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Juan Pablo
DEFINICIN
Glomerulopatia (GP) o GN : Conjunto de enfermedades caracterizadas por la presencia de elementos formes y macromolculas en la orina con grados variables de insuficiencia renal (IR), producido por perdida de las funciones normales del glomrulo renal, con manifestacin clnica de sndrome nefrtico, sndrome nefrtico, hematuria macroscpica recurrente y alteraciones del sedimento urinario.
CLASIFICACIN.
Asociadas a Enfermedades Inmunolgicas
Asociadas a Enfermedades Neoplsicas Asociadas a Frmacos
LES
El Lupus eritematoso sistmico es una enfermedad
autoinmune con depsito de complejos inmunes e infiltracin de clulas inflamatorias en distintos tejidos del organismo.
Criterios de LES
Estudio ANA ( inespecifico), AntiDNA (actividad), Perfil Ena (Anti Sm: riesgo ms alto de compromiso renal, de SNC, vasculitis cutnea, y de muerte
Orina completa: proteinuria, cilindros, acantocitos Proteinuria:
Orina de 24 hrs: Relacin urinaria proteina/creatinina
Vasculitis Sistmicas
La vasculitis es una inflamacin de los vasos sanguneos. Ocurre cuando el sistema inmunolgico del cuerpo ataca a los vasos sanguneos. La causa suele ser desconocida. La vasculitis puede afectar las arterias, venas y capilares. Cuando un vaso sanguneo se inflama, puede: Estrecharse y dificultar ms el paso de la sangre Cerrarse completamente de manera que la sangre no pueda pasar Estirarse y debilitarse tanto que broten y causen hemorragias internas peligrosas
Diagnstico: Histologa:
Inflamacin granulomatosa crnica focal, a menudo con clulas gigantes multinucleadas. Lleva al estrechamiento de la luz vascular por fibrosis. sta es la causa de la HTA renovascular, cuando compromete la arteria renal.
Poliarteritis Nodosa Sistemica (PAN). Vasos arterias de mediano y pequeo calibre Medianos Arteritis necrosante de
que afectan mltiples rganos y sistemas.
La PAN afecta vasos del tipo de arterias de las vsceras, arterias
renales lobares, arcuatas e interlobares, pero no el glomrulo. La relacin varn:mujer es 4:1. Cuadro Clnico:
Inicia con sntomas constitucionales: fiebre, malestar general, artromialgias y baja de peso. Mononeuropata perifrica > 70 %: mononeuritis o polineuritis sensitivomotora.
Manifestaciones cutneas en > 50 %. Compromiso renal > 90 %. La clnica renal est dada por HTA renovascular o por isquemia renal, pero no por una glomerulonefritis. Sin embargo, puede cursar como un sndrome nefrtico y GMN extracapilar oligoanrica. En un 30 % se halla GMN proliferativa segmentaria con crecentes. Dependiendo del territorio afectado, puede haber infartos. No es infrecuente isquemia intestinal hasta la perforacin.
En la fase aguda se caracteriza por necrosis fibrinoide segmentaria e infiltracin leucocitaria, a veces puede haber trombosis. Los PMN a menudo desarrollan cariorrexis: leucocitoclasia. En la fase crnica el infiltrado es mononuclear y aparece fibrosis.
Expresan ANCA.
Predominio en varones. Cuadro Clnico: Es frecuente que se asocie a infecciones de vas respiratorias, vas urinarias o esfuerzos fsicos. Desarrollan HTA en un 30 %. La hematuria es caracterstica.
a hematuria microscpica y proteinuria leve que se resuelve expontaneamente, sin embargo, el 10% de los nios que presentan afectacin renal tienen un curso ms grave como sndrome nefrtco, nefritis aguda, hipertensin arterial e insuficiencia renal. Esto ocurre durante el primer mes del inicio de la prpura y existe acuerdo en que los tres meses iniciales de la enfermedad son el perodo crtico para determinar el pronstico.
Granulomatosis de Wegener
Vasculitis caracterizada por la presencia de vasculitis necrosante granulomatosa del aparato respiratorio superior e inferior asociada con glomerulonefritis necrosante.
1. Inflamacin oral o nasal. 2. Radiografa de trax anormal (nodulos, infiltrados o cavitacin). 3. Alteracin del sedimento urinario (microhematuria o cilindros eritrocitarios) 4. Inflamacin granulomatosa en la biopsia * Se requieren por lo menos dos criterios.
Cuadro Clnico: Inflamacin crnica de vas respiratorias > 4 semanas. Afecta al rin en el 70 %:
La microhematuria es universal, a veces macrohematuria; es el marcador ms importante de la enfermedad. No suele haber hemates dismrficos. La proteinuria se da en casi todos los pacientes, rara vez es nefrtica. HTA en el 20 %.
Sndrome de Goodpasteure
Es el tpico Sndrome Pulmn-Rin, caracterizado por
Enfermedad de Goodpasture o Enfermedad Antimembrana Basal Glomerular (la ms frecuente). Granulomatosis de Wegener. Lupus eritematoso sistmico. Prpura de Henoch Schnlein.
No Inmunolgicas:
cocana, gripes e inhalacin de hidrocarburos. Cuadro Clnico: El compromiso pulmonar (60 a 70 %) suele preceder al renal en un periodo de 2 a 3 semanas. Presenta disnea progresiva, hipoxemia y hemoptisis en el 80 %. La macrohematuria es el sntoma renal en el 40 %, pero puede presentarse hasta como un sndrome nefrtico.
Amiloidosis
La amiloidosis se define por el depsito de un material
en la cual una protena inocua soluble, se transforma y agrega en una estructura fibrilar insoluble
La amiloidosis que afecta el rin es sistmica,
livianas lambda, o Kapa si est asociada a Mieloma Mltiple. Amiloidosis secundaria-AA : depsito de protena AA, asociado a infecciones crnicas o fiebre Mediterrnea
Clnica
Sndrome nefrtico y disfuncin renal en primarias y
secundarias.
Sistmicas : Miocardiopata/ ICC/ arritmias.
Hepatoesplenomegalia. Macroglosia. Tunel Carpiano. Neuropatia perifrica. Laboratorio : Cadenas livianas en sangre y orina protena AA en sangre plasmocitosis en la mdula sea Diagnstico : biopsia tisular
Nefrotoxicidad. Concepto
Nefropata toxica
Estructural
es
Alteracin
causada Funcional
Productos quimicos
Biolgicos
Producidos x el organismo
Directa
Metabolitos
inhalados
ingeridos
inyectados
absorbidos
nefrotoxinas
indirecto
x liberac. Mediad. Vasioact. y produc. Isquemia FSR
Liberac. Vasoconstric PAF, Ang II, endotelinas Ciclosporina Gentamicina FG Isquemia renal
Inhib. Vasodilatad NO
infecciosos pueden inducir enfermedad glomerular por diferentes mecanismos 1) infeccin directa de las clulas renales 2) elaboracin de nefrotoxinas como la verotoxina de Escherichia coli
inmunocomplejos o crioglobulinas 4) estmulo crnico para la formacin de fibrillas de amiloide, como sucede en la amiloidosis AA.
Etiologa
Bacterias.
Estreptococo -hemoltico
Virus.
Virus de la hepatitis B y C.
grupo A. Staphylococcus aureus. Staphylococcus epidermidis. Bacilos gramnegativos. Streptococcus pneumoniae. Treponema pallidum. Salmonella typhi. Meningococos. Leptospiras.
Citomegalovirus.
Virus de Epstein-Barr. Enterovirus. Virus del sarampin.
Parvovirus.
Oncornavirus. Virus de las paperas. Virus de la rubeola.
Etiologa
Parsitos.
Plasmodium malariae o
Rickettsias.
Fiebres tifoideas.
Hongos.
Coccidioides immitis.
Glomerulonefritis postinfecciosa
La GM Postinfecciosa (GMPI)
consiste en la inflamacin glomerular asociada a un estmulo antignico endgeno o exgeno y una respuesta inmune que toma como rgano blanco al rin.
frecuencia asociada a sepsis bacterianas en relacin con infecciones con punto de partida en las punciones intravenosas , endocarditis, etc.
GM Postestreptoccica
Es la inflamacin glomerular
que se produce luego de una infeccin farngea o cutnea por estreptococo hemoltico del grupo A.
El riesgo de desarrollar
En infecciones farngeas: protenas M tipo 1, 3, 4, 6, 12, 25, 49. En infecciones cutneas: protenas M tipo 2, 49, 55, 57, 60.
Sitio de la Reaccin Inmune. Es posible que se produzca una reaccin inmune in situ, donde el Ac encuentra al Ag en la MBG. La carga elctrica del Ag es importante en su penetrabilidad, por ello los productos catinicos del estreptococo como el
parecen ser particularmente nefritognicos.
Cuadro Clnico
50 %
Tratamiento
Antibioticoterapia, como si se tuviese una infeccin
activa.
Restriccin de la ingesta de agua y Na+. Diurticos de asa. Terapia antihipertensiva. Reposo en cama. Dilisis en casos graves seleccionados.
membranoproliferativa, con o sin crioglobulinemia, y menos frecuentemente con la glomerulonefritis membranosa (GMNM)
La GMN crioglobulinmica
Cuadro Clnico. Proteinuria Hematuria macroscpica Insuficiencia renal en el 55 % de casos. Puede aparecer un sndrome nefrtico agudo El sndrome nefrtico puede aparecer en el 20 % de casos. Puede haber hipertensin arterial en el debut de la enfermedad hasta en un 80 % de los pacientes.
Tratamiento.
Se utiliza interfern (INF) problema radica en la
recurrencia de la viremia casi universal una vez que se ha suspendido el INF. En algn caso se ha utilizado con xito el tratamiento con ciclofosfamida. En los pacientes con GN crioglobulinmica y manifestaciones sistmicas de CM, el tratamiento consiste en INF durante 6 a 12 meses y esteroides
GN crioglobulinmica aguda (sndrome nefrtico agudo con rpido fracaso renal) se recomienda utilizar INF en combinacin con esteroides, ciclofosfamida y frecuentemente plasmafresis.
Glomerulonefritis Membranosa
A pesar de haberse
descrito una gran prevalencia de infeccin por VHC en la GMM respecto a otras glomerulopatas diferentes de la GMMP, existen discrepancias respecto al papel etiopatognico del VHC.
Clinica Glomerulonefritis Membranosa La presentacin clnica, la evolucin y el cuadro histolgico son similares a los de la similares al anterior. La GMN crioglobulinmica
Los pacientes presentan niveles normales de complemento, siendo las crioglobulinas y el factor reumatoide negativos.
disminucin de la proteinuria y mejora o estabilizacin de la funcin renal, coincidiendo con la desaparicin de la viremia, sugiere un papel causal del VHC..
importantes asociadas a la infeccin por VHB son la panarteritis nodosa, la GMNMP y la GMNM.
vasos que puede ser inducida por la infeccin por VHB, evidenciando complejos circulantes Ag-Ac que pueden depositarse en los vasos.
Clnicamente, es indistinguible
de la que no se asocia con la infeccin por VHB, aunque aparece tpicamente al poco tiempo del comienzo de la infeccin.
en nios y, a veces, remite espontneamente. En los adultos, sin embargo, puede haber progresin de la enfermedad.
GMM en nios no es beneficioso. La terapia antiviral puede ser beneficiosa en algunas ocasiones, fundamentalmente, en los pacientes con sndrome nefrtico persistente o en los pacientes con vasculitis.
La administracin de INF en los procesos glomerulares e
INF o vidarabina, en los casos de vasculitis con esteroides y plasmafresis, puede ser aceptable.
pacientes es
Consecuencia directa del dao
viral a nivel glomerular/tubular/intersticial. Resultado indirecto del deterioro sistmico inducido en el husped por el virus y por varias drogas utilizadas en el tratamiento.
desarrollar cualquier nefropata independiente de la infeccin puede adquirir VIH por contaminacin sangunea o RS.
Glomerulopatas.
Glomeruloesclerosis Focal Asociada a VIH (HIVAN). Glomerulonefritis Aguda Postinfecciosa. Glomerulonefritis Proliferativa. Nefropata por IgA. Glomerulonefritis Membranoproliferativa (VHC, crioglobulinemia). Nefropata Membranosa.
Clnica.
Suele aparecer en los pacientes con VIH que cumplen
criterios de SIDA, en fases avanzadas y con bajos recuentos de CD4. Lo ms caracterstico de la HIVAN es la presencia de sndrome nefrtico con proteinuria grave, incluso masiva, e insuficiencia renal progresiva. En la orina se puede observar hematuria microscpica, aunque habitualmente con escasos hemates y/o leucocitos. Es habitual la hipoalbuminemia e hipercolesterolemia. No suele haber HTA.
proteinuria e incluso en un estudio no controlado se observ una estabilizacin de la funcin renal asociada a una significativa reduccin de la proteinuria.
Pronstico. La evolucin natural de la HIVAN es a la IRT o la muerte en un perodo de meses. Quizs la aparicin tarda y asociada a mayor gravedad de la enfermedad pueda ser responsable del mal pronstico observado por la mayor parte de los autores y puede indicar TARGA.
Sndrome de Alport
en el hay anormalidades del
colgeno tipo IV y que se caracteriza por falla renal progresiva, sordera neurosensorial y alteraciones oculares. Alrededor del 85% de los casos se transmiten como herencia ligada al X (Xq22) debido a la mutacin en el gen COL4A5 que codifica la cadena alfa-5 del colgeno tipo 4.
(MBG) est formado, adems, por las cadenas alfa-3 y alfa-4 y podemos encontrar mutaciones en los genes que las codifican (COL4A3 y COL4A5, en 2q35-37) En casos de Alport trasmitido de manera autosmica (recesiva en el 14% de casos y dominante en el 1%).
Clnica
En hombres hay hematuria microscpica persistente
desde los primeros aos de vida, pueden acompaarse de episodios de hematuria macro luego de infecciones respiratorias. En mujeres usualmente hay hematuria microscpica intermitente. La proteinuria suele presentarse ms tarde
evidenciarse hacia la segunda dcada de la vida en hombres y se asocia a proteinuria e hipertensin. La sordera neurosensorial en mujeres no suele haber Hay defectos oculares en 15-30%
trasplante renal. La insuficiencia renal terminal suele producirse entre la tercera y quinta dcadas de la vida..
pacientes con esta alteracin presentan hematuria, tienen antecedentes familiares de la misma enfermedad y un curso benigno, por lo que se le ha conocido tambin con el nombre de "hematuria familiar benigna.
Clnica
Se caracteriza por microhematuria, proteinuria leve,
funcin renal normal, adelgazamiento difuso de la MBG y, en muchos casos, historia familiar de hematuria. La caracterstica principal es hematuria microscpica que comienza en la niez, es usualmente persistente pero puede ser intermitente
casos; sin embargo, la EMBD no es siempre una enfermedad benigna, en algunos casos, entre 5-15%, hay proteinuria importante, ocasionalmente sndrome nefrtico, y alteraciones de la funcin renal; muchos de estos casos tienen asociada una glomeruloesclerosis focal y segmentaria
la cabeza del radio, anormalidades de la pelvis y alteraciones de la MBG. La herencia es autosmica dominante y el gen se localiza en 9q34, cerca del locus para el sistema sanguneo ABO, que puede estar relacionado con la cadena alfa-1 del colgeno tipo V (COL5A1).
microscpica, edema e hipertensin. Hay anormalidades ungueales en el 80-90%, ms frecuentemente en las uas de las manos. Hay anormalidades de las crestas ilacas: espinas ilacas anterior y posterior prominantes en el 80% y anormalidades de la rtula en el 60%. Menos frecuentes son las alteraciones en el codo. Con alguna frecuencia hay malformaciones de las vas uruinarias.
renales; en quienes s las hay, la enfermedad es usualmente leve, pero alrededor del 10% llegar a falla renal terminal.
ENFERMEDAD DE FABRY
Tambin llamada "angioqueratoma corporis difusum universale" y enfermedad de Anderson-Fabry. Es una enfermedad metablica hereditaria ligada al X causada por actividad deficiente de la enzima lisosomal alfa-galctosidasa A (alfaGal A). Esta deficiencia resulta en acumulacin lisosomal progresiva de glicoesfingolpidos (GSL), derivados del recambio de las clulas, principalmente en riones, higado, pulmones y eritrocitos .
todos los tipos de clulas, pero el compromiso es diferente en cada rgano. Las manifestaciones clnicas dependen, en gran parte, del acmulo de GSL en el endotelio y, en menor grado, en otros tipos de clulas.
Clnica
angioqueratomas (en piel), hipohidrosis, crisis de dolor
severo en extremidades (acroparestesias), opacidades de la crnea y del cristalino, compromiso cardaco, manifestaciones cerebrovasculares y disfuncin renal. Las pacientes hemocigticas y las heterocigticas (mujeres, claro est) pueden permanecer asintomticas durante toda o gran parte de su vida, pero en algunos casos hay evidentes signos de la enfermedad y afectacin severa.
principalmente, extrarrenales: las lesiones en piel y oculares; por lo tanto, en variantes renales y cardacas el diagnstico puede pasar completamente desapercibido; algunos autores sugieren medir la actividad de la enzima a todos los pacientes con falla renal crnica de etiologa desconocida.