Cirrosis

Henry Salazar Lazo

Presentacin clnica

Distorsin irreversible de la arquitectura heptica normal, caracterizada por lesin heptica, fibrosis y regeneracin nodular.
Consecuencia de una disfuncin hepatocelular progresiva y de la hipertensin portal. No todos generan complicaciones que ponen en peligro la vida. 40% diagnosticados en necropsia.

Etiologa

La lesin inicial puede deberse a una gran variedad de procesos como: Colestasis Hepatitis aguda Viral, bacteriana, virus del herpes simple, Citomegalovirus, virus de Epsteinbarr, etc. Insuficiencia heptica fulminante Infecciones ( hepatitis A, B y D, fiebre amarrilla, Coxiella burnetil) Txicos y toxinas sustancias qumicas y frmacos (fsforo, etanol, tetraclorudo de carbono, anestsicos como halotano, analgsicos como acetaminofen, antimicrobianos como tetraciclinas e isoniazidas, etc.) Isquemia e hipoxia Anomalas metablicas (hgado graso agudo en el embarazo, sndrome de Reye, enfermedad de Wilson, galactosemia, etc.)

Etiologa

Hepatitis crnica

Hepatitis viral (tipo B, C, D) Trastornos inmunitarios primarios Enfermedades genticas (enfermedad de Wilson, deficiencia de la alfa1 antitripsina) Trastornos infiltrativos (sarcoidosis, amiloidosis, hemocromatosis)

Enfermedades locales o extrnsecas con manifestaciones variables en el hgado

Vasculares (trombosis venosa heptica, oclusin por parsitos Echinococcus o Shistoma) Biliares ( obstruccin de conductos a causa de clculos, tumores o infeccin bacteriana) Infeccionas ( procesos bacterianos, micoticos o parasitarios) Enfermedades granulomatosas (sarcoidosis, tuberculosis) Enfermedades infiltrativas (amiloidosis, enfermedad de Gaucher, linfoma, hemocromatosis)

Etiologa

La lesin heptica es crnica y progresiva. Causa mas frecuente corresponde al abuso de alcohol y enfermedades infecciosas (VHB y VHC), obstruccin biliar crnica, trastornos metablicos, ICC crnica y la cirrosis biliar primaria (auto inmunitaria).

Patognesis

La patognesis de la cirrosis es la fibrosis heptica, mecanismos involucrados: Incremento o modificaciones de la sntesis de colgeno y otros componentes de Tej. Conjuntivo o de la membrana basal. Fibrosis afecta fsicamente el flujo sanguneo a travs del hgado y las funciones de los hepatocitos.

patognesis

Fibrosis heptica en 3 situaciones: Como respuesta inmunitaria. VHB y Schistosoma Parte de procesos de cicatrizacin de las heridas Tetraclorudo de carbono y VHA Respuesta a los agentes inductores de fibrogenesis primaria Etanol y hierro incremento directo de la trascripcin del gen del colgeno e incrementa la cantidad de Tej. Conjuntivo liberado por las clulas.

patognesis

Responsable directo del incremento de la fibrogenesis Clulas almacenadoras de grasa en el sistema reticuloendoltelial heptico. Fibrosis heptica tiene lugar en 2 etapas: 1.- Cambio de la composicin de la matriz extracelular de un colgeno sin enlaces cruzados y no formadora de fibrilla a un colgeno mas denso y sujeto a formacin de enlaces cruzados.(REVERSIBLE) 2.- Formacin de enlaces cruzados en la colgena subendotelial, proliferacin de clulas mioepiteliales y la distorsin de la arquitectura heptica con la aparicin de ndulos de regeneracin. (IRREVERSIBLE)

Abuso crnico de alcohol

Se acompaa de :

Deterioro de la sntesis y la secrecin de protenas Lesin mitocondrias Peroxidacion de los lpidos Formacin de acetaldehdos Hipoxia celular Citotoxicidad mediada por clulas y por Ac.

Patologa

Microscpico : grande o pequeo pero tiene que ser de consistencia firme. La biopsia heptica es el nico medio de diagnostico definitivo de la cirrosis. Hallazgos histolgicos:

1.- Distorsin de la cito arquitectura heptica. 2.- Cicatrizacin debido al incremento en los depsitos de tej. Fibroso y de colgeno. 3.- Los ndulos en regeneracin rodeados por tejido cicatrizal.

Cirrosis micronodular(<3mm) cirrosis macronodular (>3mm) y de tamao variable

Manifestaciones clnicas

Sntomas y signos generales

Signos y sntomas extra hepticos

Fatiga Perdida de peso Perdida del vigor

Signos y sntomas gastrointestinales

Nauseas Vomito Ictericia Hepatomegalia dolorosa

Eritema palmar Angiomas en arana Contracturas de Dupuytren Emaciacin muscular Crecimiento de las glndulas parotidas y lagrimales Ginecomastia Atrofia testicular Irregularidades menstruales Coagulopatia.

Manifestaciones clnicas de la hipertensin portal

Ascitis Derivacin portosistmica Encefalopata Esplenomegalia Varices esofgicas Varices gstricas

Complicaciones de la cirrosis

Hipertension portal

Se debe debido a un aumento en la resistencia vascular intrahepatica. El hgado pierde la caracterstica fisiolgica de un circuito de BAJA PRESION .

El incremento en la presin arterial dentro de los sinusoides se transmite de manera retrograda hasta la vena porta debido que la vena porta carece de vlvulas penetra los lechos vasculares y causa esplenomegalia, la derivacin portosistmica, y complicaciones de la cirrosis.

Ascitis

Presencia de liquido en exceso en la cavidad peritoneal.

En el examen fsico: Incremento del volumen abdominal. A la percusin una onda liquida. Peloteo del hgado rebotable. Matidez a la percusin.

Ascitis

En padecimientos distintos a la cirrosis: Desnutricin protenico-calrico (hipoalbuminemia) Cncer (obstruccin linftica) En los pacientes con enfermedad heptica la ascitis se debe a la hipertensin del sistema porta. La hipertensin del sistema porta completamente compensada sin presencia de ascitis, es debido a que el volumen es menor que el que tiene el drenaje linftico (800 a 1200 mL/da.

Ascitis

Sndrome hepatorrenal generalmente cruza con ascitis masiva, muere por insuficiencia renal aguda rpidamente progresiva. Se precipita por una vasoconstriccin renal intensa e inapropiada y genera una retensin de sodio. La hipertensin portal y la retensin inapropiada de sodio son importantes (teora). El resultado final de la ascitis ocurre cuando el fluido peritoneal excede la capacidad de drenaje linftico y ocaciona una aumento de la presin hidrosttica.

Sndrome hepatorenal

10% de los pacientes con enfermedad heptica pueden generar este sndrome. Se caracteriza por elevacin progresiva de la creatininca serica (<2.5 mg/dL) y disminucin del volumen urinario. Tipo 1 en menos de 2 semanas, tipo 2 de lenta evolucin. El sndrome hepatorenal ocurre de manera tpica en pacientes con ascitis tensa y masiva y a menudo generado por intentos demasiado agresivos de diuresis en el hospital o episodio de peritonitis bacteriana espontneo.

El sndrome hepatorenal se caracteriza por vasoconstriccin severa de la circulacin renal. Orina con contenido de sodio muy bajo y ausencia de cilindros. Las alteraciones renales del sndrome hepatorenal parecen ser funcionales ya que no se encuentra cambios patolgicos en el rin.

Hipoalbuminemia y edema periferico

Disminucin en las concentraciones de albmina y otras protenas sintetizadas en el hgado. A medida que disminuye la presin oncotica del plasma, va generando edema perifrico y ascitis. Este estado contribuye a la retencin de sodio apensar de la sobrecarga total de agua. El sodio serico puede estar escaso. Disminucin de potasio serico Alcalosis metabolica.

Peritonitis bacteriana espontnea

Desarrollo de ascitis infecta en ausencia de un evento claro que la genere (perforacin intestinal). Signos y sntomas:

Fiebre Hipotensin Dolor o sensibilidad abdominal Disminucin o ausencia de los ruidos intestinales. Inicio sbito de encefalopata heptica

EN UN PACIENTE CON ASCITIS. El liquido ascitico constituye un excelente medio de cultivo para patogenos como:

Enterobacteriaceae (sobre todo E.coli) Enterococos Streptpcoccus pneumoniae Streptpcoccus viridans

Varices y sangrado gastroesofagico

Se genera por aumento de la presin venosa portal. Se genera varices en los vasos sanguneos que se anastomosan con la vena porta, como los de la superficie del intestino y del esofago inferior. Examen fsico, engrosamiento de los vasos hemorroidales y periumbilicales. De gran importancia por el sangrado que se genera con la ruptura de estos vasos.

Se le agrega una coagulopatia concomitante que empeora el caso.

Encefalopata heptica

Alternancias en las modificaciones del estado mental del paciente. Hiperimsomnio inversin del ciclo sueno vigilia. Confusin notable Apata Agitacin

Euforia Inquietud Somnolencia Cambios motores Temblor fino Coordinacin lenta asterixis

Factores precipitantes frecuentes de la encefalopata heptica

Coagulopatia

Hepatocitos involucrados en la cascada de coagulacin mediante la absorcin de vitamina K (vitamina liposoluble cuya absorcin depende de la bilis) activa Factores de coagulacin (II, VII, IX, X) Perdida de la capacidad heptica para retirar los factores de coagulacin activados aumenta la susceptibilidad a la coagulacin intravascular diseminada (coagulacin y sangrado simultneos e incontrolables).

Esplenomegalia e hiperesplenismo

Por incremento de la presin venosa del sistema porta y de la ingurgitacin siguiente al rgano. La trombocitopenia y anemia hemoltica debido a secuestro de los elementos formes de la sangre por el bazo.

Manifestaciones adversas

Angiomas en arana (piel de cara y tronco) Contracturas de Dupuytren (fibrosis de la fascia palmar) Atrofia testicular ginecomastia