Tumores endocrinos del pncreas .

Por: Cristina Manrique Sandoval .

Definicin
Se derivan de las clulas de los islotes de LANGERHANS. (glucagon , insulina, somatostatina, polipptido pancretico )

El componente endocrino del pancreas posee solo el 1% de su masa total

Insulinoma .
El mas frecuente . Ocupa el 70% de las neoplasias endocrinas . 1/1000 Entre la 3ra y 5ta decada de la vida . Predominio en mujeres. Benignos . 5 al 16% malignos los cuales del 5 al 10 % metastatisan .

Fisiopatologa .
Aumento en le potencial de membrana en clulas b. Liberacin de pptido inhibidor gstrico GIP . LAREGULACION DE LOS NIVELES DE GLUCOSA, SE PIERDE. Relacin insulina-glucagon : se pierde esta por arriba de o.4 . Puede producir : Gastrina en 8% , glucagon en 20%,ACTH en 11% , PP en 22% .

CUADRO CLINICO .
Hipoglucemia . Sede al ingerir alimentos. Sntomas por neuroglucopenia : Cefalea . Incapacidad para concentrarse . Cambios de conducta . Alteraciones visuales . Convulsiones ,perdida del estado de consciencia.

Sntomas adrenrgicos : sudoracin fra . Palpitaciones . Temblor y sensacin de hambre .

DIAGNOSTICO.
Glucosa en sangre menor a 40 mg/ dl . Insulina mayor a 6 mg/ml . Triada de WHIPPLE . Trada propuesta como definicin de la hipoglucemia: 1) niveles bajos de glucosa en sangre. 2) sntomas de hipoglicemia simultneos a los niveles bajos de glucosa en sangre. 3) alivio de los sntomas al corregir la hipoglucemia

 LOCALIZACION : Por angiografa del tronco celaco y arteria mesentrica superior , efectiva 50 a 80 %. TAC ,RM , US , NO SON MUY EFECTIVOS POR QUE EL TUMOR ES PEQUEO .

PATOLOGIA .
BENIGNO ,nico. Maligno: Solo i ha invasin perineural o vascular . Tumor neuroendocrino . Distribucin : 12% en cabeza . 38% en cuerpo . 50% en cola.

TRATAMIENTO
Qx . Pancreatectomia distal . Pancreato- duodenectomia . Reseccin de la hiperplasia . En tumor maligno : QX CITOREDUCTIVA. Diazoxido ( t.bueno) . Estreptoszotocina ( t.malo).

MANEJO MEDICO .
Inclusin extra de comida a medio da , como el arroz , papa , pan y jugo . Diazoxido mas tiazidas en tumores no operables . Propanolol. Fenitoina.

GLUCAGOMA.

TUMOR DE LAS CELULAS ALFA DE LOS ISLOTES DE LANGERHANS . PRODUSE UN SX RELACIONADO AL EXCESO DE GLUCAGON . Se da en la 6ta dcada de la vida

CUADRO CLINICO .
Dm . Perdida de peso . Dermatitis . Anemia normocitica Patients and Visitors normocromica. Queilosis. Hipoaminoacindemia . Trombosis venosa. Trastornos neuropsiquiatricos .

DIAGNOSTICO .
POR EL CUADRO CLINICO .

Niveles de glucagon arriba de 1000 pg .

Aminocidos por debajo de 50%. Angiografa .

TAC. Miden entre 5 y 10 cm.

 LOCALIZACION : Cabeza 25% Cuerpo y cola 75%

Tratamiento
Reseccin qx . Preoperatorio : Somatostatina sintetica 150 mg /8hrs. Heparina. Posoperatorio: Heparina . Quimioterapia . Estreptozotocina. Dacarbazina.

VIPOMA (SX DE WERNER MORRISON)

Sx de diarrea profusa .
Hipopotasemia grave . Deshidratacin . Choque . Aclorhidria .

FISIOPATOLOGIA .
Secrecin en ID de pptido vasoactivo pancretico (VIP). Produce mala absorcin, relajacin M.L , disminuye los jugos gstricos, vasodilatacin esplcnica . El pptido PHM , es especifico del VIPOMA.

ANATOMIA PATOLOGICA.
Son ganglio neuromas . Neuroblastoma Ganglioblastoma . Tamao del tumor 2-6 cm . 50% malignos . 25% metastastasicos (pulmn ,estomago , mediastino).

CUADRO CLINICO.
Diarrea liquida , mas de 5 lts al da . HipoKalemia 2 mEq/L . Hipoclorhidria . Hiperglucemia . Ac . Met . Hiponatremia . Perdida de HCO3. Hipercalsemia por disfunsion renal . Nefrolitiasis .

DIAGNOSTICO .
Diagnostico con el cuadro clnico . Determinacin del VIP ,elevado por mas de 500 pg , lo normal es de 0 a 160 pg . Con 3 aos de evolucin .

 Localizacin : Cabeza 28 al 35 % Cuerpo 30 al 40 % Cola 23 al 34 %

TRATAMIENTO .
QX . REHIDRATACION ABUNDANTE . Correccin del desequilibrio acido base. Correccin del desequilibrio hidroelectrolitico. Prednisolona 60 a 80 mg /da, indometacina 25 mgc /8hrs.(corrige la diarrea). Disminusion de la VIP. Quimioterapia con estreptozotocina y 5FU.

SOMATOSTATINOMA .
Polipptido pequeo que se produce en las clulas D de los islotes de Langerhands . Que se encuentra en un 75 % en la cabeza y un 25% en el cuerpo y cola . Malignos .

Metstasis a ganglios , hgado y hueso .

FISIOPATOLOGIA.
SOMATOSTATINA funcin paracrina reguladora. Inhibe la liberacin de : Insulina ,gastrina ,motilina, glucagon. . PP ,CCK, GIP, VIP. Funcin pancretica exocrina. Vaciamiento gstrico . Motilidad del tracto gastrointestinal. Absorcin de glucosa, triglicridos ,calcio, aminocidos.

 DM.

CUADRO CLINICO .

Litiasis vesicular .

Diarrea con esteatorrea .

Perdida de peso .

Hipoclorhidria.
Hipoglucemia .

Mala absorcin intestinal .

Dolor abdominal .

DIAGNOSTICO .
CUADRO CLINICO . Niveles elevados de somatostatina por arriva de 100pg . TAC . Angiografa .

TRATAMIENTO.
Pancreatectomia subtotal . Operacin de Whipple .

Quimioterapia .
Estreptozotocina. 5-fluoracilo o adriamicina.

FELIZ CUMPLEAOS LORE.