Pontificia Universidad

Catolica Madre Y
Maestra

Facultad de Ciencias de la
Salud
Departamento de Medicina
 Seminario Bioquimica II

Hemoglobina
Presentado Por:

2005-0002 – José Miguel Rodríguez 2005-0652 – Perla Grullón

2005-0005 – Wilander Rodríguez 2005-0970 – Nathalie Peña
2005-0047 – Betsabel Cruz 2005-1970 – Su Jan Sang
2005-0102 – Persio López 2005-1971 – Stephen Schloneger
2005-0286 – Carla Lara
 Hemoglobina
 Estructura
 Funcion
 Clases
 Sintesis Y Degradacion
 Efectos Alostericos
 Hemoglobinopatias
 Anemia Falciforme
 Determinacion e Interpretacion en el
Laboratorio
Estructura y Función
General de la
HEMOGLOBINA
Estructura Primaria:
Secuencia de aminoácidos
Estructura Secundaria:
Plegamiento de las cadenas polipeptídicas
Estructura Terciaria:
Forma tridimensional del polipéptido,
doblamiento individual
Estructura Cuaternaria:
Agregado de dos o más péptidos
 En reposo las células del
cuerpo humano utilizan
alrededor de 250 ml de
oxígeno por minuto o
alrededor de 300 L diario.
Durante el ejercicio o el
trabajo la tasa aumenta
de 10 – 15 veces.
 Si el oxígeno
simplemente estuviera
disuelto en el plasma, el
corazón necesitará
bombear más de 80
L/min a fin de aportar
suficiente oxígeno a las
células en reposo.
 En realidad la sangre de
una persona en reposo
¿Por qué solo se requieren 5 y no 80
L/minuto?
 La respuesta está en
la hemoglobina.
 Transporta alrededor
del 97% del oxígeno y
solo un 3% está
disuelto en el plasma.
 El plasma solo puede
captar 0.25 ml de
oxígeno por cada 100
ml.
 La hemoglobina
puede captar 20ml de
oxígeno por cada 100
 La hemoglobina es el componente
más importante de los glóbulos
rojos y está compuesto de una
proteína llamada hemo, que fija
hasta 4 moléculas de oxígeno, para
ser intercambiado en los pulmones
por dióxido de carbono.
Clases de Hemoglobina
Hemoglobina A
Hemoglobina F
Hemoglobina S
Hemoglobina C
Hemoglobina E
Hemoglobina A
Hemoglobina F
Hemoglobina S
Hemoglobinas C y E
 Crecimiento
esplénico moderado
 Mutación
autosómica recesiva
 Portador
asintomático
 Anemia hemolítica
moderada
 Prevalece en sudeste
África
asiático
Occidental
 Microcitosis
Cálculos biliares
 Síntesis de Hemoglobina

Comienza en
las primeras
semanas de Disponibilidad
desarrollo de Hierro (Fe++)
embrionario en
el saca vitelino

Hemo  Grupo prostético sintetizado en

mitocondrias y citosol de las células rojas
maduras

Globulina  proteína sintetizada por los

ribosomas en el citosol
Degradacion de
Hemoglobina
 Efectos
alostericos de la
hemoglobina
Unión al oxigeno, al dióxido y
monóxido de carbono, 2,3
BFG, efecto Bohr.
 Lahemoglobina es una la proteina
alosterica mas utilizada
 Regulacion alosterica
 H+ , CO2, 2,3BFG SON EFECTORES
 Union del oxigeno a la
hemoglobina
 Esuna combinacion laxa y reversible
de la porcion hemo de la
hemoglobina.
 Union del co2 a la
hemoglobina
 El transporte eritrocitario de CO2, a
diferencia del transporte de O2, no se
realiza por unión directa al hem, sino que
se relaciona estrechamente con el
mantenimiento del pH sanguíneo. El CO2
difunde libremente en los eritrocitos,
donde la anhidrasa carbónica cataliza la
reacción
 
 CO2 + H2O --------> H2CO3
 Efecto Bohr
 El pH bajo desplaza la curva hacia la derecha,
facilitando la cesión de O2, mientras que el pH
elevado la desplaza hacia la izquierda. Esta
modificación se conoce como efecto Bohr y se
representa por la ecuación: 
 Otro efector alosterico

Estructura del 2,3-Bisfosfoglicerato

Hemoglobinopatías
Mutaciones que afectan regiones
esenciales de la molécula y que,
por tanto, poseen expresividad
clínica.
 Hemoglobinopatías

Alteraciones

Cualitativas Cuantitativas

De acuerdo a su efecto:

Modificación estructural

Hemoglobinopatías
estructurales

Disminución de la
síntesis de una cadena

Talasemias
 Hemoglobinopatías
estructurales

Variantes de Hb
Variantes por
Variantes de Hb con elevada
mutación Hb M
inestable afinidad
superficial
por el oxígeno

Hemoglobina AS Hemoglobina S
(rasgo (anemia
drepanocítico) drepanocítica)
 Talasemias

α-Talasemia β-Talasemia

α -Talasemia tipo I ß-Talasemia menor

a-Talasemia tipo II ß-Talasemia intermedia

Hemoglobinopatía H ß-Talasemia mayor

 α−Talasemia
 Disminución congénita de la síntesis de cadenas
alfa

 Síntesis de un exceso de cadenas gamma

durante el período fetal y de cadenas beta
después del nacimiento.

 Predominan las deleciones de material genético

sobre los cambios de una sola base nitrogenada.

 La expresividad clínica de la
α -talasemia depende de la naturaleza
 de la deleción.
Glóbulos rojos sanguíneos de forma anormal, pálidos (hipocrómicos) y pequeños
 ß-Talasemia
 Disminución en la síntesis de cadenas beta
de globina.

 Cambios de una única base nitrogenada

que alteran la transcripción RNAm

 La expresividad clínica de la betatalasemia

puede variar, desde una situación
prácticamente asintomática, hasta la
anemia intensa con fallecimiento, con
formas intermedias de expresividad clínica
muy variable
Tratamiento general de las
hemoglobinopatías
 Terapéutica transfusional
– Régimen clásico o de transfusión a
demanda
– Régimen de hipertransfusion
 Prevención de la hemocromatosis
 Esplenectomía
 Transplante de médula ósea
 Manipulación genética
 Anemia Falciforme
 Enfermedad genética autosómica
recesiva
Homocigótico recesivo (SS) = Presenta la enfermedad
Heterocigótico (AS) = Portador del rasgo
 Síntomas comunes:
 Aumento del número de pulsaciones y de la
longitud de las fibras cardíacas, lo que
conlleva riesgo de insuficiencia cardíaca.
 Mareos frecuentes.
 Disminución del número de hematíes, debido
a su extrema fragilidad.
 Anoxia de tejidos, provocada por el
esfuerzo.
 Obstrucción y desgarro de venas (episodios
de dolor).
 Disminución de hemoglobina.
Se observa principalmente en
personas de origen africano
Supervivencia promedio
hasta alrededor de los
45 años
 Estrategias Terapéuticas

Transfusiones sanguíneas Medicamento Transplante de células madre

s

Transplante de médula Terapia génica

Interpretacion de resultados
Parámetros normales de las
células sanguíneas
N° de hematíes       Hombre: 4,5 - 6,2 millones /
mm3
                                 Mujer: 4,2 - 5,4 millones /
mm3
 Hemoglobina             Hombre: 14 - 18 gr. /dl
                                  Mujer: 12- 16 gr. /dl
( por debajo se considera anemia)
 Hematocrito              Hombre: 42 - 52 %
Mujer: 37 -48 %
 VCM                          Hombre: 80-94 fL
Mujer: 81 -99fL
 HCM                          27-3l pg
 CHCM                      33-37gr. /dl
 Globulos rojos se miden
 El numero por unidades de volumen de sangre
( se expresa como RBC)
 Hematocrito (HCT): porcentaje de volumen que
ocupan los hematies sobre el volumen total de
sangre.
 Hemoglobina (HGB): la cantidad de hemoglobina
por unidades de volumen de sangre.
 Volumen corpuscular medio ( VCM O MVC) la
media de volumen que tienen los hematies.
 Hemoglobina corpuscular media (HCM O MCH) la
media de cantidad de hemoglobina que tiene
cada hematie.
 Concentracion de hemoglobina corpuscular media
(CHCM O MCHC) la media de cantidad de
hemoglobina por unidad de volumen de
hematies.
 Distribucion de volumen (RDW) mide si existen
grandes diferencias de tamano entre un hematie
y otro.

 Los resultados alterados de estos parámetros

indican la presencia de enfermedades capaces de
alterar dichos índices, como es el caso de las
diferentes anemias
 Bibliografia
 http://www.misangretusangre.com/images/content/giv
 http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/esp
 http://www.who.int/gb/ebwha/pdf_files/EB118/B118_5-
 http://es.wikipedia.org/wiki/Hemoglobina
 http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/arti
 http://www.umm.edu/esp_ency/article/000572.htm
 http://
www.tuotromedico.com/temas/hemoglobina.htm