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Representación esquemática de los pasos de oxidación controlada de azúcar en la célula, comparada con la
combustión ordinaria. (A) En la célula, enzimas catalizan la oxidación a través de una serie de pasos pequeños en los
cuales la energía libre es transferida en paquetes de tamaño conveniente a moléculas transportadoras — los mas
frecuentes son ATP y NADH. En cada paso, una enzima controla la reacción reduciendo la barrera de energía de
activación que debe ser superada para que la reacción específica pueda ocurrir. La energía libre total liberada es
exactamente la misma en (A) y (B). pero si el azúcar es oxidada a CO2 y H2O en un único paso, como en (B), se libera
una cantidad de energía muy grande que no puede ser capturada para propósitos útiles.
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Diagrama simplificado de las tres

etapas del metabolismo celular que
conduce alimento hasta productos
de desecho en células animales.
Esta serie de reacciones produce
ATP, el cual es luego usado para
impulsar reacciones de biosíntesis y
otros procesos que requieren energía
en la célula. Etapa 1 ocurre fuera de
las células. Etapa 2 ocurre
principalmente en el citosol, excepto
por el paso final de conversión del
piruvato a grupos acetilos del acetil-
CoA, el cual ocurre en la mitocondria.
Etapa 3 ocurre en la mitocondria.
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Un resumen de la glucólisis. Cada

uno de los 10 pasos mostrados es
catalizado por una enzima diferente.
Nótese que en el paso 4 se desdobla
un azúcar de seis carbonos en dos
azúcares de tres carbonos, de modo
tal que el número de moléculas en
todas las etapas posteriores es el
doble. Como está indicado, en el
paso 6 comienza la fase de
generación de energía de la
glucólisis, la cual genera la síntesis
neta de moléculas de ATP y NADH.

Ecuación global de la glucólisis:

Glucosa + 2 ADP + 2 Pi + 2 NAD+ → 2 Piruvato + 2 ATP + 2 NADH + 2 H+
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Dos vías para la degradación anaeróbica

del piruvato. (A) cuando existe una
cantidad insuficiente de oxígeno, por
ejemplo en células musculares bajo
contracción vigorosa, el piruvato producido
por glucólisis es convertido en lactato como
se muestra. Esta reacción regenera el
NAD+ consumido en el paso 6 de la
glucólisis, pero esta vía genera mucho
menos energía que la oxidación completa.
(B) En algunos organismos que pueden
crecer anaeróbicamente, como levaduras,
el piruvato es convertido vía acetaldehído
en dióxido de carbono y etanol. Otra vez,
esta vía regenera NAD+ desde NADH,
requerido para que la glucólisis pueda
continuar. Ambos (A) y (B) son ejemplos de
fermentaciones.
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Organización del genoma mitocondrial humano. El genoma contiene 2 genes de ARNr, 22 genes de
ARNt, y secuencias codificantes para 13 proteínas. Los ADNs de algunos otros genomas
mitocondriales han sido también completamente secuenciados. La mayoría de estos ADNs
mitocondriales contienen los mismos genes que en los humanos, con un ordenamiento de los casi
idéntico para animales en el rango de mamíferos a peces.
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Origen de las mitocondrias 9
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A suggested evolutionary pathway for the origin of mitochondria. Microsporidia and Giardia are two
present-day anaerobic single-celled eucaryotes (protozoans) without mitochondria. Because they have an
rRNA sequence that suggests a great deal of evolutionary distance from all other known eucaryotes, it
has been postulated that their ancestors were also anaerobic and resembled the eucaryote that first
engulfed the precursors of mitochondria.
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Plasticidad Mitocondrial. Rápidos cambios de forma son observados cuando una mitocondria individual es
seguida en el interior celular.
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Relación entre mitocondria y microtúbulos. (A) micrografía de largas cadenas de mitocondrias en el

interior de células de mamífero en cultivo. Las células fueron teñidas con un colorante fluorescente
(rhodamine 123) que marca específicamente mitocondrias en el interior celular. (B) Micrografía de la
misma célula teñida (después de fijarla) con anticuerpos fluorescentes que se unen a microtúbulos.
Nótese que las mitocondrias están alineadas a lo largo de los microtúbulos.
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PORINA CARDIOLIPINA
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Complejo Multienzimático de la Piruvato Deshidrogenasa 18

Decarboxilación oxidativa del piruvato:

Piruvato + CoA + NAD+ → Acetil CoA + CO2 + NADH + H+
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Oxidación de ácidos grasos a acetil CoA. (A) Micrografía electrónica de una gota de lípido en el citoplasma (arriba), y
la estructura de grasas (abajo). (B) El ciclo de oxidación de ácidos grasos. El ciclo es catalizado por una serie de 4
enzimas en la mitocondria. Cada vuelta del ciclo acorta la cadena del ácido graso en dos carbonos (mostrado en rojo) y
genera una molécula de acetil CoA, una de NADH y una de FADH2.
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Ciclo de Krebs o del Acido Cítrico o de los Acidos Tricarboxílicos
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Oxidación de grupos acetilo del acetil CoA:

Acetil CoA + 3 NAD+ + 3 H+ + FAD + GDP + Pi → CoA + 2 CO2 + 3 NADH + FADH2 + GTP
Glucólisis:
Glucosa + 2 ADP + 2 Pi + 2 NAD+ → 2 Piruvato + 2 ATP + 2 NADH + 2 H+
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Decarboxilación oxidativa del piruvato:
Piruvato + CoA + NAD+ → Acetil CoA + CO2 + NADH + H+

Ciclo de Krebs:
Acetil CoA + 3 NAD+ + 3 H+ + FAD + GDP + Pi → CoA + 2 CO2 + 3 NADH + FADH2 + GTP
Cadena transportadora de electrones o
Cadena respiratoria
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Cada uno contiene iones metálicos, usualmente Fe (formando parte de grupos hemo en
los citocromos o centros ferrosulfurados) y otros grupos químicos (FMN y FAD) que
forman una vía para el paso de los electrones a través del complejo.

Grupo Hemo Centro Ferro-

(citocromos) sulfurado

NADH deshidrogenasa Citocromo b-c1 Citocromo oxidasa

(complejo I) (complejo II) (complejo III)
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Succinato
deshidrogenasa
Transporte de H+ a través de los complejo respiratorios
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NADH deshidrogenasa Citocromo b-c1 Citocromo oxidasa

(complejo I) (complejo II) (complejo III)
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Gradiente Electroquímico de H+
ATP sintasa
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 Acoplamiento Quimiosmótico
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Fosforilación oxidativa:
NADH + H+ + ½ O2 + 2,5 ADP + 2,5 Pi → NAD+ + H2O + 2,5 ATP
FADH2 + ½ O2 + 1,5 ADP + 1,5 Pi → FADH2 + H2O + 1,5 ATP
 PRODUCTOS NETOS DE LA OXIDACIÓN DE UNA MOLÉCULA DE GLUCOSA
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Proceso Transportadores Activados Rendimiento en ATP
Glucólisis:
1 glucosa → 2 piruvato 2 NADH 3 ó 5 (según lanzadera)
2 ATP 2
Decarboxilación oxidativa del piruvato
2 piruvato → 2 acetil CoA + CO2 2 NADH 5

Ciclo de Krebs
2 acetil CoA → 4 CO2 6 NADH 15
2 FADH2 3
2 GTP 2

Total:
1 glucosa → 6 CO2 30 ó 32 ATP

PRODUCTOS NETOS DE LA OXIDACIÓN DE UNA MOLÉCULA DE PALMITOIL CoA

Proceso Transportadores Activados Rendimiento en ATP
En mitocondria (β oxidación y ciclo de Krebs)
1 palmitoil CoA → 8 acetil CoA 7 NADH
7 FADH2
8 acetil CoA → 16 CO2 24 NADH
8 FADH2
8 GTP
Resultado neto en mitocondria:
1 palmitoil CoA → 16 CO2 31 NADH 77,5
15 FADH2 22,5
8 GTP 8
Total:
1 palmitoil CoA → 16 CO2 108 ATP
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Respiración celular:
Glucosa + 6 O2 → 6 CO2 + 6 H2O 30-32 ATP

Fermentación láctica:
Glucosa → 2 lactato 2 ATP

Fermentación alcohólica:
Glucosa → 2 etanol + 2 CO2 2 ATP
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Procesos de Transporte a través de la membrana
mitocondrial interna impulsado por gradiente
electroquímico de H+

Aunque desde el punto de vista teórico el rendimiento por molécula de glucosa durante la
respiración celular es de 30-32 moléculas de ATP, el rendimiento real es menor debido a pérdidas,
tales como el costo del transporte de piruvato (de glucólisis), fosfato y ADP (sustratos para la
síntesis de ATP) en la mitocondria. Todos son transportados utilizando activamente los
transportadores que utilizan la energía almacenada en el gradiente electroquímico de protones.
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