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Enfoque clínico
de las
Glomerulonefritis
2. Síndrome nefrítico
Hematuria – Proteinuria
Disminución de la función renal
Retención de líquidos
Hipertensión arterial
Edemas
Eumórficos
HEMATIES
Dismórficos
Cilindro hemático
GLOMERULONEFRITIS
Prevalencia
1. Desconocida
2. Bacterias ( estreptococo beta hemolítico)
3. Virus ( hepatitis C)
Glomerulonefritis
Infiltración Activación de cél. residentes Alteraciones
leucocitaria Cambios en la matriz hemodinámicas
Cicatrización Resolución
GLOMERULONEFRITIS
DAÑO GLOMERULAR
Fase aguda
Reacción inmune : activación de mediadores de injuria tisular
Complemento: factores quimiotácticos . Reclutamiento leucocitario
C5b9: daño en células glomerulares
Factores coagulación: depósito de fibrina – formación de semilunas
Liberación local y sistémica de factores de crecimiento y citoquinas
Fase crónica
Sobreproducción de oxidantes – proteasas
Cambios fenotípicos
Sobreproducción de matriz extracelular
Alteraciones permanentes de función renal
Mecanismos no inmunológicos : hiperfiltración, hipertensión
intraglomerular, stress intravascular
GLOMERULONEFRITIS
1. Enfermedad renal primaria
GNF post infecciosa
Nefropatía por IgA
GNF Rápidamente progresiva
Nefritis Anti MBG
GNF semilunar idiopática
1. Historia clínica
2. Examen de orina
3. Evaluación serológica
4. Biopsia renal ( si – no )
GLOMERULONEFRITIS
Marcadores serológicos útiles para el diagnóstico
GNF RP
Nefritis anti MBG Anti MBG, Anca (+) 30%
GNF semilunar idiopática Anca p, Anca c (+)
GLOMERULONEFRITIS
Marcadores serológicos útiles para el diagnóstico
Marcadores Interpretación
C ANCA P ANCA
Patente citoplasmática Patente perinuclear
Anti proteinasa 3 Anti mieloperoxidasa
PR3 Anca MPO Anca
Métodos diagnósticos serológicos para vasculitis
Cada test requiere: Calidad – Precisión -Especificidad –
Sensibilidad – VPP - VPN
Casi nunca un diagnóstico se hace con test de laboratorio aislado , sino con un resultado
combinado de test y de hallazgos clínico patológicos
GLOMERULONEFRITIS
Hipocomplementémicas Normocomplementémicas
Enfermedades sistémicas
Lupus eritematoso sistémico Poliarteritis nudosa
(focal 75%) Granulomatosis de Wegener
(difusa 90%) Vasculitis por hipersensibilidad
Crioglobulinemia (85%) Púrpura de Schönlein-Henoch
Endocarditis bacteriana (90%) Sindrome de Goodpasture
Nefritis por shunt (90%) Abcesos viscerales
Enfermedades renales
Presentación clásica
Marcadores serológicos típicos NO NECESARIA
Función renal preservada
Confirmación diagnóstica
Actividad / cronicidad NECESARIA
Reversibilidad potencial
GLOMERULONEFRITIS
TERAPÉUTICA
a. Ninguna
b. Emergencia médica
Diagnóstico
y URGENTE
Terapéutica
GLOMERULONEFRITIS
PRESENTACION CLINICA
Hematuria aislada
Glomerulonefritis aguda
GNF rápidamente progresiva
Sindrome nefrótico
Glomerulonefritis crónica
Patentes estructurales
básicas de Injuria Glomerular
1. Enfermedad de la célula epitelial
• Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria
• Nefropatía Membranosa
• Glomerulonefritis Proliferativa Difusa ( exudativa )
• Glomerulonefritis con Semilunas
• Glomerulonefritis Proliferativa Mesangial
• Glomerulonefritis Proliferativa Focal ( necrotizante )
• Anormalidades de la Membrana Basal
• Glomeruloesclerosis Focal Global
Glomerulonefritis rapidamente progresiva
Diagnóstico Diferencial
Entidades que no comprometen primariamente al glomérulo, pero
que se presentan clinicamente como sindrome de GNF RP
Microangiopatías trombóticas - Enfermedad renal ateroembólica
Necrosis tubular aguda - Nefritis intersticial aguda
Pacientes con compromiso glomerular importante de semilunas
y evolución prolongada antes de IRCT
GNF con semilunas - Clasificación
Cuadro clínico
Varones – 3ra década
Glomerulonefritis aguda
Hemorragia pulmonar
Anemia con deficiencia de hierro
Confirmación diagnóstica
Anticuerpo IgG circulante contra MBG
Biopsia renal con depósitos lineales en MBG (inmunofluorescencia)
Glomérulo normal
NEFRITIS ANTI MEMBRANA BASAL GLOMERULAR
Sindrome de Goodpasture
Patogenia
Incierto
Post infecciones virales o exposición a hidrocarburos
Sin antecedentes
Tratamiento
IgA sin IgA con LES Infección Cambios Depósitos Depósitos Fibrillas Otros
vasculitis vasculitis aguda mesangio densos sub 20 nm
sistémica strep/staf capilares MBG epiteliales
GN Granulomatosis Sindrome
P.A.M.
ANCA WEGENER Churg - Strauss
Vasculitis leucocitoclástica ( púrpura)
Púrpura palpable
GN Rapidamente Progresiva Anatomía Patológica
Microscopía de luz:
Lesiones necrotizantes focales con formación de semilunas
en más del 50 % de los glomérulos
Inmunofluorescencia:
Tipo I : Depósitos lineales, difusos de IgG y C en la MBG
Tipo II : Depósitos granulares de Ig y C
Tipo III : Sin depósitos de Ig
Fibrina en las semilunas, independientemente del mecanismo
Microscopía electrónica:
Disrupción focal de la membrana basal, células mononucleares
y fibrina en el espacio urinario, degeneración de células
epiteliales y endoteliales.
Depósitos electrodensos en el tipo II y en las etiologías
secundarias con una patogenia mediada por IC
GNF Rápidamente progresiva
Patentes de inmunofluorescencia
Lineal Granular
Depósito de fibrina en semilunas
Glomerulonefritis aguda
Cuadro clinico:
Inicio agudo de hematuria variable
proteinuria
disminución del filtrado glomerular
retención de agua y sodio
congestión circulatoria
hipertensión
oliguria ocasional
Infección precedente:
Faringea : 1 - 2 semanas
Cutánea : 3 - 6 semanas
Inicio abrupto
Rango de severidad variable / asintomático - IRA oligúrica
Cuadro típico:
Varón de 2 - 12 años
Desarrollo súbito de edema palpebral - facial
orinas oscuras
hipertensión arterial
disminución del volumen de orina
Glomerulonefritis post estreptocócica
Manifestaciones clínicas
Proteinuria : < 3 gr - 75 %
< 500mg - 50 %
Nefrótica : no selectiva
Morfología
Clínica Enfermedad por complejos inmunes
Serología
Naturaleza precisa del sistema antígeno - anticuerpo : ?
Antigenos estreptocócicos en glomérulo> activación complemento
inducción de inflamación
Microscopía de luz:
Inmunofluorescencia
Microscopía electrónica
Tratamiento
Antibióticos
Prescripción en todos los pacientes aún cuando la infección
estreptocóccica no sea aparente
Diuréticos
Uso en aproximadamente 70 - 80 % de los niños con sindrome
nefrítico agudo
Clorotiazida 10 mg / kg V.O.(**)
Pronóstico Variable
•Episodio único
•Exacerbaciones repetidas
•IRCT a 5 – 25 años del diagnóstico : 20 – 40 %
Factores de riesgo
Adultos, varones
Hipertensión arterial, proteinuria persistente
Ausencia de macrohematuria
Insuficiencia renal al momento del diagnóstico
PBR: glomeruloesclerosis, fibrosis intersticial
Nefropatía por IgA Fisiopatología
2. Complementemia normal
3. Biopsia renal
Innecesaria Necesaria
Tratamiento
1. Sintomático
Idiopática
Tipo I Depósitos inmunitarios subepiteliales y mesangiales
Tipo II Depósitos densos intra mebranosos que contienen
poca o ninguna Ig, asociado a factor nefrítico C3
Tipo III Rasgos de GNMP tipo I y nefropatía membranosa