ruidos intestinales en el trax y ausencia de ruidos respiratorios sobre el lado afectado

HIPOPLASIA PULMONAR

Ipsilateral: Resulta por detencin en su desarrollo o por la compresin del pulmn afectado por los contenidos del TGI en la hernia Contralateral: Es secundaria al desplazamiento de las estructuras mediastinales.

A LA SEMANA DE EDAD
Los

sintomas se pueden presentar como una neumona del lbulo inferior, y es importante para el diagnstico tener un alto ndice de sospecha se han descrito casos que se manifiestan con fiebre, vmito y derrame pleural izquierdo

Tambin

PRESENTACIONES TARDIAS
Pueden

predominar los sntomas gastrointestinales secundarios a vlvulo gstrico como nuseas, vmitos y epigastralgia, y el diagnstico podra ser realizado por la dificultad del paso de una sonda nasogstrica

DIAGNOSTICO RADIOLOGICO
La

localizacin anatmica, el contenido, las complicaciones como la encarcelacin, obstruccin intestinal, vlvulo y la estrangulacin, pueden ser demostradas radiolgicamente Rx de trax simple PA y lateral, en general son suficientes para hacer el diagnstico.

Los

Horizontalizacin de arcos costales, se observa presencia de asa intestinales en hemitrax izquierdo, con imagen de silueta cardiaca desplazada hacia hemitrax derecho.

Imagen de la radiografa lateral de trax

DIAGNOSTICO

La

tomografa axial computarizada (TAC) puede identificar y clasificar los defectos en pequeos, medianos y grandes. toracoscopia para el diagnstico es una buena alternativa.

La

Vista en corte tomogrfico de una hernia de Bochdalek. Generalmente carece de saco peritoneal.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Agenesia

del hemidiafragma Eventracin diafragmtica Malformaciones qusticas adenomatoides Enfisema lobular congnito Neumonas del lbulo inferior Pleuritis o tuberculosis pulmonar

TRATAMIENTO
Cuidados

intensivos neonatales Oxigenador por membrana extracorprea (ECMO) Ciruga

Cuidados intensivos neonatales

Intubacin

traqueal inmediata y colocacin de una sonda gstrica para la descompresin. Conservar las presiones en la va area y mantener una sospecha alta de neumotrax durante cualquier episodio de hipotensin sbita.

CIRUGIA

Laparotoma, toracotoma o combinado... dependiendo si hay encarcelacin o estrangulacin y de cules sean las vsceras abdominales o torcicas comprometidas. Mallas para reconstruccin del diafragma... en ocasiones necesarias... bien toleradas CIRUGIA FETAL Y TRANSPLANTE PULMONAR

COMPLICACIONES
Tempranas: Hipertensin pulmonar El uso de ECMO puede producir hemorragia postoperatoria. Tardas: Alteraciones respiratorias y deformidades torcicas son las ms frecuentes Reflujo gastroesofgico,esofagitis, y esfago de Barrett Eventraciones

CONDUCTO ONFALOMESENTRICO PERMEABLE

CONDUCTO ONFALOMESENTRICO
Une

al saco vitelino con el intestino medio normalmente para desaparecer por completo entre las 5a y 7a semanas de vida intrauterina

Cierra

Involuciona

DIAGNSTICO
Emisin

de contenido fecal a travs del

ombligo
Examen

contrastado con lipiodol y se comprueba la persistencia del conducto.

DIAGNSTICO

RX con lipiodol como se comprueba la permeabilidad del conducto

TRATAMIENTO
El

tratamiento inmediato quirrgico evita las complicaciones y contribuye a la supervivencia de estos pacientes

Bibliografa Neonatologa quirurgica. Marcelo Martinez Ferro, Claudia Cannizaro. Editorial grupo GUIA, edicion 2004, pags. 363 -401. TRATADO DE PEDIATRA, DE NELSON Waldo Emerson Nelson Editorial McGraw-Hill, 16 edicin Defectos de la pared abdominal. Oneill JA. Editorial Mc Graw Hill 5ta edicion 1998 Ciruga pediatrica,T.M HOLDER, K.W ASHCRAFT