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Introduo
Malformao congnita
BEEKMAN, R.H. Coarctation of the aorta. Moss an Adamss heart disease in infants, children and adolescents. 6. ed. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins, 2001. v.2, 1111-1132.
Introduo
Importncia do conhecimento das peculiaridades da doena
Objetivo
Relato de caso de criana acompanhada pela equipe de cardiologia peditrica do InCor-DF. Reviso de literatura
Relato de Caso
Identificao
RRSA, 10 anos, sexo feminino, parda, natural, residente e procedente de Braslia-DF.
HDA
Aos 7 meses de idade, durante internao devido pneumonia, foi observado cardiomegalia radiografia de trax. Realizou, na poca, ecocardiograma que evidenciou disfuno e dilatao ventricular esquerda. Desde ento fazia acompanhamento regular com especialista, em hospital secundrio, com diagnstico de miocardiopatia dilatada, em uso de diurticos (furosemida e espironolactona), vasodilatador (captopril) e inotrpico (digoxina). Permaneceu durante todo esse perodo assintomtica, exceto por dores ocasionais nas pernas aos esforos (claudicao intermitente). Realizava atividades habituais para idade. H um ano foi encaminhada ao INCOR para avaliao de possvel transplante cardaco.
Antecedentes
Nascida de parto cesrea (DHEG), a termo, sem intercorrncias. P: 2700g Vacinao completa Desenvolvimento neuropsicomotor normal Alimentao adequada para idade 5 episdios de pneumonia Nega outras doenas Nega alergias ou hemotransfuses
Exame Fsico
Peso: 24kg (p5) Estatura 1,34m (p25-50) SpO2 100% aa PA: MSD 122x66 mmHg (> p95) MSE 123x 62 mmHg (>p95) MID 80x58 mmHg MIE 88x57 mmHg
BEG, hidratada, corada, afebril, aciantica, eupnica AR: MV simtrico sem rudos adventcios. FR: 20 irpm ACV: Precrdio hiperdinmico. Ictus globoso, palpvel no 6 EICE com 4 polpas digitais. RCR em 2T, BNF, sopro diastlico +/6+ em foco mitral, hiperfonese de B2 em foco pulmonar. FC: 74 bpm ABD: flcido, fgado no RCD, indolor, RHA normoativos EXTR: pulsos perifricos com boa amplitude em MMSS e impalpveis em MMII
Exames Complementares
Radiografia de trax
Eletrocardiograma
Ecocardiograma
- Coarctao de aorta aps a emergncia da artria subclvia esquerda
-gradiente sistlico mximo de 45mmHg -hipoplasia do istmo (11mm)
- trio esquerdo - dilatao moderada - Ventrculo esquerdo - dilatao muito acentuada - Disfuno sistlica biventricular de grau muito acentuado - Disfuno diastlica de VD. - Coronrias com origem e trajeto habitual. - Ausncia de derrame pericrdico. - Sinais de hipertenso pulmonar
Ecocardiograma
AE AD
VD
VE
VE
Ao
AE
Musc papilar
VD
septo VE
Ao
CoA
Angio-ressonncia de Aorta Torcica Aorta ascendente e arco artico sem alteraes Aorta descendente: estreitamento luminal focal de grau acentuado (3mm), seguido de dilatao ps-estentica (18,5mm) Exuberante circulao colateral Direcionadas para regio ps estentica Dilatao do tronco pulmonar
Evoluo
Deciso teraputica:
Interveno cirrgica
Risco elevado Hipertenso no ps-operatrio Piora da disfuno ventricular Maior morbidade
Interveno percutnea
Evoluo
Tratamento intervencionista percutneo com angioplastia e implante de stent discreta hipoplasia do istmo artico e comeo da aorta descendente (dimetro 10mm). Coartao de aorta localizada: 3 mm de orifcio efetivo. Dilatao ps-estentica da aorta descendente (14mm). Presena de mltiplas colaterais para a aorta. Pr dilatao da coartao de aorta com balo Power Flex 10 x 40 mm, seguido de implante de stent montado no mesmo balo. Bom posicionamento do stent e ausncia de leses secundrias como disseco, ruptura ou aneurisma da aorta
Cateterismo Cardaco
CoAo
Aorta descendente
Cateterismo Cardaco
Liberao do stent
Cateterismo Cardaco
Resultado final
Evoluo
Sem intercorrncias Alta em boas condies no segundo dia ps angioplastia Pulsos simtricos e de amplitude normal, sem diferena da presso arterial entre os membros Em uso de furosemida, captopril e digoxina. Ecocardiograma de controle:
Stent bem posicionado em aorta descendente. Gradiente residual mximo de 21 mmHg. Valva mitral com cordoalhas inseridas em msculo papilar nico (valva mitral em pra-quedas), com discreta estenose. Disfuno sistlica biventricular de grau muito acentuado, especialmente de ventrculo esquerdo que apresenta tambm disfuno diastlica. Ausncia de derrame pericrdico.
Comentrio do caso
Atraso no diagnstico
Miocardiopatia dilatada
Comentrio do caso
Sintomatologia pobre
Apesar da disfuno cardaca Circulao colateral exuberante Atraso diagnstico em crianas maiores
Cirurgia Angioplastia percutnea por balo
Menor morbidade e tempo de internao
Opo teraputica:
Reviso bibliogrfica
Prevalncia
5 a 8% de todos os pacientes com cardiopatias congnitas Incidncia de 0,2 a 0,6 por 1000 nascidos vivos Ocorre duas vezes mais em homens que em mulheres Ocorre em aproximadamente 35% das meninas com sndrome de Turner comum a associao a outras anormalidades cardacas, como uma valva artica bicspide, persistncia do canal arterial e comunicao interventricular
OLIVEIRA. A.S.A., e col. Tratamento cirrgico da coartao da aorta: experincia de trs dcadas. Rev Bras Cir Cardiovasc, v. 22, n. 3, 2007. p. 317-321.
Fisiopatologia
Discreta estenose da aorta torcica, prxima a insero do canal arterial Defeito na camada mdia do vaso, levando a um estreitamento posterior ou circunferencial da artria Aorta ascendente ou abdominal: excluir outras etiologias
CASPAEDA, A. Congenital Heart Defects and Procedures : aortic coarctation.Cardiac Surgery of the Neonate and Infants. 1. ed. atual. EUA: WB Saunders-Company, 1994. p.333-352.
HO, S. I., e col. Color of Congenital Heart Disease. Morphologic and Clinical
Fisiopatologia
Etiologia desconhecida Duas teorias:
tecido ductal ectpico: migrao de clulas ductais de msculo liso dentro da aorta periductal, com subseqente estreitamento do lmen artico. teoria hemodinmica: a coartao se desenvolve como resultado de distrbio hemodinmico que reduz o volume sanguneo que passa pelo arco artico e istmo. Essa teoria ajuda a explicar a associao comum com defeito do septo ventricular, obstruo da via de sada ventricular esquerda e hipoplasia tubular do arco transverso.
Apresentao clnica
Perodo neonatal:
Crianas maiores:
BEEKMAN, R.H. Coarctation of the aorta. Moss an Adamss heart disease in infants, children and adolescents. 6. ed. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins, 2001. v.2, 1111-1132.
Diagnstico
Exame fsico:
Sinal clssico: diferena na pulsao Sopros contnuos ou frmito nos espaos intercostais: circulao colateral Sinais de ICC: palidez, irritabilidade, desconforto respiratrio, taquicardia e hepatomegalia.
NELSON .TRATADO DE PEDIATRIA. In: coartao de aorta. 5. ed.atual. So Paulo : Saraiva, 2005. v.2, p.1616-1619.
Diagnstico
Eletrocardiograma:
Radiografia de trax
Diagnstico
Ecocardiograma
Ressonncia magntica:
Diagnstico
Tomografia computadorizada
UTUK, O., e col. Coarctation of the aorta evaluated with 64-row multislice computed tomography. International Journal of Cardiology, v. 111, 2006. p. 169-171.
Diagnstico
Cateterismo cardaco e angiografia
definir a localizao anatmica e severidade da coartao. determinar o estado do canal arterial, se patente ou fechado, e a direo e magnitude do shunt ductal, se presente; definir a presena e extenso da circulao arterial colateral; documentar a presena e severidade de leses intracardacas associadas; acessar a funo ventricular esquerda e; acessar a presso arterial pulmonar e resistncia, particularmente importantes na presena de leses intracardacas.
BEEKMAN, R.H. Coarctation of the aorta. Moss an Adamss heart disease in infants, children and adolescents. 6. ed. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins, 2001. v.2, p. 1111-1132.
Diagnstico diferencial
Neonatos
Crianas maiores
Hipertenso arterial secundria Hipertrofia ventricular: conseqente a sobrecargas pressricas Dilatao ventricular: esgotamento dos mecanismos compensatrios Alterao de pulsos: arterite de Takayasu (coartao invertida)
Tratamento
Menores de um ano de vida
Infncia e adolescncia
Tratamento
Cirurgia
Tratamento
Cirurgia
Remoo do tecido embriologicamente relativo ao canal arterial Resseco mais ampliada do segmento de aorta acometido e anastomose trminoterminal com fio absorvvel Escolha da tcnica
Anatomia de cada paciente Familiaridade com a tcnica
ALBUQUERQUE, L.C., e col. Correo cirrgica da coartao de aorta nos primeiros seis meses de vida. Rev Bras Cir Cardiovasc, v. 17, n. 2, 2002. p. 29-35.
Tratamento
Tratamento
Angioplastia percutnea com balo
Walhout, R.J., e col. Angioplasty for coarctation in different aged patients. American Heart Journal, v. 144, n. 1, 2002. p. 180-186. WARD, K.E. Complications of balloon coarctation angioplasty. Progress in Pediatric Cardiology, v. 14, 2001. p. 59-71.
Estudos experimentais e ps-mortem 1982: tratamento da coartao de aorta por angioplastia Coartaes nativas e recorrentes Complicaes: leses no acesso vascular, eventos neurolgicos, comprometimento hemodinmico, arritmias, formao de aneurismas (6%) Menor morbidade e tempo de internao
Tratamento
Angioplastia
Stents intravasculares
Crianas maiores e adolescentes Diminui incidncia de recoartaes e aneurismas
Prognstico
Excelente a curto prazo A longo prazo: Recoartaes (30%) Hipertenso arterial residual (correo tardia) Eventos cardiovasculares aterosclerticos Hipertrofia ventricular esquerda Aneurisma de aorta Eventos cerebrovasculares Leses intra-cardacas associadas
RODS-CABAU, J., e col. Comparison of surgical and transcatheter treatment for native coarctation of the aorta in patients 1 year old. The Quebec Native Coarctation of the Aorta Study. American Heart Journal, v. 154, n. 1, 2007. p. 186-192. OU, P., e col. Increased central aortic stiffness and left ventricular mass in normotensive young subjects after successful coarctation repair. American Heart Journal, 2008. p. 187-193.
Concluso
A coartao de aorta consiste tipicamente em uma estenose da aorta torcica proximal. Essa aparente simplicidade anatmica, entretanto, no condizente com os complexos desafios que a coartao traz para o pediatra e cardiologista peditrico. Apresentao clnica e opes teraputicas variveis Prognstico no inteiramente benigno
Obrigada!