GLOMERULOPATIAS

DIAGNOSTICO CLINICO

Enfermedades Glomrulares

Sndromes glomerulares
Sndrome nefrtico Sndrome nefrtico Glomerulonefritis rpidamente progresiva Glomerulonefritis crnica

Enfermedades Glomrulares

Clasificacin
1. Inmunolgica 2. Histolgica

3. Clnica

Clasificacin Inmunolgica
1. Enfermedades por inmunocomplejos 1.1. Por inmunocomplejos circulantes
Nefropata IgA (E. De Berger) Prpura de Schonlein-Henoch Nefritis LES Endocarditis bacteriana

1.2. Por inmunocomplejos in situ

GN post-estreptoccica GN membranosa

2. Enfermedades por Ac. Antimembrana basal glomerular

S. De Goopasture GNRP idioptica

3. Enfermedades mediada por clulas

GN a cmbios mnimos Glomerulonefritis focal y segmentaria

Clasificacin Histolgica
Glomerulonefritis Idiopticas

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Cmbios mnimos Focal y segmentaria Mesangioproliferativa (IgA) Mesangioproliferativa (IgM) Aguda proliferativa Membranoproliferativa Membranosa Con clulas en semiluna Glomeruloesclerosa crnica

Grandes Sndromes Glomerulares (Clasificacin Clnica)

1. 2. 3. 4. 5. Anomalas glomerulares asintomticas Sndrome nefrtico Sndrome nefrtico Glomerulonefritis rpidamente progresiva Glomerulonefritis crnica

Sndrome Nefrtico
Proteinuria > 3-3.5 g/24 horas Hipoalbuminemia Edemas Hiperlipemia

Es el resultado de una gran alteracin de la permeabilidad glomerular debido a un dao estructural de los capilares glomerulares por prdida de sus cargas negativas.

Sindrome Nefrtico
Lesin de la membrana filtrante

Proteinuria

Hipoproteinemia

Hipovolemia

presin onctica

sntesis de lipoprotenas

retensin de agua y sales

Edema

Hiperlipidemia Lipiduria

Sndrome Nefrtico Etiopatogenia

1. Glomerulopatas idiopticas 2. Glomerulopatas secundarias
2.1. Enfermedades multisistmicas (LES, amiloidosis, etc.) 2.2. Enfermedades metablicas (diabetes mellitus,...) 2.3. Neoplasias 2.4. Frmacos

2.5. Infeccines

Sndrome Nefrtico
Fisiopatologa Permeabilidad glomerular aumentada
Inhibidores coagulacin (Antitrombina III)

PROTEINURIA
Albuminuria

Ig

Infeccines Malnutricin

Hipercoagulabilidad (tromboembolia) Sntesis heptica Procoagulantes (fibringeno) Hipovolemia IRA

Hipoalbuminemia

Catabolismo protico Sntesis heptica

Presin onctica
Volumen vascular Retencin renal de Na

Sntesis heptica LDL Hiperlipemia

Normovolemia/hipervolemia

Edema

Sndrome Nefrtico
Fisiopatologa

Posibles mecanismos de formacin de edemas

Permeabilidad Glomerular Proteinuria Hipoalbuminemia Retencin primaria de Na+ Hipervolemia
Inhibicin sistema Renina-angiotensina

Desplazamiento de agua
ADH
Activacin simptica

Presin arterial Alteracin Fuerzas F-Starling tisulares

Activacin sistema Renina-angiotensina Retencin renal secundaria de H2O e Na+

EDEMA

Sndrome Nefrtico
Proceso renal agudo que se manifiesta por:
Hematuria + cilindros hemticos

Proteinuria moderada (< 2.5 g/24 horas)

Insuficiencia renal (oliguria, azoemia) HTA Edemas

Sindrome nefrtico
Edema instersticial Inflamacin glomerular Lesin capilar glomerular

Compresin y anoxia

filtrado glomerular

Pasaje de G.R. y protenas

Sistema reninaangiotensina

Retencin de agua y sodio

volemia

H.T.A.

EDEMA

OLIGURIA

PROTEINURIA HEMATURIA

Sndrome Nefrtico
Etiopatogenia

Glomerulonefritis idiopticas
GN aguda proliferativa GN mesangioproliferativa (IgA) GN membranoproliferativa

Glomerulomefritis infecciosa

GN post-estreptoccica Endocarditis bacteriana Abscesos Hepatitis B e C LES S de Goodpasture Vasculites sistmicas

Asociadas a enfermedades sistmicas

Carcinomas, linfomas, frmacos

Sndrome Nefrtico
Fisiopatologa Hematuria Cilindros GR
Alteracin de la permeabilidad

Dao capilar
Perdida de carga aninica

Inflamacin aguda del glomrulo

Proteinuria

Aumento dimetro poro de MB Hipercelularidad gomerular Contraccin del mesangio

RFG Retencin H2O e Na+

Oliguria Azoemia HTA Edemas

Enfermedades Glomrulares

Glomerulonefritis Rpidamente Evolutiva

Deterioro rpido (das-semanas) de la funcin renal (>50%), acompaado de caractersticas de S. nefrtico. Con frecuencia asociado a oliguria extrema (dialisis!!). El sustrato histolgico muestra proliferacin de las clulas epiteliales (o extracapilares), en forma de semiluna, glomerular, afectando a ms del 50% de ellos.

Glomerulonefritis Rpidamente Progresiva

Etiopatogenia
Por Ac. Antimembrana basal glomerular (20%)
Idioptica tipo I S. de Goodpasture

Por inmunocomplejos (40%)

Idioptica tipo II Nefropata IgA GN mesangiocapilar Asociada a enfermedades sistmicas LES, E. Shlein-Henoch Asociada a enfermedades infecciosas

Sin depsitos glomerulares (40%)

Idioptica tipo III pauciinmune Asociada a vasculitis

Glomerulonefritis Crnica
Deterioro lento y progresivo de la funcin renal por afectacin primaria del glomrulo

Va final comn de muchas glomerulopatas agudas

Evoluciona a una IRC terminal Clnica: azoemia, anemia, HTA y proteinuria. Riones pequeos

Histologa:
Hialinizacin y esclerosis glomerular Atrofia tubular Esclerosis arteriolar Inflamacin y fibrosis intersticial

Enfermedades Glomrulares Anormalidades asintomticas Sndrome nefrtico GNRP Sndrome nefrtico

GN crnica

Enfermedades Glomrulares
Sndrome Nefrtico Proteinuria Hematuria HTA Edemas Hiperlipemia Azoemia > 3.5 g/d Si Sndrome Nefrtico < 2.5 gd Si

Si
Variable

No
Variable

Insuficiencia renal

Insuficiencia Renal Aguda

IDENTIFICACION
RETENCIN NITROGENADA VOLUMEN DE ORINA Urea y Cr del suero Oligoanrica: < 0,5 ml/kg/h < 500 ml/da/1,73 m2

No oligrica: diuresis normal o > 2 ml/kg/h

CLASIFICACION
PATOGENICA Prerrenal Renal Posrenal funcional: hipoperfusin renal parenquimatosa, intrnseca obstruccin de la va urinaria

I.R.A.

Fase oligrica

Retencin de agua

Alteracin electroltica

Retencin de H+

Retencin de txicos

Oliguria hiperhidratacin

Na K, etc.

Acidosis metablica

Ac.rico, creatinina urea, drogas,etc

Obito

Fase polirica

Hipoperfusin renal (pre-renal)

Recin nacido
Deshidratacin Hemorragias ICC Hipoxia/asfixia Shock sptico Distres respiratorio

Etiologa de la IRA

Lactante y escolar
Deshidratacin Hemorragias ICC Shock sptico Quemaduras Vasodilatadores

Enfermedades renales (renal)

Recin nacido
Enf. parenquimatosas
Agenesia renal bilateral Hipoplasia/displasia Poliquistosis Necrosis cortical/tubular S. nefrtico congnito Trombosis arterial renal Trombosis venosa renal Hemoglobina Mioglobina Ac. rico, oxalato Aminoglucsidos Indometacina IECAs Contrastres radiolgicos

Etiologa de la IRA

Lactante y escolar
S. hemoltico-urmico Glomerulonefritis aguda S. de Schnlein-Henoch LES HTA maligna Nefritis intersticial Trombosis arterial renal Trombosis venosa renal Hemoglobina Mioglobina Sndrome de lisis tumoral Antibiticos, anestsicos IECAs Quimioterapia Contrastes radiolgicos

Vasculares Nefrotoxinas endgenas Nefrotoxinas exgenas

Obstruccin urinaria (post-renal)

Recin nacido
Vlvulas de uretra Obstruccin ureteral bilateral

Etiologa de la IRA

Lactante y escolar
Uropata obstructiva Litiasis, cogulos Vejiga neurgena Tumores

(diferencian la IRA prerrenal de la intrnseca)

Prerrenal
EFNa (%) Uosm (mOsm/kg) Una (mEq/L) Ucr/Scr (mg/mg) SUrea/Scr (mg/mg)

Indices urinarios en la IRA

Renal (NTA) >2 < 350 > 40 < 20 < 20

Glomerular <1 > 500 < 10 Variable > 30

<1 > 500 < 10 > 30 > 30

Sndrome hemoltico-urmico
Formas clnicas
Tpico D+ (>90%)
E. Coli O157:H7 Nios < 5 aos Diarrea sanguinolenta (colitis ulcerohemorrgica)

Diagnstico
Prdromo: diarrea Anemia hemoltica microangioptica Esquistocitos IRA (> oligoanrica) Pocos das 2-3 semanas HTA Trombopenia / CID

Atpico (D-)
Infecciones (neumococo) Familiar

Tratamiento
Dilisis peritoneal precoz Conservador

Pronstico
Duracin de la oligoanuria Recuperacin completa si < 1 semana

Insuficiencia renal aguda: Clnica

Volumen de diuresis
Oliguria < 0,5 ml/kg/h Poliuria > 2 ml/kg/h

Agua corporal
Edema-hipervolemia-HTA-Encefalopata Deshidratacin-hipovolemia

Trastorno electroltico (Na+/K+/Ca2+/H+)

Conciencia Polipnea Arritmia cardiaca Msculo-esqueltico

Anemia

Alteraciones urinarias
Hematuria Proteinuria

Algoritmo diagnstico-teraputico
IRA
Anamnesis + exploracin Bioqumica + hemograma Urianlisis estandar Indices urinarios Ecografa

Pre-renal
Prevencin de progresin Tratamiento del shock Tratamiento de la ICC Normovolemia

Renal
Balance hidroelectroltico Soporte nutricional Ajustar dosis de frmacos Tratamiento complicaciones

Post-renal
Sondaje vesical (uretrales) Nefrostoma (ureterales)

Estudios de imagen Recuperacin Dilisis Ciruga

Diuresis

Oligoanuria

Insuficiencia Renal Crnica

CONCEPTO
Sndrome clnico producido por la prdida de funcin renal permanente y con carcter progresivo

EPIDEMIOLOGIA

Insuficiencia renal terminal (IRT) Incidencia anual: 1-3 /milln de nios Prevalencia: 60-70/milln de nios IRC menos grave: No existen datos en nios Se estima en 3-4 veces ms que la IRT

Insuficiencia Renal Crnica

Concepto: Deterioro progresivo de la funcin renal (Disfuncin Glomrulo-tubular) Etiologa:

Renal. Vas urinarias bajas. Sistmicas.

Fases:

Temprana ( fraccin de filt. glom.. 30 a 10 ml x ) Tarda (fraccin de filt. glom. 10 a 5 ml x ) Terminal (fraccin de filt. glom. < 5 ml x )

I.R.C.
Disfuncin glomrulo - tubular

Prdida del manejo del agua y electroltos

Retencin de H+ Prdida de CO2 H+

Retencin de drogas y sustancias txicas

Liberacin de Renina

Dficit de Eritropoyetina

Poliuria Isostenuria Na K

Acidosis Metablica

urea creatinina Ac. rico etc.

Hipertensin Arterial

Anemia

Alteraciones del Ca y P

alteraciones cardiovasculares, digestivas, neurolgicas, seas, pulmonares, drmicas, etc.

Insuficiencia renal crnica

ETIOLOGA

Glomerulopatas Reflujo/obstruccin/infeccin Nefropatas hereditarias Nefropatas vasculares Hipoplasia-Displasia Otros 0% 5% 10% 10% 20% 30% 11% 16% 25%

33%

40%

Gradacin de la IRC
FG
(ml/min/1,73 m2)

Alteraciones bioqumicas
-

Sntomas
De la enfermedad renal

GRADO 1

> 90

GRADO 2

60-90

Usualmente asintomtica; algunas manifestaciones pueden iniciarse en los valores ms bajos del FG
Hipocrecimiento, anorexia Anemia y otros sntomas ms patentes Requiere tratamiento sustitutivo

GRADO 3 GRADO 4 GRADO 5

30-60 15-30 < 15 (IRT)

+++ +++ ++++

Insuficiencia renal crnica

MANIFESTACIONES CLINICAS
Hipocrecimiento Osteodistrofia renal Anemia Acidosis metablica Desequilibrio electroltico Desequilibrio hdrico Alteraciones metablicas Hidratos de carbono Lpidos Protenas Alteraciones hormonales Tiroides Glucocorticoides Disfuncin cardiovascular HTA Miocardiopata Alteraciones neurolgicas Hemostasia-coagulacin Disfuncin inmunolgica

Tratamiento de la IRC
Grado I
No tratamiento

Grado II
Dieta IECA

Grados III-IV
Dieta IECA

Grado V

Correccin de acidosis Quelantes del P y del K 1,25(OH)2 vit. D3 Eritropoyetina Hormona de crecimiento (GH) Si HTA, tratamiento

Dilisis-Trasplante