Anemias

Dr. Fernando Moraga C

Hematocrito : volumen relativo de sangre ocupado por eritrocitos.

100 100 100

70

44 30

Normal

Anemia

Policitemia

DEFINICIN DE ANEMIA.
OPERACIONAL : disminucin de la cantidad de GR, del hematocrito o de la concentracin de Hb en la sangre. FISIOPATOLGICA : reduccin de la capacidad transportadora de O2 de la sangre.

TRANSPORTE DE O2 E HIPOXIA TISULAR

APORTE DE O2 AL TEJIDO : 1.34 ml /g de Hb 20 ml de O2 /dl de sangre. Con dbito cardaco de 5000 ml/min, transporte de O2 al tejido es de 1000 ml/min. REQUERIMIENTO DE O2 TISULAR : 250 ml. Extraccin de slo 250 ml de O2 (25%) disminuye la PO2 de 100 a 40 mm Hg, manteniendo la presin de difusin en el capilar para proveer suficiente O2 a un segmento del tejido con forma de cono truncado. Extraccin mayor del 25% aumenta el gradiente de O2 hipoxia celular destructiva. Para evitarla, ajuste compensatorio en aporte de sangre y O2 al tejido.

AJUSTES COMPENSATORIOS DE LA ANEMIA.

Afinidad de Hb por O2 : 2,3-DPG. Perfusin tisular: redistribucin de flujo ( desde piel, rin y lechos mesentrico e ilaco miocardio, cerebro y msculo) Dbito cardiaco : generalmente bajo 7 g/dl de Hb. de la funcin pulmonar : respuesta inapropiada? de la produccin de GR : de EPO puede 6-10 veces la eritropoiesis, con de reticulocitos. No hay en el consumo de O2; de hecho, hay (10 a 15%) por hiperactividad cardiaca y pulmonar. Hipoxia tisular no corregida: escasa, pero contribuye en la respuesta de ajuste cardiovascular y eritropoytico.

MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA ANEMIA.

1.- ORIGINADAS POR PROCESOS DE COMPENSACIN: - Palidez : por redistribucin de flujo desde la piel. - Taquicardia, pulsatilidad aumentada, soplos funcionales: por hiperactividad cardiaca. - Disnea de esfuerzo, ortopnea ocasional: por aumento de funcin pulmonar. - Sensibilidad o dolor en huesos hematopoiticos: por eritropoiesis compensadora. 2.- RELACIONADAS A HIPOXIA TISULAR: - Musculares: angina de pecho, calambres nocturnos, fatigabilidad. - Cerebrales: cefalea, falta de concentracin, languidez.

CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS.

ANEMIA RELATIVA. - Alteracin en la regulacin del volumen plasmtico, con hiperdilucin de la masa eritroctica. No es habitualmente enf. hematolgica. Sin embargo, es importante el diagnstico diferencial. Ej.: embarazo. ANEMIA ABSOLUTA. - Disminucin real de la masa globular. Anemia verdadera. Clasificacin de acuerdo a criterios morfolgicos o fisiopatolgicos.

CLASIFICACIN FISIOPATOLOGICA DE LAS ANEMIAS

HIPOPROLIFERATIVAS : mdula sea es incapaz de producir una respuesta apropiada al grado de anemia.

AUMENTO DE LA DESTRUCCIN O PRDIDA DE GR

1.- ANEMIAS POR DISMINUCIN DE LA PRODUCCIN DE GR.

- Defecto de proliferacin y diferenciacin de stem cells : aplasia medular, leucemia, mielodisplasias. - Defecto de proliferac. y diferenc. de progenitores de los GR: aplasia roja pura, insuf. renal. - Defecto en sntesis de DNA : deficiencia de vitamina B12 y folatos. - Defecto en sntesis de Hb: x deficiencia fierro, talasemias. - Mecanismos mltiples o desconocidos : por ejemplo: anemia por enfermedades crnicas (alcoholismo)

2.- ANEMIAS POR AUMENTO DE DESTRUCCIN O PRDIDA DE GR.

A) DEFECTOS INTRNSECOS : - De membrana : esferocitosis - De enzimas : deficiencias de G-6-PD - De globinas : anemia falciformes, Talasemias

B) DEFECTOS EXTRNSECOS : - Mecnicos : microangiopata, prtesis, ejercicio intenso. - Qumicos o fsicos : Ej, hemlisis por drogas, venenos. - Infecciones : Ej, malaria. - Anticuerpos : autoinmune. - Prdida de sangre : hemorragia aguda.

Esferocitosis

MICROESFEROCITOSIS HEREDITARIA.
Anemia hemoltica hereditaria, generalmente dominante, de gravedad leve a moderada, caracterizada por presencia de esferocitos en el frotis sanguneo y que responde bien a la esplenectoma. Patogenia: defecto primario de espectrina, de ankirina o de banda 3 (protenas constituyentes del citoesqueleto). El defecto se traduce en menor densidad de protenas en la capa lipdica de la membrana, que se desestabiliza y se va perdiendo al exterior en forma de microvesculas. La afeccin es heterognea, y se reconocen numerosos defectos gnicos que dan cuenta del defecto de membrana.

Eritrocitos (RBC):
gran rea de contacto (optimiza rea de contacto para difusin) Flexible, membrana fina (posibilita deformacin y facilita difusin) Agregacin y deformabilidad

Deficiencia de G-6-P

Anemia Falciforme

TALASEMIAS

Anemias por hemlisis

Clasificacin de las hemlisis.

1.- Hereditarias y Adquiridas A. Hereditarias : - Defectos de membrana. - Defectos enzimticos. - Defectos de la Hemoglobina. B. Adquiridas : - Inmune : autoinmune - Mecnica : microangioptica, prtesis valvulares. - Defectos de membrana adquiridos : oxidacin por radicales libres - Secundaria a infecciones : clostridium, malaria..... 2.- Intravasculares y Extravasculares.

Hemlisis Extravascular
-Hemoglobinemia y hemoglobinuria no se observan. -Disminucin haptoglobina, lo que lleva a la esplenomegalia

Hemlisis Intravascular
-Hemosideruria, hemoglobinemia y hemoglobinuria son caractersticos.

-Disminucin haptoglobina, lo que lleva a la esplenomegalia

CLASIFICACIN MORFOLGICA DE LAS ANEMIAS

ANEMIAS MICROCTICAS : < 85 fl se originan frecuentemente por sntesis deficiente de Hb: deficiencia de fierro, anemia de enferm. crnicas, defectos en sntesis de globinas (talasemias) o en sntesis de heme (anemia sideroblstica). ANEMIAS MACROCTICAS : > 115 fl : anemias megaloblsticas (deficiencia de folato o vit B12). < 115 fl : enf. hepticas, alcoholismo, hipotiroidismo, algunas anemias refractarias. ANEMIAS NORMOCTICAS : anemias aplsticas, anemias hemolticas (sin gran reticulocitosis), etapas tempranas de otras anemias.

Anemia por deficiencia de hierro

CAUSAS DE DEFICIENCIA DE FIERRO.

1.REQUERIMIENTOS - PRDIDA DE SANGRE: Sist. Gastrointestinal Sist. Gnitourinario Sist. Respiratorio Donacin de sangre - CRECIMIENTO. - EMBARAZO. - LACTANCIA. 2.DEL APORTE. - DIETA POBRE EN FE. - DE ABSORCIN. - Malabsorcin - Ciruga gstrica

Nutricin de Fierro
Contenido de Fe de la dieta depende del tipo de alimentacin Fe derivado de Heme de carne es ms absorbible que Fe de vegetales. Fitatos y fosfatos de vegetales inhiben la absorcin de Fe Dieta balanceada contiene 6 mg Fe por 100 Cal ----> hombre adulto ingiere 15 a 20 mg Fe/ da y mujer adulta 10 a 5 mg Fe/da Riesgo de carencia de Fe: mujer en edad frtil, nios en crecimiento, adolescentes, donantes de sangre, embarazadas.

PROGRESIN DE LA DEFICIENCIA DE FIERRO.

Normal ++ - +++ 33030 10060 5.51.5 11550 3515 40-60 Normal Deps. 0-+ > 330 < 25 5.5 < 115 25-30 40-60 Normal EDF * 0 390 10 10 < 60 < 15 < 10 Normal Anemia 0 410 < 10 14 < 40 < 10 < 10 M-H*

Depsitos de Fe Tf, (g/dl) Ferritina pl. (g/l) Receptor de Tf Fe plasmt. (g/dl) Saturac. de Tf (%) Sideroblastos (%) GR

EDF: eritropoiesis defic en Fe. M-H: Microct, hipocrm.

ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRNICAS : CARACTERISTICAS

Anemia leve a moderada, muy frecuente, que acompaa a enfermedades infecciosas, inflamatorias y tumorales.
Normoctica-normocrmica Caracterizada por : Microctica-hipocrmica.

1.- Leve acortamiento de la sobrevida del GR . 2.- Alteracin del metabolismo del hierro. 3.- Respuesta eritropoitica compensadora disminuida.

ANEMIAS MEGALOBLSTICAS.

ALTERACIN BIOQUMICA: Defecto predominante en sntesis de DNA. Maduracin nuclear lenta. Divisin celular retrasada acumula clulas en fase S del ciclo. 40-50% de clulas en fase S (normal: 20-25%). Eritropoyesis inefectiva: alta muerte celular en mdula sea. TRADUCCIN MORFOLGICA: Anemia con megaloblastosis : refleja la asincrona de maduracin ncleo-citoplasmtica. Gran tamao celular, hemoglobinizacin ms rpida que condensacin y picnosis nuclear. Precursores granulocticos gigantes y neutrfilos hipersegmentados. Mdula sea hipercelular.

CAUSAS DE ANEMIAS MEGALOBLSTICAS.

1.- Deficiencia de cobalamina (Vit B12): Anemia Perniciosa - Nutricional - Defectos varios en la absorcin - Deficiencia de transcobalamina II. 2.- Deficiencia de folatos: - Nutricional : de ingesta o de requerimientos, fisiolgico (embarazo) o patolgico (Ej. resp. a hemlisis). - Malabsorcin. - Drogas : antiflicos. 3.- Miscelneos : defectos hereditarios o adquiridos de la sntesis de DNA.

AC-III bomba H-ATPasa

AC-I Unin IF-B12

AC-II Unin del complejo IF-B12 al receptor

Obtenido de fuente vegetal (Folato) Ingesta inadecuada Alcoholismo, cirrosis Embarazo, cncer diseminado

Obtenido de fuente animal