Ictercia

UEA - 2011

Conceito
 Pigmentao amarelada da pele e mucosas por deposio de bilirrubina em decorrncia de sua elevao srica  Esclertica e mucosa jugal so os locais onde a ictercia detectada mais facilmente;

Outras causas de pigmentao amarela: Carotenemia Insuf. Renal crnica (amarelopalha) Se muito pronunciada ou de longa durao, a pele toma colorao esverdeada por oxidao da bilirrubina em biliverdina

Concentrao de Bilirrubina
0,3 mg/dl

Normal
1,0 mg/dl

Valor varivel

2,25 mg/dl

Hiperbilirrubinemia Ictercia

Metabolismo da Bilirrubina
1- PRODUO E CAPTAO 2- CONJUGAO 3- EXCREO

Produo da Bilirrubina Fase pr-heptica

Produto da degradao do heme (ferroprotoporfirina IX)  80% destruio de eritrcitos senis Produo de bilirrubina: 4mg/kg/dia  15% destruio de clulas eritrides imaturas  1-5% turnover das hemoprotenas (mioglobina,citocromos, catalase, peroxidade)

Metabolismo da Bilirrubina fase pr heptica

Grupo Heme Fgado

Biliverdina

Heme-oxidase Biliverdina redutase Bilirrubina indiret Albumina

Metabolismo da Bilirrubina fase intraheptica

Mono e Diglicuronato de bilirrubina (Bilirrubina Direta para os ntimos)

Bili indiret

UGT1A1 Bili indiret MRP2

c. glucarnico

c-MOAT

Metabolismo da Bilirrubina Fase psheptica

Tipos de Bilirrubina
No-conjugada / indirecta
Lipoflica

Conjugada / directa
Hidroflica

Circula no plasma ligada albumina (ligao reversvel e no-covalente)

Resulta da glicuronoconjugao da bilirrubina no-conjugada

Passa a BHE No captada pelo rim

No passa a BHE Captada pelo rim (encontrada na urina em situaes patolgicas)

Classificao da ictercia
Predomnio de biliurrubina no conjugada Aumento da produo Predomnio de bilirrubina conjugada Alterao da excreo heptica Alteraes parnquima heptico

Alterao da captao heptica

tipo hepatocelular tipo colesttico

Alterao da conjugao

Ictercia ps-heptica

Hiperbilirrubinemia no conjugada pr heptica

 1.

Aumento da produo

1.1 Anemias hemolticas 1.2 Reabsoro sangunea de hemorragias internas 1.3 Eritropoiese ineficaz (ex: anemia perniciosa, talassemia)

 2. Alterao da captao heptica

2.1 Interferncia com o transporte membranar (ex: rifampicina, probenecide, contrastes radiolgicos)

2.2 S. de Gilbert
7 % populao Sexo masculino Aparecimento na 2 decada de vida diminuio parcial da UDP-glicuronosiltransferase e/ou captao heptica

 3. Alterao da conjugao heptica

3.1 Ictercia fisiolgica do RN 3.2 Alterao/inibio do sistema glicuronosil-transferase:
3.2.1 S. Gilbert
tipo I: ausncia da enzima, neonatal tipo II: deficincia parcial da enzima, 1 dcada

3.2.2 S. Criegler-Najjar
alterao na actividade da UDP-glicuronosil-transferase

3.2.3 Inibio por frmacos

(anlogos da vit. K, novobiocina, cloranfenicol, pregnanediol)

Hiperbilirrubinemia conjugada
1. Alterao da excreo
1.1 Deficincia nos transportadores da membrana canalicular
S. de Dubbin-Johnson
 Defeito no transportador da membrana canalicular ATPdependente  Fgado pigmentado de preto

S. de Rotor

 Fgado normal

1.2 Disfuno da membrana canalicular induzida por drogas (ciclosporina)

2. Alteraes parenquimatosas
Tipo hepatocelular
2.1 Hepatite viral (tipos A, B, C, D e E; EBV; CMV; HSV) 2.2 Cirrose alcolica crnica 2.3 Toxicidade medicamentosa 2.4 Doena de Wilson 2.5 Hepatite auto-imune 2.6 Deficincia de -1-antitripsina

Tipo colesttico (colestase intra-heptica)

3.1 Colestase medicamentosa (esterides anabolizantes, CO) 3.2 Cirrose biliar primria (destruio progressiva dos ductos biliares) 3.3 Colangite esclerosante (estreitamente inflamatrio no infeccioso dos ductos
biliares)

3.4 S. dos ductos biliares (rejeio ps-transplante, sarcoidose e frmacos) 3.5 S. Colesttico intra-heptico familiar tipos I a III (mutao de ATPase) 3.6 Colestase da gravidez
(2 e 3 trimestres, resoluo ps-parto, etiologia desconhecida)

3. Ictercia ps-heptica
 Obstruo mecnica circulao da bile nas vias biliares
Diminuio da libertao de bilirrubina no intestino

COLESTASE

Gera-se um gradiente de presso por deposio de bilirrubina conjugada nos hepatcitos e ductos

A bilirrubina conjugada sai pela membrana sinusoidal do hepatcito para o sangue

3.1. Ltiase biliar

   

95 % das patologias do tracto biliar 15 % destes doentes tm coledocolitase 20-50 anos Clica biliar (QSD, epigastro, regies subcostal e subesternal)

3.2 Estenoses benignas das vias biliares

Traumatismo Trombose da art. heptica lcera duodenal perfurada Pancreatite

3.3 Pancreatite
Aguda Crnica

80% por litase biliar ou lcool  dos doentes  pouco intensa  obstruo da via biliar por clculo encravado ou edema da cabea do pncreas (mais
raramente descompensao de hepatopatia alcolica)

Ictercia :

Ictercia :

 18-20% casos  quando a via biliar principal comprimida  sem febre

3.4 Colangite bacteriana

Trade de Charcot: clica biliar, ictercia, febre e calafrios (70 % dos casos)

Pressupe obstruo biliar

Organismos predominantes na bile: E. coli, Klebsiella, Pseudomonas, Enterococcus e Proteus

Complicaes:

spsis

3.5 Colangite esclerosante



Rara, crnica, etiologia desconhecida Ictercia branda e gradual, com bilirrubina entre 4 e 10 mg/dl Complicaes: cirrose biliar secundria, colangiocarcinoma

3.6 Divertculos duodenais 3.7 Ascaridase 3.8 Quistos do coldoco (ictercia, colangite, massa no QSD) 3.9 Doena de Caroli (congnita ,dilatao intra-heptica
sacular dos ductos)

3.10 Hemobilia (clica biliar, ictercia, hemorragia intestinal)

3.11 Neoplasias
Colangiocarcinoma Papilomas do ducto biliar Carcinomas periampulares
cabea do pncreas ampola de Vater duodeno distal da via biliar principal

 ictercia ( dos doentes, sinal fsico mais frequente) perda de peso e dor abdominal

Adenocarcinoma da vescula biliar

Compresso das vias biliares por adenopatias metastticas ou linfomas

Abordagem do doente com ictercia

Histria clnica


Histria da doena actual

Colorao da pele, esclerticas e membranas mucosas Dor abdominal, clica biliar Artalgias, mialgias Colria Acolia Prurido Esteatorreia Anemia Perda de peso e anorexia Febre
(incio, evoluo da intensidade da cor)

Antecedentes pessoais
Idade Sexo Medicao (CO, antobiticos) Episdios prvios de ictercia Viagens recentes Doenas infecciosas Consumo de lcool Exposio a drogas endovenosas Histria de transfuses Exposio a substncias txicas (aflatoxinas, anabolizantes, arsnico,
clorofrmio, DDT)

Histria prvia de clica biliar

 Antecedentes familiares

Histria familiar de doena gentica (S. Gilbert, Da Wilson, def.

antitripsina, ...)

-1-

Hepatite crnica ativa (anticorpos anti-protenas nucleares) Cirrose biliar primria (anticorpos anti-mitocondriais) Hemoglobinopatias (talassemia; anemia falciforme)

 Exame Fsico Inspeco

Estado nutricional do doente Colorao da pele (palma das mos e planta dos ps), esclerticas e membranas mucosas Sinais sugestivos de hepatopatia: Distenso abdominal (confirmar ascite na palpao/percusso) Aranhas vasculares Circulao colateral, cabea de medusa Eritema palmar Ginecomastia Atrofia testicular Hipocratismo digital Contractura de Dupuytren

Palpao


Fgado

Dimenses Consistncia Identificao do bordo inferior Dor Sinal de Murphy Vescula palpvel e indolor (de Curvoisier)

Vescula Biliar

   

Bao

Dimenses Pesquisa de dor

Massas abdominais

Adenomegalias na axila, pescoo e regio inguinal

Sinais de irritao peritoneal

Percusso
Avaliao do tamanho do fgado e bao Pesquisa de massas Dor percusso Sinais de irritao peritoneal Presena de ascite

Ausculta
Sem relevncia clnica

Laboratorial
      

Bilirrubina srica total Bilirrubina conjugada (sangue e urina) e no conjugada Aminotransfrases (ALT e AST) Fosftase alcalina GGT e 5-nucleotidase Albumina Tempo de protrombina

Exames complementares
Ecografia abdominal Radiografia abdominal simples TC abdominal RM abdominal CPRE (Colangio pancreatografia retrgrada) Cintigrafia com tecncio Colangio-ressonncia Ecoendoscopia

Material Consultado
Ictercia: o disgnstico diferencial Marta Mitiko Deguti.  Fotos: Internet Google Images


Procure ser um homem de valor, em vez de ser um homem de sucesso