GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA

HRAS/SES/DF Pediatria Isabel Cristina Leal Firmino R1

Dr. Filipe Lacerda

www.paulomargotto.com.br 12/6/2009

GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA

Sndrome Nefrtica o processo inflamatrio agudo dos glomrulos. Independente da origem, o quadro bsico caracterizado por:

Hematria Edema HAS Oligria Proteinria subnefrtica (< 3,5g/24h)

GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA

Causas de Sndrome nefrtica

Sndrome ps infecciosa 1.1. Ps-estreptoccica 1.2. No ps-estreptoccica Bacteriana: endocardite, abscessos, sepse Virais: hepatite B e C, mononucleose, varicela Parasitrias: malria, toxoplasmose Causadas por doenas multissistmicas Lpus Eritematoso sistmico Prpura de Henoch-Schnlein Crioglobulinemia PAN microscpica Granulomatose de Wegener Sndrome de Goodpasture Tumores Primrias do Glomrulo Doena de Berger GN membranoproliferativa GN proliferativa mesangial GN anti-membrana basal glomerular GN pauci-imune (ANCA positivo) GN por imunocomplexos idioptica

GLOMERULONEFRITE PS ESTREPTOCCICA (GNPE)

EPIDEMIOLOGIA

Pico de incidncia aos 7 anos

5% em <2 anos; 5 a 10% em adultos.

2:1 meninos:meninas 20% portadores assintomticos do estreptococo.

ETIOLOGIA

Causada pelas cepas nefritognicas do Streptococcus Pyogenes:

Piodermite: M tipos 47, 49, 55, 57, 60 Faringoamigdalite: M tipos 1, 2, 4, 12, 18, 25

Risco de aproximadamente 15% Intervalo entre a infeco e a nefrite:

7 a 21 dias se faringoamigdalite 15 a 28 dias se piodermite

PATOGENIA

Mediada por imunocomplexos Mecanismos propostos

Deposio glomerular de imunocomplexos (antgeno estreptoccico anticorpo) Mecanismo auto-imune

Reao cruzada com antgeno glomerular renal

Complexos terminais do complemento produo de interleucina injria glomerular e proliferao mesangial

PATOGENIA

Antgenos estreptoccicos (complexos imunolgicos):

Exotoxina cistena - protenase catinica B (SPE-B) Receptor de plasmina

Localizados nos glomrulos Ac srico associado s infeces nefritognicas estreptoccicas

PATOGENIA
Imunocomplexos formados in situ Deposio no lado subendotelial da parede capilar Ativao do sistema complemento Ativao de neutrfilos Proteases / Substncias oxidantes Alterao da MBG (proteinria) Imunocomplexos para o lado epitelial HUMPS

FISIOPATOLOGIA
Processo inflamatrio lmen dos capilares glomerulares rea filtrante TFG presso hidrosttica nos capilares glomerulares Reteno de Na e gua volemia HAS e edema

FISIOPATOLOGIA
volemia Hiponatremia dilucional Reteno de Na nos tbulos distais Expanso do volume Supresso do SRAA

FISIOPATOLOGIA

Leses nos capilares glomerulares Hemcias para o espao de Bowman Hematria

FISIOPATOLOGIA

Reao inflamatria Alterao na permeabilidade da membrana Proteinria

ANATOMIA PATOLGICA

Microscopia de luz
Padro: glomerulonefrite proliferativa pura Proliferao endocapilar de clulas mesangiais e endoteliais Tumefao capilar com luzes colapsadas

ANATOMIA PATOLGICA
Microscopia

Glomrulo normal
Fonte: NELSON, W. E. et al. Tratado de pediatria, 2004

Glomerulonefrite proliferativa

ANATOMIA PATOLGICA

Glomrulo na Microscopia ptica (1000x) com Infiltrao Neutroflica

Fonte:Lopes et al, Relato de Caso 2008

ANATOMIA PATOLGICA

Imunofluorescncia

Humps

Infiltrados inflamatrios grosseiros sob as paredes dos capilares glomerulares

MANIFESTAES CLNICAS

Edema

Leve, frio, mole, gravitacional Regio periorbitria e no perodo matutino Membros inferiores, regio lombar e genitlia
90% dos casos Macroscpica
50% dos casos Tonalidade acastanhada

HAS

Hematria

Microscpica

100% dos casos, aproximadamente

MANIFESTAES CLNICAS

Proteinria

Entre 0,15 a 3,5g/dia (faixa nefrtica) 73% apresentam proteinria nefrtica 3% proteinria nefrtica 24% no apresentam proteinria
(Berrios et al, 2004)

Oligria ou anria transitrias

25% dos casos

Casos subclnicos

COMPLICAES

Congesto cardiocirculatria (12%) Encefalopatia hipertensiva (4%)

Cefalia, vmitos, pertubaes visuais, diplopia, amaurose transitria, convulso

IRA (1%)

DIAGNSTICO
Histria e exame fsico EAS

Hemcias dismrficas Cilindros hemticos, granulosos, hialino, leucocitrio Osmolaridade elevada Proteinria positiva

Funo renal

Uria e creatinina podem estar elevados

Hemograma
Anemia por expanso do volume Plaquetopenia transitria (meia vida)

DIAGNSTICO

ASLO, anti-hialuronidase, anti DNAse (Streptozyme test)

Infeces cutneas anti DNAse (sens 60 a 70%) Infeces de orofaringe ASLO (sens 80 a 90%) e anti DNAse (sens 75%)

Complemento em 90%

C3, C5, properdina

Hipergamaglobulinemia (90%) Fator reumatide (50%)

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Outras glomerulonefrites ps infecciosas Glomerulonefrite no infecciosa Glomerulonefrite membranoproliferativa

6:1 meninos:meninas Proliferao focal e difusa com cresentes Proteinria na faixa nefrtica Complemento baixo por mais de 8 semanas

Glomerulopatias crnicas assintomticas que se manifestam na vigncia de processo infeccioso

TRATAMENTO

Erradicao da estreptococcia

Penicilina benzatina Eritromicina nas hipersensibilidades Evita disseminao das cepas

Repouso relativo Restrio de sdio

Na fase oligrica, durante edema e hipertenso

Restrio de K

Oligria importante
20ml/Kg/dia + perdas

Restrio hdrica

TRATAMENTO

HAS e/ou sinais de congesto cardiocirculatria

Furosemida 1 a 6 mg/Kg/dia Hidralazina 0,2 a 0,5 mg/Kg/dose IV ou 1 a 4 mg/Kg/dia VO Nifedipina 0,1 a 0,25 mg/Kg/dose (pico de difcil controle) Captopril 0,2 a 0,5 mg/Kg/dose 8/8 ou 12/12h (K e creatinina) Diazepam 0,1 a 0,3 mg/Kg/dose nas convulses Nitroprussiato de sdio 0,5 a 8 mcg/Kg/min

Encefalopatia

TRATAMENTO

IRA

Hipercalemia leve
Restrio diettica Furosemida Resina de troca

Hipercalemia grave
Gluconato de clcio Dilise

PROGNSTICO

1 semana

Normaliza PA diurese uria e cratinina Resolve hematria macroscpica

Resolve hipocomplementenemia

2 a 3 semanas

6 a 8 semanas 3 a 6 meses

Resolve proteinria
Resolve hematria microscpica

1 ano

INDICAES DE BIPSIA RENAL

Oligria e/ou azotemia persistente por mais de 4 semanas Hematria macroscpica por mais de 4 semanas ou recidivante Hematria microscpica por mais de 2 anos Hipocomplementenemia por mais de 8 semanas Proteinria nefrtica por mais de 4 semanas

SNDROME NEFRTICA X SNDROME NEFRTICA

SINDROME NEFRTICA X SNDROME NEFRTICA

Sndrome Nefrtica Edema Proteinria Protena srica Sedimento urinrio Colesterol HAS Periocular Moderada Normal Sndrome Nefrtica Perifrico > 3,5 g/Kg/dia Hipoproteinemia

Hematria e cilindrria Hematria rara Normal Frequente Dislipiemia Rara