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Dr.

Fabin Ortiz Herbener

Estructura anatmica del glomrulo


Membrana basal glomerular
Clulas endoteliales Clulas mesangiales Mesangio Clulas epiteliales viscerales (podocitos) Clulas epiteliales parietales Membrana basal de la cpsula de Bowman Espacio urinario Aparato yuxtaglomerular

Patogenia
De ndole inmunolgico
Trastorno que impide diferenciar lo propio de lo

extrao, destruyendo sus propios glomrulos. Un antgeno determinado se fija en el glomrulo y atrae el anticuerpo, formando in situ los inmunocomplejos Ag-Ac. Mecanismos de lesin glomerular
Humoral: cascada del complemento
Celular: atraccin de clulas inflamatorias y liberacin

de mediadores

Las Glomerulonefritis se pueden clasificar?


S

No

Clasificacin de GMN
En funcin de su evolucin en el tiempo Agudas, Subagudas, Crnicas De acuerdo a su etiologa Primarias y Secundarias De acuerdo a su histologa Cambios mnimos, FS, Difusas Segn la presentacin clnica Sd. Nefrtico, Sd. Nefrtico Por edad < 15 aos; 15-65, >65 Segn la reduccin del complemento Primarias y secundarias

Clasificacin histolgica

Clasificacin segn complemento

Clasificacin segn edad

Clasificacin segn depsitos

Clasificacin prctica
Primarias Agudas Subagudas Crnicas Secundarias Enfermedades vasculares Enfermedades metablicas Enfermedades sistmicas, infecciosas, hepticas Disproteinemias y enfermedades malignas

Sintomatologa

GMN Primarias
Trastornos de base son inmunolgicos NO son consecuencia de una enfermedad ms general Agudas Comienza de forma clara, en un momento concreto, evolucin tempestuosa, termina con curacin (o no?) Subagudas Curso rpidamente progresivo, que puede llevar de la fracaso agudo al fracaso irreversible en das, semanas, meses. Crnicas Comienzo agudo, evolucin paulatina, conduce a ERC, puede persistir de por vida.

Progresin del dao glomerular


Glomrulo pticamente normal

GMN Proliferativa (aumento del nmero de clulas)

Esclerosis glomerular (tejido fibrtico)

GMN Primaria Aguda


Principalmente Postinfecciosa.
Consecuencia de una infeccin que sigue un curso

agudo, tendencia a curacin en perodo corto (95%) Inicio luego de una infeccin en vas respiratorias superiores o en la piel (no mayor a un mes) Presentacin como Sd. Nefrtico (no siempre) C3 bajo que luego se normaliza Germen ms frecuente: Streptococo beta-hemoltico A Tratamiento: Penicilina procanica, amoxicilina, etc.

GMN Postinfecciosa

Glomrulo aumentado hipercelular

de

tamao

GMN Primaria SubAguda


GMN Proliferativa extracapilar o rpidamente

progresiva. Proliferacin de clulas epiteliales de la cpsula de Bowman (semilunas o crescents), con tres subgrupos Tipo I: Depsito lineal de anti-MBG
Goodpasture

Tipo II: Depsito granular Postinfecciosa, complicacin GMN previa, paraneoplsica Tipo III: Pauciinmune Vasculitis asociada a ANCA +

GMN Extracapilar (semilunas)

Proliferacin epitelial extracapilar que ocupa gran parte del espacio capsular y comprime a un ovillo glomerular

GMN Crnicas
Curso prolongado, puede curarse o producir ERC. NO Proliferativas (Sd. Nefrtico puro, ms benignas) Cambios mnimos: pticamente normal Focal y segmentaria: distribucin irregular con hialinosis Membranosa: Aumento del grosor de la pared capilar Proliferativas Mesangial: aumento de clulas y sustancia mesangial Focal y Segmentaria: depsito afecta todos los glomrulos Membranoproliferativa: tipo I, II, III (proliferacin de clulas y depsitos subendoteliales).

GMN Focal

Un segmento del glomrulo, en su zona inferior, presenta esclerosis avanzada con adherencias a la cpsula de Bowman.

GMN Membranosa

Se observa un intenso depsito granular y difuso de IgG en todas las paredes capilares.

GMN Membrano proliferativa

Glomrulo con depsitos irregulares de IgG en asas capilares en patrn granular perifrico

Tratamiento GMN Primarias


Esteroides: antiinflamatorios e inmunosupresores
Ciclofosfamida y clorambucil: Agentes antitumorales Linfopenia y disminucin de reaccin inmunolgica Azatioprina y Micofenolato Mofetil: Inhiben sntesis

de anticuerpos Anticalcineurnicos: Ciclosporina y tacrolimus


Inhiben inmunorreaccin

Plasmafresis: Depuracin Ac, Ag, Inmunocomplejos


Biolgicos: Rituximab

GMN Secundarias
Vasculares (vasculitis pequeo, mediano, gran vaso) Nefroangioesclerosis :HTA Microangiopata trombtica: PPT-SHU Sd. Antifosfolopdico Ateroembolismo renal Enfermedad de vasos renales (isquemia, trombosis) Coagulacin intravascular diseminada

GMN Secundarias
Enfermedades metablicas Diabetes Mellitus: glomeruloesclerosis diabtica Nefropata rica

Intoxicacin por plomo Metstasis, Diurticos Diurticos

Hipercalcemia

Hipopotasemia

GMN Secundarias
Enfermedades sistmicas LUPUS, Sd. Sjgren Prpura Henoch-Schonlein Artritis Sarcoidosis Sd.Goodpasture Enfermedades infecciosas Endocarditis, Sepsis, VIH Enfermedades hepticas Hepatitis B, C, Cirrosis, Sd Hepatorrenal

GMN Secundarias
Disproteinemias Amiloidosis Mieloma Mltiple Gammapata monoclonal de significado incierto Crioglobulinemia
Enfermedades malignas Invasin tumoral, Sndromes paraneoplsicos Yatrogenia en oncologa Sndrome de lisis tumoral

Prxima Clase: Sd. Nefrtico