FUNDAMENTOS EMBRIOLÓGICOS Y

GENÉTICOS DEL DESARROLLO DEL

MESODERMO LATERAL, CAVIDADES Y
CIERRE DE LA PARED TORACO ABDOMINAL

Dr. Raúl Alegría Guerrero

Médico Gineco Obstetra del

Servicio de Obstetricia de
Alto Riesgo
Hospital Nacional
Guillermo Almenara Irigoyen

Profesor de Embriología Genética

de la UNMSM y URP
Plegamientos embrionarios y
formación
de la pared
Tóraco - abdominal
 Ectodermo Amnios

Mesoderm
extraembrion

Endodermo
Mesodermo
Plegamiento Céfalo Caudal (1)
Plegamiento céfalo-caudal (2)
Plegamiento látero-lateral (1)
EMBRIÓN
DE 4
SEMANAS
 EMBRIÓN DE 5
SEMANAS

Plegamiento
látero-laral (2)
Miotoma

Formación
del
Mesenterio
Dorsal
Posición de las vísceras en la
cavidad abdominal
 Formación
De las
Cavidades
Pleuropericárdicas
Formación
Del
Tubo
Intestinal
El tubo Intestinal Endodermal se

forma por el plegamiento embrionario

durante la cuarta semana post

fecundación.
 Terminación Craneal Ciega :
Intestino anterior
Terminación Caudal Ciega :
Intestino posterior
Intestino Medio Abierto al Saco
Vitelino a través del Conducto
Vitelino.
 Formación
De los Mesos,
Transcavidad de los
Epiplones y el Epiplon
Mayor y Menor
El estómago inicialmente es fusiforme
y el crecimiento diferencial de sus
paredes dorsal y ventral producen las
curvaturas mayor y menor.
 6ta Semana:
El estómago rota alrededor de su eje
longitudinal y dorsoventral tal que la
curvatura mayor se dirige finalmente a
la izquierda y caudalmente en forma
ligera.
 Esta rotación pasa el hígado a la
derecha y también lleva al duodeno y
páncreas a ponerse en contacto con la
pared corporal posterior, donde
empiezan a ser fijados y hacerse
secundariamente retroperitoneales.
Este evento convierte al espacio
dorsal, en donde están el estómago
rotado y el mesogastrio dorsal, en un
espacio hueco llamado el saco menor
del peritoneo.
La bolsa del mesogastrio dorsal que
está formando el límite lateral
izquierdo del saco menor,
subsecuentemente experimenta una
voluminosa expansión, dando lugar a
una especie de cortina, el epiplon
mayor que cubre y cuelga encima de
las vísceras abdominales inferiores.
 Formación
de la
Hernia Umbilical
Fisiológica
HERNIA UMBILICAL FISIOLÓGICA

5ta Semana:
El ileon creece más rápidamente que la
cavidad peritoneal. El IM es entonces
arrojado formando una horquilla
doblada en forma anteroposterior: el
Asa Intestinal Primaria.
 6ta Semana
El asa intestinal primaria luego de herniarse,
rota alrededor de su eje longitudinal en 90
grados en sentido anti horario. Entonces el
futuro ileon se sitúa a la izquierda y el futuro
intestino grueso a la derecha.
Mientras tanto, el ciego y el apendice se
diferencian y el yeyuno y el ileon continúan
elongándose.
 10ma a la 12va semana
El asa intestinal es retraida en la
cavidad abdominal y rota un adicional
de 180 grados en sentido antihorario
para producir la configuración
definitiva del intestino delgado y el
intestino grueso.
 Formación
del
DIAFRAGMA
La membrana Pleuroperitoneal cierra los
canales Pleuropericárdicos
El diafragma esta formado
por tres regiones
1.- La región craneal
derivada de septum
transverso
 2.- La región central
derivada del mesénquima
esofágico, y
 3.- La región caudal
derivada de la membrana
pleuroperitoneal
Formación
Del
Cordón
Umbilical
 Formación
De la
Vejiga y Recto
El INTESTINO POSTERIOR da origen al

tercio distal del colon transverso, el

colon sigmoides y el colon

descendente y el recto.
Justo, por encima a la membrana

cloacal, el tubo intestinal primitivo

forma una expansión llamada cloaca.

Durante este tiempo un septum
urorrectal coronal, entre la 4ta a 6ta
semana, parte la cloaca en un seno
urogenital primitivo (anterior), el cual
dará origen a estructuras urogenitales,
y al recto (posterior).
El tercio distal del canal anorrectal se
forma de una invaginación ectodermal
llamada fosa anal.
 Defectos del
Desarrollo
De la Pared
Tóracoabdominal
ONFALOCELE
GASTROSQUISIS
Sd. de Cantrell
EXTROFIA CLOACAL
 Anomalías
De la
Rotación del
Intestino
 Anomalías
del Saco Vitelino
y el Alantoides
 Anomalías
De la Formación del
Diafragma
 HERNIA DIAFRAGMATICA CONGÉNITA

La falta de fusión de cualquiera de las cuatro

estructuras anatómicas que forman el
diafragma provoca un defecto diafragmático
que posibilita la herniación de vísceras
abdominales hacia el tórax. La Hernia
diafragmática congénita es la anormalidad del

desarrollo más común del diafragma.

.
HERNIA DIAFRAGMATICA CONGÉNITA

1 / 2000 a 5000 N.V.

92% de las HDC son defectos posterolaterales
97% unilaterales, 75 – 90% izquierdos

1.5% hay ausencia completa del diafragma

5% eventraciones
Son muy raros los defectos derechos o los retroesternales
 HDC ASOCIADA A OTRAS ANOMALÍAS
CONGÉNITAS

• 20 a 53% de las HDC están asociadas a otros

defectos congénitos.
• El 9 a 23% son defectos cardíacos

• El 28% del tubo neural

• Menos frecuentes son los defectos de columna

vertebral y síndromes acompañados de

malformaciones congénitas múltiples.

 HDC Y SÍNDROMES FETALES

• 4% de las HDC están asociadas a cromosomopatías.

• Síndrome de Wolf – Hirscnhorn o Delección 4 p
• Síndrome de Pallister – Killian o Tetrasomía 12 p
• Trisomía 9
• Síndrome de Edwards o Trisomía 18
• Síndrome de Down o Trisomía 21
• Síndrome de Fryns : EAR (1979)
• Teratógenos : Imipramina

Benacerraf Beryl,Síndromes Fetales,Diagnóstico ultrasonográfico,Churchill Livingstone,

2001
 HDC Y DIAGNOSTICO POR ULTRASONIDO
PRENATAL
• En una vista transversal del tórax inferior se visualiza

una masa ocupada por líquido inmediatamente por

detrás de la aurícula y el ventrículo izquierdo.

• Ausencia de cámara gástrica, desplazamiento del

mediastino, perímetro abdominal pequeño y

polihidramnios. Puede haber hidrotórax y ascitis

asociados.
 CONSECUENCIAS DE LA HDC
• Desplazamiento del mediastino, compresión pulmonar y
reducción casi total del tejido pulmonar funcional.

• Hipoplasia pulmonar, hipertensión pulmonar y

circulación fetal persistente.

• La hernia puede contener hígado, estómago y asas

intestinales.

• La mortalidad es alta: mayor del 75%. El pronóstico

dependerá de : malformaciones congénitas asociadas,
volumen del contenido intestinal herniado y el momento
de la herniación
TRATAMIENTO ENDOSCOPICO INTRA - UTERO DE
LA HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA

Si bien es cierto que la cirugía fetal está en

etapa experimental para los fetos con HDC la
cirugía fetal representa una alternativa de
supervivencia con buena calidad de vida.
RATAMIENTO ENDOSCOPICO INTRAUTERO DE LAS HERNIAS
DIAFRAGMATICAS CONGENITAS

El crecimiento del pulmón es mediado por una

presión diferencial ejercida sobre la glotis fetal,
este fenómeno fisiológico es la base del
principio de la oclusión traqueal que actúa como
disparador del crecimiento del pulmón fetal.
TRATAMIENTO ENDOSCOPICO INTRAUTERO DE LAS HERNIAS
DIAFRAGMATICAS CONGENITAS

¿Qué momento del embarazo es más

adecuado para la intervención?
¿Cuánto tiempo deberá estar ocluida la
tráquea?
¿Qué hay con respecto a la maduracón fetal
y a su mismo crecimiento?
GRACIAS