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PEDIATRIA
LGC
5%
LAL LAL
75% LAM
LGC
Factores de riesgo asociados a
Leucemia
LAL LAM
Factores aceptados Masculino Hispanos
2-5 años Quimioterapia previa
Rx in útero o postnatal Sx. Down
Sx Down Anemia de Fanconi
Neurofibromatosis tipo I Neurofibromatosis tipo I
Sx Bloom Sx Bloom
Sx Schwachman Sx Schwachman
Ataxia- telangiectasia Monosomía 7 familiar
Sx de Kostmann
Factores sugestivos Macrosomía al nacer Alcoholismo durante el embarazo
Historia de pérdidas fetales Exposición a pesticidas y solventes
Factores de riesgo asociados a
Leucemia
LAL LAM
Evidencia limitada Tabaquismo materno Marihuana en el embarazo
Exposición ocupacional Cloramfenicol
Infecciones postnatales
Dieta
Uso de cloramfenicol
Vitamina K de RN
Probablemente no Ultrasonido
asociados
En pediatría
LAL
• Leucemia más frecuente en pediatría 75-
80%
• Pico máximo en preescolares
• Ligero predominio en varones
• Ha mejorado enormemente su pronóstico
• Se considera la “GRA IMITADORA”
• Debe tenerse en mente siempre
LAL cuadro clínico
• Síntomas muy variables
• Fiebre 60%
• Fatiga 50%
• Mialgias y/o artralgias 40%
• Sangrados 38%
• Anorexia 19%
• Dolor abdominal 10%
• Cefalea, vómitos, dificultad respiratoria
LAL cuadro clínico
• Signos muy variables
• Hepatomegalia 60%
• Esplenomegalia 50%
• Palidez, petequias, equimosis 70-80%
• Linfadenopatía
• Masa mediastinal 10% (cél T)
• Afección a SNC 5% (cél T)
• Afección testicular 2% (cél T)
• Leucemia cutis <1%
• Sx de Mikulicz ( afección de glándulas salivales)
Diagnósticos sindromáticos que
nos hacen pensar en LAL
• Sx. Anémico
• Sx. Hemorragíparo
• Sx. Febril
• Sx. Infiltrativo
LAL hallazgos de Lab.
• Anemia arregenerativa normo/normo
• Trombocitopenia
• Leucopenia, leucocitosis
• Hiperleucocitosis 15%
• Hipereosinofilia
• Linfocitosis relativa
• Granulocitopenia <500 en un 40%
LAL hallazgos de Lab.
• Ac. Úrico y DHL elevados
• AMO >30% de blastos linfoides hace el
Dx
• FSP positiva a blastos si MO tiene <70% de
infiltración
• LCR con afección en 5%
• Rx con masa mediastinal
• Eco abdominal
LAL clasificación
*Frecuencia 15%
*Blastos grandes y heterogéneos
con abundante citoplasma, núcleos
irregulares, cromatina abierta,
nucleolos visibles
LAL L3 por FAB
*Frecuencia 3%
*Blastos grandes y homogéneos, cromati-
na fina, nucleolos prominentes, abundante
citoplasma con frecuente vacuolización
LAL clasificación
inmunofenotípica
Inmunofenotipo Marcadores + Frecuencia / pronóstico
**M1 (10-18%)
-Sin maduración
->90% blastos agranulares, azurófilos
con bastones de Auer, nucleolos
prominentes
-<10% células con cierto grado de
maduración
->3% blastos MPO +
Clasificación FAB LAM
**M2 (27-29%)
-Con maduración
-30-89% de mieloblastos con
cantidad variable de
citoplasma, gránulos
azurófilos y bastones de Auer,
nucleolos prominentes
->10% de células con
diferentes grados de
maduración
-<20% de monocitos
Clasificación FAB de LAM
**M3
-Premielocítica hipergranular
(3-10%)
->10% premielocitos anormales
hipergranulares
-Proporción variable de bastones
de Auer y células de fagott
-CID
**M3 variante o hipogranular
-Núcleos bilobulados o
reniformes, pocos gránulos,
hiperleucocitosis, t(15;17)
Clasificación FAB de LAM
**M4
-Mielomonocítica (16-28%)
-Diferenciación granulocítica y
monocítica
-La suma de mieloblastos, premielos
y granulocitos es >30% y <80%
-La proporción de premonocitos y
monocitos es >20%
-FSP con premonocitos y monocirtos
>5,000.
_M4 V eosinofílica con >5% de
eosinófilos anormales.
Clasificación FAB LAM
**M5 (13-22%)
-Monocítica
->80% células monocíticas
-Tipo A: Escasa
diferenciación
-Tipo B: Diferenciada
**M6 (1-3%)
-Eritroleucemia
->50% componente eritropoyético
-Eritroblastos bizarros, núcleos
multilobulados, fragmentos
nucleares
Clasificación FAB LAM
**M7 (4-8%)
-Megacarioblástica
->30% blastos y una tercera parte
megacarioblastos
-Células pleomórficas semejantes a L1 y L2
-Protusiones hialinas, pseudópodos y satelitismo
plaquetario
-Fibrosis reticulínica
-LAM de los Sx DOWN.
Inmunofenotipo en LAM
MPO
CD33
CD13
CD45
CD11b, CD 11c, CD14, CD45 en M4 y M5
CD36, CD71 y Glicoforina A en M6
CD41, CD42b y CD 61 en M7
LAM asociaciones
• M0 del(5), del (7) Blastos presentan CD34 y tdt
• M1 _______ ________
• M2 t(8;21) Cloromas, buen Prx.
• M3 t(15;17) CID, buen prx si tiene PML/RARA
• M4Eo inv(16) Afección a SNC y eosinofilia, buen
• pronóstico
• M4 t(9;11) lactantes, afección extramedular
• M5 t(9;11) y t(11;19) lactantes, afecc extramedular
• M6 ________ _________
• M7 t(1;22) Niños <1a. Y SX Down, mal prx
excepto si es Down
Cuadro clínico LAM
• Sx anémico, hemorragíparo, febril, infiltrativo
• Dolor óseo o artralgias son menos frecuente con
LAL
• Menor hepatoespleno que en LAL
• M4 y M5 son los más infiltrativos
• M2 cloromas en piel, órbitas, cuello, piel
• La afección a SNC al Dx es de 5-15%
Datos de Lb en LAM
• Anemia normo-normo
• Trombocitopenia
• Leucocitosis o leucopenia
• CID mas frecuente en M3 por liberación de
gránulos que son sustancias tromboplásticas
que inician la cascada de la coagulación
• Lisis tumoral raro
• Leucostasis frecuente
Tratamiento
• Qtx y TPH no han logrado obtener más de 50% de
posibilidades de SLE a 5 años
• Las mieloides de mejor pronóstico y que de
primera instancia no son candidatas a TPH son:
LAM M2 con t(8;21)
LAM M3 con t(15;17) gen quimérico
PML/RARα y respuesta a ATRA
LAM M4 Eos con Inv(16)
LAM
Aplicación de IT periódicamente
Radioterapia en casos especiales
Tratamiento LAM
• Mantenimiento