MIELOMA MLTIPLO

Nazar da S. Amaro

INTRODUO

NS Amaro 2011

Fonte: Abrale

Definio:
Neoplasia malgna e progressiva.
Acmulo\proliferao desregulada de plasmcitos
derivados de um nico clone.
O tumor, seus produtos e a resposta do hospedeiro
resultam em diversas disfunes orgnicas .

NS Amaro 2011

Fonte: J M Kutner 2011

Sakae, T.M., Santos, N.A.F., Baldessar, M.Z.
(2005)

Epidemiologia:
Representa cerca de 1% das doenas malignas.
13% das doenas hematolgicas malignas.
2 doena hematolgica maligna em frequncia.
Nos EUA: American Cancer Society
5,6 casos 100.000 habitantes ano
20.180 novos casos - 308,745.538 habitantes
1 novo caso 15.354 habitantes
10.650 mortes - ano
NS Amaro 2011

Fonte: J M Kutner 2011

Paula e Silva RO et al 2008

 Leve predominncia >

Negros > Brancos
Alguns relatos de relao familiar

Sobrevida (1985)
5 anos 31%
(<60anos)
10 anos 10%
15 anos 4%
NS Amaro 2011

Sobrevida (2011)
10 anos 30%

Fonte: J M Kutner 2011

Paula e Silva, R.O. et al 2008

Mieloma Mltiplo
POSSVEIS CAUSAS

Causas
Factores de
risco

Ambientais

Genticos

NS Amaro 2011

 Predisposio gentica - origem africana.

Radiaes
ionizantes
atomicas\trabalho com radiao.

bombas

Exposio a agentes qumicos - solventes

orgnicos, herbicidas, pesticidas.
Alguns vrus H8, HIV, VHC
NS Amaro 2011

Fonte: Abrale
J M Kutner 2011

Fisiopatologia

Factores de risco

(ambientais\hereditrios)

Compotetio

DNA e Mutagenicidade

Proliferao

NS Amaro 2011

Mieloma Mltiplo
MANIFESTAES CLNICAS

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Caractersticas clnicas:

Fonte: JMKutner 2011

NS Amaro 2011

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Plasmocitoma
Leso ltica insuflativa no osso ilaco, em contacto
com acetbulo; a leso rompe a cortical do osso e
se insinua para a regio plvica.
Fonte: Pimenta, A. 2007

NS Amaro 2011

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Doena ssea
Imagem de radiografia simples e RM de coluna
lombar que mostra fractura de L4 por
desabamento.
Fonte: Pimenta, A. 2007

NS Amaro 2011

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Infiltrao medular
Mielograma repleto de plasmcitos: cell de ncleo
arredondado,
citoplasma
amplo,
contorno
irregular pelo acmulo de paraprotena.
Fonte: Pimenta, A. 2007

NS Amaro 2011

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Mieloma Mltiplo
DIAGNSTICO EXAMES DE
AVALIAO
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Quando suspeitar do diagnstico?

Perfil do dte com suspeita de mieloma mltiplo:

Fonte: Abrale
Pimenta, A. 2007

NS Amaro 2011

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Exames iniciais para diagnstico:

Lista de exames essenciais na avaliao de
do paciente com MM
Hemograma
Funo renal e eletrlitos
Bioqumica, incluindo clcio e creatinina
Dosagem de imunoglobulinas
Eletroforese de protenas sricas e imunofixao
Eletroforese de protenas urinrias (24h) e imunofixao
Mielograma e bipsia de medula ssea
Beta2 microglobulina, DHL e Albumina*
Inventrio do esqueleto (radiografia de crnio, coluna, costelas,
meros, fmures e bacia)
Citogentica (caritipo e FISH)
Fonte: Dimopoulos et al. 2011
Pimenta, A. 2007

NS Amaro 2011

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Avaliao laboratorial:
Eletroforese de protenas

- 95% tm protena M (sangue e/ou urina )

- 5% sem protena M
- 60% IgG
- 20% IgA
- 10% s cadeia leve
Fonte: JMutner 2011

NS Amaro 2011

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Grf

Fonte: Pimenta, A. 2007

NS Amaro 2011

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Eletroforese de protenas
realizada em amostra do
sangue com pico
monoclonal,

Fonte: Abrale

NS Amaro 2011

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Imunofenotipagem

Fonte: JMKutner 2011

NS Amaro 2011

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Caritipo e FSH

Fonte: JMKutner 2011

NS Amaro 2011

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Avaliao radiolgica:

RX esqueleto = leses sseas osteolticas = GOLD

STANDARD.

TC / RNM / PET CT para plasmocitomas.

RNM coluna lombar se RX negativo e suspeita de MM.

RNM de corpo inteiro cada vez mais utilizado.

PET CT ainda incerto uso (excepto plasmocitomas).

Fonte: JMKutner 2011

NS Amaro 2011

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De acordo com os ltimos consensos, so

necessrios trs elementos para a comprovao :
1) Presena de protena M.
2) Infiltrao da medula ssea por plasmcitos
identificados atravs de aspirado ou bipsia de
medula ssea ou bipsia de massa tumoral, com
laudo de plasmocitoma.
3) Evidncias de dano aos rgos afetados pelo
mieloma mltiplo: anemia, leses lticas na
radiografia do esqueleto, insuficincia renal e

hipercalcemia.
Fonte: Abrale
Dimopoulos et al. 2011
Munshi et al. 2011

NS Amaro 2011

24

Os critrios diagnsticos para MM definidos

pelo International Myeloma Working Group:

BrJHaematol,, 2003

NS Amaro 2011

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Os critrios diagnsticos para MM definidos

pelo International Myeloma Working Group:

NS Amaro 2011

Fonte: Dimopoulos et al. 2011

Paula e Silva, R.O. 2007

26

Mieloma Mltiplo
ESTADIAMENTO

27

Critrios de estadiamento:
Sobrevida varia
poucos meses a mais de dez anos,
mdia 3 a 4 anos
O estadiamento clnico um importante instrumento para
predizer
O estadiamento clnico importante
Predizer sobrevida,
auxiliar na escolha do tratamento,
estratificar adequadamente pacientes em estudos clnicos
NS Amaro 2011

Fonte: JMKutner 2011

Paula e Silva RO 2007
Munshi et al. 2011

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 O sistema de
estadiamento de Durie
e Salmon (1975)
Baseia-se na
correlao entre
parmetros clnicolaboratoriais massa
tumoral.

NS Amaro 2011

Fonte: JMKutner 2011

Paula e Silva RO et al 2008
MUNSHI et al. 2011

29

 Sistema DS no
capaz de relacionar
adequadamente a
sobrevida global e o
tempo livre de doena.
ISS: sistema de
estadiamento simples
e confivel.

NS Amaro 2011

Fonte: JMKutner 2011

Paula e Silva RO et al 2008
MUNSHI et al. 2011

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Mieloma Mltiplo
DIAGNSTICO DIFERENCIAL

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Fonte: JMKutner 2011

Paula e Silva RO et al 2008

NS Amaro 2011

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Mieloma Mltiplo
PROGNSTICO

33

Avaliao do prognostico:

Fonte: JMKutner 2011

NS Amaro 2011

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TRATAMENTO

35

Bibliografia
Manuais da Abrale Associao Brasileira de Linfoma e Leucemia (2010)
Abrale. So Paulo.
Paula e Silva, R.O. et al (2008). Multiple myeloma: clinical and laboratory
characteristics in the diagnosis and prognostic study . Rev. Bras. Hematol.
Hemoter. 2009;31(2):63-68.
Pimenta, A. (2007). Mieloma multiplo: diagnstico e manejo. Prtica
Hospitalar. Ano IX; N 52, Jul-Ago.2007:137-141.
Sakae, T.M., Santos, N.A.F., Baldessar, M.Z. (2005) Survival of patients
with multiple myeloma attended in a reference hospital in South Santa
Catarina. Rev Bras Clin Med 2010;8(3):216-21.
Silveira et al. Mieloma mltiplo: uma anlise clnica e epidemiolgica.
Revista de Odontologia da UNESP. 2005; 34(2): 61-65.

36

NS Amaro 2011

 Paula e Silva, R.O. (2007). Mieloma mltiplo: estudo prognstico e

verificao do conhecimento da doena em mdicos que actuam na
ateno primria sade. Tese de Mestrado em Patologia com rea de
concentrao em Propedutica Complementar. Faculdade de Medicina.
Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, 2007.
Maiolino, A. Papel do transplante autlogo de medula ssea no tratamento
do mieloma mltiplo. Hemo em Revista. Jul\Ago|Set. 20-21.
Dimopoulos et al. Consensus recommendations for standard investigative
workup: report of the International MyelomaWorkshop Consensus Panel
3. Blood, 5 May 2011 Volume 117, Number 18 4701-4706.
Munshi et al. (2011) Consensus recommendations for risk stratification in
multiple myeloma: report of the International Myeloma Workshop
Consensus Panel 2. Blood, 5 May 2011 Volume 117, Number 18. 46954700.
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