TRASTORNOS DE COAGULACIN

CATEDRTICO: DR. DANIEL HERRERA

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IGLESIA LOS DOLORES

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TRASTORNO DE COAGULACIN

Los pacientes con defectos congnitos de la coagulacin presentan habitualmente hemorragias musculares, articulares y en las cavidades corporales, horas o das despus de sufrir un traumatismo.

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 La mayor parte de los trastornos hereditarios de la coagulacin se deben a defectos de una sola protena Los dficit de los factores VIII y IX son los responsables de la mayora de los trastornos congnitos de la coagulacin.

Rara vez producen prolongacin del tiempo de protrombina y tiempo de tromboplastina parcial o de ambos.

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Los trastornos adquiridos de la coagulacin son mas frecuentes y mas complejos y se deben al dficit de muchas protenas de la coagulacin que afectan simultneamente la hemostasia primaria.

Los procesos hemorrgicos adquiridos mas frecuentes son: coagulacin intravascular diseminada ditesis hemorrgicas de las hepatopatas dficit de vitamina K

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ETIOPATOGENIA
Alteraciones plaquetarias Alteraciones de los factores plasmticos de la coagulacin Alteraciones de la pared vascular

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ALTERACIONES DE LOS FACTORES PLASMTICOS DE LA COAGULACIN

Hereditarios: Herencia ligada al sexo . Hemofilias A y B Herencia autosmica recesiva Dficit familiares mltiples de factores de coagulacin: tipo I y VI Adquiridas. Dficit de vitamina k Insuficiencia heptica Iatrogenia tumores

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ALTERACIONES DE LA PARED VASCULAR

Infecciosas
Autoinmune Aloinmune Tumoral Crioglobulinemia

Discrasias de las clulas plasmticas

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Catedral de Comayagua

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PALACIO DE LOS MINISTERIOS

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HEMOFILIA A
Entre el 80-85% de los casos de hemofilia son del tipo A. hasta un 30% de casos debidos a mutacin espontnea Gen que codifica el factor VIII esta en el cromosoma X El factor VIII esta presente en concentraciones bajas y es susceptible a la protelisis 1:10,000 varones nace con un dficit o deterioro funcional de la molcula del factor VIII. Hemorragias en msculos , tejidos articulaciones que soportan peso. blandos y las

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grave

<1% Sangrados con frecuencia incluso sin traumatismo perceptibles

moderada

1-5% Episodios hemorrgicos menos frecuentes

leve

>5% Leve hemorragias infrecuentes desencadenadas por traumatismos

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CLNICA
equimosis hematomas hemartrosis Hemorragias intramusculares, sangrado mucoso 2% hemorragia intracraneal en los primeros meses de vida.
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Necrosis musculares Congestin venosa

Lesin isqumica de los nervios

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DIAGNOSTICO
Despus del nacimiento por un encefalohematoma Nios formas moderadas no sangran hasta que comienzan a gatear. El hemoflico consulta por dolor seguido de hinchazn en la articulacin que soporta peso Hematuria sin signos de afeccin genitourinario

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TRATAMIENTO
Evitar uso de aspirina Se puede usar inhibidores de la ciclooxigenasa debido a que no alteran la funcin de las plaquetas Derivados del plasma que contiene factor VIII han aumentado la posibilidad de efectuar prcticamente cualquier ciruga . El factor VIII tiene una vida media de 8-12hrs y es necesario administrarlo en goteo continuo o 2 veces al da para mantener su concentracin.

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COMPLICACIONES

10-20% hepatoesplenomegalia
Alto riesgo para SIDA 10-20% inhibidores del factor VIII

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CASA PRESIDENCIAL

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CASA PRESIDENCIAL

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HEMOFILIA B
Coagulopata congnita debida al dficit del factor IX. Constituye aproximadamente un 15% de los casos de hemofilia El factor IX exige vitamina k para adquirir actividad biolgica Es esencial el diagnostico de laboratorio porque es indistinguible del dficit del factor VIII El tratamiento es distinto al dficit factor VIII El tratamiento representa un riesgo y complicaciones de hepatitis ,hepatopatas crnica y SIDA.

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COAGULACIN INTRAVASCULAR DISEMINADA

Puede ser un proceso capaz de amenazar la vida o un trastorno relativamente leve o subclnico. Las enfermedades que mas se asocian son las neoplasias con metstasis traumatismos masivos sepsis bacterianas y obsttricos.

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MANIFESTACIONES CLNICAS
Varan segn estadio y gravedad del sndrome
La mayora de los pacientes presentan extensas hemorragias mucocutaneas y sangran en muchos lugares: heridas quirrgicas Lugares de puncin venosa Colocacin de catter

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DATOS DE LABORATORIO
Trombocitopenia Aparicin de hemates fragmentados Prolongacin de protrombina Prolongacin de tromboplastina parcial Prolongacin de trombina Concentracin baja de fibringeno

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TRATAMIENTO
1. Intentar corregir la causa de la CID, si es reversible
2. Medidas para contrarrestar los sintomas principales sean hemorragias o trombosis 3. Aplicar pauta profilactica para impedir la reaparicion de los casos de CID cronica

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PUENTE CARIAS

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PUENTE MALLOL

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PUENTE LA ISLA

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CARENCIA DE VITAMINA K
Es una sustancia liposoluble que desempea una funcion esencial en la hemostacia. La vitamina k de los alimentos se absorve en el ID y se almacena en el higado Se sintetiza en la flora endogena que habita en el intestino delgado y colon.

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CAUSAS IMPORTANTES DE CARENCIA DE VITAMINA K

Aporte alimentario insuficiente

Malabsorcin intestinal

Perdida de los lugares de almacenamiento debido a una enfermedad hepatocelular

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