Luis Eliezer Galu Barboza septiembre 2011

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES

Las anomalas congnitas del aparato respiratorio comprenden un extenso nmero de patologas que pueden comprometer el desarrollo de laringe, trquea, bronquios, parnquima pulmonar, diafragma o pared torcica. Algunas se presentan como sndromes clnicos caractersticos, mientras otras solo se consideran variaciones anatmicas que no requieren tratamiento.

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Embriologa pulmonar Intestino primitivo evaginacin de endodermo SEMANA 3 Separacin del esfago por dicotoma: SEMANA 5 Se reconocen la trquea y yema de ambos pulmones

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Embriologa pulmonar
 Embrionario ( concepcin hasta la 5ta semana de gestacin )  Pseudoglandular ( 5ta a la 16ta semana de gestacin )  Canalicular ( 16ta a la 24ta semana de gestacin )  Sacular o alveolar ( 24ta semana hasta la vida postnatal )

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 Son infrecuentes. Representan del 1.4 al 2.2 % del total de las malformaciones congnitas  Pueden manifestarse clnicamente a cualquier edad.  Su tratamiento implica comnmente la resolucin Qx.  Muchas se asocian con otras anormalidades congnitas

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Presentacin clnica
 Disnea  Infecciones recurrentes  Sibilancias  Hallazgo radiolgico casual

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 Vas areas  Pulmonares  Vasculares

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES Vas areas Traqueales

 Agenesia o aplasia traqueal  Estenosis Traqueales  Bronquios traqueales  Traqueo bronco megalia  Fistula Traqueoesofgica

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MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES Vas areas Traqueales

 Agenesia o aplasia traqueal
La agenesia traqueal (AT) es la ausencia total o parcial de la trquea. Se trata de una anomala muy rara que normalmente es mortal. La forma de presentacin fundamental es el distrs respiratorio con cianosis y taquipnea en el recin nacido.

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 Estenosis traqueal
Disminucin de la luz traqueal

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES Vas areas

 Estenosis traqueal  sta es una rara anomala en la que la mayora de los casos

publicados han sido fatales. Han sido comunicados diferentes tipos:

 a) puede afectar a un corto segmento traqueal (dos o tres

anillos traqueales)
 b) una segunda variante es la forma en reloj de arena que

generalmente afecta a la porcin media de la trquea,



c) estrechamiento de la porcin distal de la trquea en la que los cartlagos traqueales permanecen completos y es la denominada estenosis traqueal en cola de ratn4 .

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 Estenosis traqueal  Clnica:

Tos Disnea Cianosis Estridor

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 Estenosis traqueal

Diagnstico Radiologa Broncoscopia

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 Estenosis traqueal  Manejo

Estenosis moderadas expectante Estenosis severas quirrgico

Manejo Manejo

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 Traqueobroncomegalia.

La traqueobronquiomegalia o sndrome de Mounier Khun es una malformacin congnita rara caracterizada por una dilatacin marcada de la trquea (dimetro transversal superior a 25 mm) y bronquios principales, que puede asociarse a formaciones saculares en las membranas intercartilaginosas o diverticulosis traqueal y a infecciones respiratorias de repeticin.

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 Traqueobroncomegalia.

Clnica Tos Sibilantes Estridor Cianosis

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 Traqueobroncomegalia.  Diagnstico

Radiologa TAC trax Fibrobroncoscopia

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 Traqueobroncomegalia.

Manejo Expectante por mejora clnica en el desarrollo Traqueostoma transitoria Prtesis traqueales?

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES Vas areas Traqueales

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Fistula traqueoesofgica
La fstula traqueoesofgica (FTE) es la comunicacin anmala entre la trquea y el esfago. Generalmente existe una asociacin con la atresia esofgica .

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Fistula traqueoesofgica Manejo Ligadura de la fistula Reparacin del defecto traqueal Anastomosis termino terminal de esfago

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Quiste broncogenico
Los quistes broncognicos (QB) se producen como consecuencia de una gemacin anormal del rbol bronquial embrionario. Su localizacin depende del perodo del desarrollo fetal en que se producen, de tal forma que si se producen de forma temprana durante la gestacin, su localizacin suele ser el mediastino y si ocurren tardamente su localizacin es perifrica dentro del parnquima pulmonar

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Quiste broncogenico Clnica Asintomticos Distres respiratorio Infecciones respiratorias a repeticin Hemoptisis Hallazgo radiolgico casual

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Quiste broncogenico Diagnstico Rx de trax TAC torcica con contraste Esofagograma Resonancia Magntica

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Quiste broncogenico Manejo Reseccin Quirrgica de la lesin.

QUISTE PULMONAR

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Quiste broncogenico

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Quiste broncogenico

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Quiste broncogenico

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Quiste broncogenico

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Quiste broncogenico

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Quiste broncogenico

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Malformacin adenomatoidea qustica
La malformacin adenomatoidea qustica (MAQ) se produce como consecuencia de un crecimiento adenomatoso de los bronquiolos terminales, con la subsiguiente supresin del crecimiento alveolar. La causa de este sobrecrecimiento es indeterminada. Estas lesiones tienen una comunicacin intraqustica y, a diferencia de los quistes broncognicos, existe una conexin con el rbol bronquial.

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Malformacin adenomatoidea qustica
Tipo I Tipo II Tipo III Quistes grandes mltiples > 2cm Quistes pequeos mltiples < 1cm 50 60 % 40 30%

Masa firme con quistes inferiores a 0.5 cm <10%

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Malformacin adenomatoidea qustica Clnica Distres respiratorio agudo Taquipnea Asintomtica

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Malformacin adenomatoidea qustica Diagnstico Rx de trax TAC trax Resonancia Magntica

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Malformacin adenomatoidea qustica Manejo Reseccion quirrgica del lbulo afectado

Degeneracin maligna

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Malformacin adenomatoidea qustica

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Malformacin adenomatoidea qustica

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Malformacin adenomatoidea qustica

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Secuestro pulmonar
El secuestro pulmonar (SP) consiste en una masa de tejido pulmonar no funcionante y atpico que tiene su propia nutricin sangunea arterial. No existe comunicacin con el rbol bronquial. La nutricin sangunea arterial nace de arterias sistmicas, generalmente la aorta torcica o abdominal.

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Secuestro pulmonar
Es una malformacin infrecuente con una incidencia entre el 0,15%6,4% del total de las malformaciones broncopulmonares. La mayora son unilaterales, afectando principalmente al lbulo inferior izquierdo

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Secuestro pulmonar Clnica Asintomticos 80% Hallazgo radiolgico casual Infecciones respiratorias

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Secuestro pulmonar Diagnstico Rx de Trax Angiografa TAC trax Resonancia Magntica Eco doppler

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Secuestro pulmonar Manejo Reseccin Quirrgica de la lesin Embolizacin ?

SECUESTRO PULMONAR

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Secuestro pulmonar

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Secuestro pulmonar

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Secuestro pulmonar

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Secuestro pulmonar

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Secuestro pulmonar

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Agenesia y Aplasia pulmonar
La agenesia y aplasia pulmonar corresponden a la falta de desarrollo de un pulmn. En la agenesia no hay bronquio ni pulmn, mientras que en la aplasia s existe un bronquio rudimentario pero sin parnquima pulmonar.

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Agenesia y Aplasia pulmonar

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Agenesia y Aplasia pulmonar

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Enfisema lobar congnito
El enfisema lobar congnito (ELC) es la hiperinsuflacin masiva y postnatal de uno o ms lbulos pulmonares. Esta hiperinsuflacin es debida a aire atrapado mediante un mecanismo valvular que permite la hiperinsuflacin y expansin del lbulo pero no su vaciamiento13 . La causa exacta es difcil de determinar y no se encuentra una causa aparente en ms del 50% de los casos.

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Enfisema lobar congnito Clnica 33% de los casos son diagnosticados al nacimiento 50% de los casos el primer mes de vida Distres respiratorio Cianosis Disnea Tos Crnica Infecciones recurrentes

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Enfisema lobar congnito Diagnstico Rx de trax TAC trax

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Enfisema lobar congnito Manejo Reseccin quirrgica de la lesin Expectante?

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Enfisema lobar congnito

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Enfisema lobar congnito

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES Vasculares

Agenesia y Aplasia pulmonar
 Ausencia de la arteria pulmonar principal  Interrupcin proximal de las arterias pulmonares  Nacimiento anmalo de la arteria pulmonar  Estenosis arteriales pulmonares  Obstruccin congnita de las venas pulmonares  Varices pulmonares congestivas  Drenaje venoso pulmonar anmalo

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Fistulas Arteriovenosas.
Las fstulas arteriovenosas pulmonares pueden presentarse en forma aislada o dentro del sndrome de Rendu-Osler-Weber (telangiectasia hereditaria familiar). La circulacin arterial de la fstula usualmente viene de la arteria pulmonar aunque tambin puede hacerlo de la circulacin sistmica

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Pulmn en cimitarra
El sndrome de la cimitarra corresponde a una alteracin de la circulacin venosa pulmonar. Usualmente afecta al pulmn derecho que es hipoplsico y cuya circulacin venosa drena a travs de una vaso largo hasta la cava inferior

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Pulmn en cimitarra

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Pulmn en cimitarra

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Linfangiectasia pulmonar congnita
La linfangiectasia pulmonar congnita se presenta con un cuadro de severa dificultad respiratoria del recin nacido, en la radiografa se aprecia un cuadro de hiperinsuflacin con infiltrados difusos bilaterales. Existe dilatacin de los vasos linfticos subpleurales, septales y peribronquiales con formacin de quistes linfticos y un pulmn rgido dado por un aumento del tejido conectivo