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ASPECTOS HISTRICOS
HPP 1969.
Fox y cols PAP>PAS + hipoxemia (sd. Aspirativo) + cortocircuito intra/extracardaco. Terminologa: Sndrome de circulacin fetal persistete - Hipertensin pulmonar persistente del recin nacido. HPPHN RVP no disminuye luego del nacimiento.
Neonatal pulmonary hypertension. Pediatr Crit Care Med2010; Steinhorn, R. 11[Suppl.]:S79 S84).
DEFINICION
La hipertensin pulmonar persistente del recin nacido es una condicin clnica que se caracteriza por falla respiratoria hipoxmica secundaria a la alteracin de la transicin normal de la resistencia vascular pulmonar de la vida fetal a la neonatal
Neonatal pulmonary hypertension. Pediatr Crit Care Med2010; Steinhorn, R. 11[Suppl.]:S79 S84).
Fase embrionaria
Edad postconcepcional 0-7 semanas Vasculognesis dentro del mesnquima vasos sanguneos del parnquima pulmonar Angiognesis - Vasos pulmonares primitivos originados en 6 arco artico - Arterias intersegmentadas originadas en la aorta dorsal - Arterias lobares
Fase seudoglandular
Edad postconcepcional 8-16 sem
Events
Parcialm/ o no muscularizadas
Fase Canalicular
Aumento Proliferacin vascular Red capilar al rededor del espacio areo = arterias intraacinares No muscularizadas
Fase Sacular
Edad postconcepcional
Ductos Events alveolares
28-35 sem
Marcada expansin vascular con engrosamiento y condensacin del mesnquima. Adelgazamiento de la barrera aire-sangre Doble red capilar en septos = art.
Fase Alveolar
Edad postconcepcional
Events
Fusin de la doble red capilar con adelgazamiento de los septos = capilar alveolar
Fase Postnatal
Edad postconcepcional
3 aos a adultez
Eventos
Marcado crecimiento vascular Remodelacin: rea de superficie > 20 veces. Muscularizacin hasta la art. Ductal alveolar.
FISIOLOGA
FETO RECIN NACIDO Flujo sanguneo pulmonar
15% GVC
8-10 veces
Cardiologa Peditrica. 2003. Captulo 5 Circulacin fetal y trancisional y sus implicaciones para el feto con enfermedad cardaca congnita
Neonatal pulmonary hypertension. Pediatr Crit Care Med2010; Steinhorn, R. 11[Suppl.]:S79 S84).
Dos eventos hemodinmicos ocurren para permitir la trancisin de la circulacin fetal - neonatal
1.
2.
VIA DE PROSTAGLANDINAS
NOS
BLANCOS TERAPEUTICOS
+ Advances in the Diagnosis and Management of Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn G. Ganesh Konduri, MD*, U.Olivia Kim Pediatr Clin N Am 56 (2009) 579600
Los niveles de GMPc en la clula muscular lisa tambin pueden estar aumentados por:
X +
X +
AINES
DAP
Advances in the Diagnosis and Management of Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn G. Ganesh Konduri, MD*, U.Olivia Kim Pediatr Clin N Am 56 (2009) 579600
PREVALENCIA INCIDENCIA
- Latini, G. Del Vecchio, A. De Felice, C. Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn: Therapeutical Approach. Mini-Reviews in Medicinal Chemistry, 2008, 8, 1507-1513. -Hipertensin pulmonar persistente/Falla respiratoria severa en Sndrome de Dificultad Respiratoria del Recin Nacido. Gua Clnica. Gobierno de Chile, MINSALUD 2006. -Walsh, M. Tyson, E. Wright, L. Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn in the Era Before Nitric
CLASIFICACIN
Puede ser caracterizado en uno de los siguientes 3 grupos:
a.
Constriccin anormal de la vasculatura pulmonar debido a enfermedad del parnquima pulmonar (ej, SAM, SDR, Neumona).
Pulmn con parnquima normal y vasculatura pulmonar remodelada - Hipertensin pulmonar persistente idioptica del RN - Cierre in tero del ductus (consumo maternos de AINES e ISRS)
b.
c.
- Hernia diafragmtica congnita - Displasia alveolar capilar Pobre septacin celular, < capilares, arteriolas pequeas muscularizadas y acompaadas por venas dentro del mismo Neonatal pulmonary hypertension. Pediatr Crit Care Med2010; Steinhorn, R. 11[Suppl.]:S79 tejido conectivo
ENFERMEDADES PULMONARES ASOCIADAS A HPPRN EN 299 NEONATOS INCLUIDOS EN EL ESTUDIO DE OXIDO NITRICO INHALADADO, EN NEONATOS A TRMINO O CERCA AL TRMINO. SE EXCLUY PACIENTES CON HERNIA DIAFRAGMTICA CONGNITA
Advances in theDiagnosis and Management of Persistent Pulmonary Hyper tension of the Newborn. Pediatr Clin N Am 56 (2009) 579600. G. Ganesh Konduri, MD*, U.Olivia Kim, MD.
DIAGNOSTICO CLINICO
Neumona
SDR
Neonatal pulmonary hypertension. Pediatr Crit Care Med2010; Steinhorn, R. 11[Suppl.]:S79
Pulmonary Hypertension, Persistent-Newborn. Author: Robin H Steinhorn, Raymond and Hazel Speck Berry Professor of Pediatrics, Division Head of Neonatology, Associate Chair of Pediatrics, Northwestern University School of Medicine. Updated: Sep 22, 2009
Radiografa de trax de neonato en quien se sospechaba SDR, no mejor Con la administracin de surfactante. El ecocardiograma mostr.DVPAT que Retornaba a VCI. .
DIAGNOSTICO DE LABORATORIO
LABORATORIO
Gases en sangre arterial y venosa: pO2, pCO2, pH, BE, lactato, SatO2 venosa mixta = oxigenacin, ventilacin, perfusin. Qs/Qt
Valor normal: 3.5-5 > 15 compromiso respiratorio severo > 40 ECMO OJO con el lugar de toma de la muestra (prepostductal).
Pulmonary Hypertension, Persistent-Newborn. Author: Robin H Steinhorn, Raymond and Hazel Speck Berry Professor of Pediatrics, Division Head of Neonatology, Associate Chair of Pediatrics, Northwestern University School of Medicine. Updated: Sep 22, 2009
LABORATORIO
Hemoglobina- hcto: policitemia empeora HPP Recuento de leucocitos (spsis) Recuento de plaquetas
Electrolitos
y glucosa
Ca: cofactor para la actividad de la NOS Hipoglucemia-hipocalcemia= empeoran la HPP Pulmonary Hypertension, Persistent-Newborn. Author: Robin H Steinhorn, Raymond and Hazel Speck Berry
Professor of Pediatrics, Division Head of Neonatology, Associate Chair of Pediatrics, Northwestern University School of Medicine. Updated: Sep 22, 2009
RX
de trax:
Enf. Parenquimatosa
DIAGNSTICO ECOCARDIOGRFICO
Excluir cardiopata congnita cianosante Cortocircuito extra cardaco intra Obstrucciones del lado izq: necesidad del DAP = no NO Evaluar disfuncin del VI antes de usar NO
Velocidad pico del flujo de regurgitacin a travs de la vlvula tricspide y calcula: *PS VD= estimativo de la presin
Pulmonary Hypertension, Persistent-Newborn. Author: Robin H Steinhorn, Raymond and Hazel Speck Berry Professor of Pediatrics, Division Head of Neonatology, Associate Chair of Pediatrics, Northwestern University School of Medicine. Updated:
Presin de AD: se basa en el dimetro y variacin respiratoria de la VCI, se fija un valor de 5-10 mmHg.
Si la velocidad pico de regurgitacin tricuspdea es difcil de medir: Ecocardiografa con contraste (salina agitada), lo cual aumenta la seal Doppler permitiendo tomar la anterior medida.
Gradiente sistlico potencial entre el VD y la art. Pulmonar.
a.
b.
DIAGNSTICO ECOCARDIOGRFICO
Presin arterial media pulmonar (PAPm) >25 mmHg en reposo >30 mmHg en ejercicio Presin capilar pulmonar <15 mmHg Resistencia vascular pulmonar >3mmHg/l/min (unidades Wood)
Pulmonary Hypertension, Persistent-Newborn. Author: Robin H Steinhorn, Raymond and Hazel Speck Berry Professor of Pediatrics, Division Head of Neonatology, Associate Chair of Pediatrics, Northwestern University School of Medicine. Updated: Sep 22, 2009
Pulmonary Hypertension, Persistent-Newborn. Author: Robin H Steinhorn, Raymond and Hazel Speck Berry Professor of Pediatrics, Division Head of Neonatology, Associate Chair of Pediatrics, Northwestern University School of Medicine. Updated: Sep 22, 2009
DIAGNSTICO HEMODINMICO
OXIMETRA DE PULSO
Preductal en MSD Y Postductal en MII
Pulmonary Hypertension, Persistent-Newborn. Author: Robin H Steinhorn, Raymond and Hazel Speck Berry Professor of Pediatrics, Division Head of Neonatology, Associate Chair of Pediatrics, Northwestern University School of Medicine. Updated: Sep 22, 2009
TRATAMIENTO
Consideraciones generales: CABD, monitora de signos vitales Protocolo de mnima manipulacin Lquidos y electrolitos Volumen IV: GC y precarga VD Soporte inotrpico: GC-PAS
Pulmonary Hypertension, Persistent-Newborn. Author: Robin H Steinhorn, Raymond and Hazel Speck Berry Professor of Pediatrics, Division Head of Neonatology, Associate Chair of Pediatrics, Northwestern University School of Medicine. Updated: Sep 22, 2009
VENTILACIN MECNICA
Estrategia ventilatoria segn enfermedad de base Estrategias de reclutamiento pulmonar: Surfactante + VAF Nivel de PaO2 ptima= FIO2 1.0 Pilar de tratamiento Pa O2 50 mmHg Sedacin
Pulmonary Hypertension, Persistent-Newborn. Author: Robin H Steinhorn, Raymond and Hazel Speck Berry Professor of Pediatrics, Division Head of Neonatology, Associate Chair of Pediatrics, Northwestern University School of Medicine. Updated: Sep 22, 2009
ACIDOSIS Y ALCALOSIS
Acidosis metablicarespiratoria: corregirlas Hipocarbia vasoconstriccin cerebral, hipotensin, sordera neurosensorial, retardo neurodesarrollo.
PaO2 en 50-70 mm Hg Hiperventilacin PaCO2 < 60 mm Hg (ie, (no evidencia) gentle ventilation). Pulmonary Hypertension, Persistent-Newborn. Author: Robin H Steinhorn, Raymond and Hazel Speck Berry
Professor of Pediatrics, Division Head of Neonatology, Associate Chair of Pediatrics, Northwestern University School of Medicine. Updated: Sep 22, 2009
Management of Pulmonary Arterial Hypertension in the Neonatal Unit. Cardiology in Review 2010;18:
XIDO NTRICO
Indicado si ndice de oxigenacin (IO) > 25 NOi con IO 15-25 = no disminuye necesidad de ECMO/muerte/efecto neurodesarrollo. Reduce necesidad de ECMO 40%
retraso
Neonatal pulmonary hypertension. Pediatr Crit Care Med2010; Steinhorn, R. 11[Suppl.]:S79Medicinal Chemistry, 2008, 8, 1507-1513 Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn: -S84). Mini-Reviews in
Therapeutical Approach Giuseppe Latini1,2,*, Antonio Del Vecchio 1, Claudio De Felice3, Alberto Verrotti4 and Eduardo Bossone.
XIDO NTRICO
Dosis de inicio: 20 ppm. A los 60 min: niveles de GMPc Tiempo de tratamiento: < 5 das En 6-24 horas desciende dosis a 5 ppm Descontinuar si FiO2< 0.4-0.6 y iNO a1 ppm. Evitar suspensin abrupta: HP
Mini-Reviews in Medicinal Chemistry, 2008, 8, 1507-1513 Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn: Therapeutical Approach Giuseppe Latini1,2,*, Antonio Del Vecchio 1, Claudio De Felice3, Alberto Verrotti4 and Eduardo Bossone5
XIDO NTRICO
EFECTOS ADVERSOS metahemoglobinemia NO2 La mitad de recin nacidos no responden a Noi CONTRAINDICACIONES - Obstruccin al tracto de salida del VI - Disfuncin severa del VI
Cuando no hay ECMO ni iNO o falta respuesta a manejo con VAF + iNO= nuevas vas Mini-Reviews in Medicinal Chemistry, 2008, 8, 1507-1513 Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn: Therapeutical Approach Giuseppe Latini1,2,*, Antonio Del Vecchio 1, Claudio De Felice3, Alberto Verrotti4 and teraputicas.
Eduardo Bossone5
SILDENAFIL
Mini-Reviews in Medicinal Chemistry, 2008, 8, 1507-1513 Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn: Therapeutical Approach Giuseppe Latini1,2,*, Antonio Del Vecchio 1, Claudio De Felice3, Alberto Verrotti4 and Eduardo Bossone5
SILDENAFIL
Steinhorn y Kinsella cols: ensayo farmacocintico sildenafil IV en 36 RN con HPP.
OI (28.7 a 19.3; P = .0002) a las 4 horas de infusin. 35 RN sobrevivieron 1 RN requiri ECMO Se suspendi en 4 RN por los efectos adversos 6 RN completaron el tratamiento sin Noi ni ECMO. Mejora en la oxigenacin con y sin exposicin al iNO. Efecto adverso: Hipotensin sistmica
Intravenous sildenafil in the treatment of neonates with persistent pulmonary hypertension. Steinhorn RH, Kinsella JP, Pierce C, Butrous G, Dilleen M, Oakes M, Wessel DL. J Pediatr. 2009;155(6):841-
SILDENAFIL
Preserva el crecimiento alveolar y la angiognesis pulmonar Resistencia vascular pulmonar Hipertrofia ventricular der. Engrosamiento de la pared medial Considerar en tratamiento de HP por DBP.
Mini-Reviews in Medicinal Chemistry, 2008, 8, 1507-1513 Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn: Therapeutical Approach Giuseppe Latini1,2,*, Antonio Del Vecchio 1, Claudio De Felice3, Alberto Verrotti4 and Eduardo Bossone5
PRONSTICO
Mortalidad 40% Discapacidad neurolgica 15-60% Si todas las terapias disponibles son usadas= Mortalidad 10% Recuperacin completa de la funcin pulmonar Discapacidad neurolgica > 20%,
Pulmonary Hypertension, Persistent-Newborn. Author: Robin H Steinhorn, Raymond and Hazel Speck Berry Professor of Pediatrics, Division Head of Neonatology, Associate Chair of Pediatrics, Northwestern University School of Medicine. Updated: Sep 22, 2009
EVALUACIN NEUROLGICA
TAC O RMN Cerebral Exmen neurolgico completo y pruebas de funcin auditiva antes del egreso.
Pulmonary Hypertension, Persistent-Newborn. Author: Robin H Steinhorn, Raymond and Hazel Speck Berry Professor of Pediatrics, Division Head of Neonatology, Associate Chair of Pediatrics, Northwestern University School of Medicine. Updated: Sep 22, 2009
Management of Pulmonary Arterial Hypertension in the Neonatal Unit. Cardiology in Review 2010;18:
Terapias emergentes
Sust. Actividad de la Nos (acetilcolina) Activadores directos de la guanilato ciclasa soluble Inhibidores de fosfodiesterasa Anlogos de prostaciclina
Antioxidantes
GRACIAS