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Es una enfermedad autoinmunitaria en la que los rganos, tejidos y clulas se daan por la adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos inmunitarios.
PATOGENIA
Las interacciones entre ciertos genes de predisposicin y factores ambientales, originan respuestas inmunitarias anmalas
1) Secuestro y destruccin de las clulas revestidas de Ig. 2) fijacin y segregacin de las protenas que forman el complemento. 3) Liberacin de enzimas destructoras en los tejidos y pptidos vasoactivos.
PATOGENIA
Antgeno-anti Smith(anti-Sm).
PATOGENIA
Estos autoanticuerpos, en especial los anti-DNA, se unen a su antgeno especifico Durante la apoptosis los antgenos migran al a superficie celular. se depositarn despus, por propiedades fisicoqumicas, en reas subendoteliales de la membrana basal de diversos rganos producirn una respuesta inflamatoria local con la consiguiente lesin tisular.
CAUSAS
La enfermedad es mucho ms comn en mujeres que en hombres y puede presentarse a cualquier edad, pero aparece con mayor frecuencia en personas cuyas edades estn comprendidas entre los 10 y 50 aos. Las personas de raza negra y las asiticas resultan afectadas con ms frecuencia que las personas de otras razas. El LES puede tambin ser causado por ciertos frmacos. Para mayor informacin sobre esta causa del LES
Medicamentos anticonvulsivos Capoten Clorpromazina Etanercept Infliximab Metildopa Minociclina Penicilamina Quinidina Sulfasalazina
SNTOMAS
Los sntomas varan de una persona a otra y pueden aparecer y desaparecer. Casi todas las personas con LES padecen hinchazn y dolor articular. Algunas desarrollan artritis. Las articulaciones frecuentemente afectadas son los dedos de las manos, las manos, las muecas y las rodillas. Otros sntomas comunes abarcan: Dolor torcico al respirar profundamente Fatiga Fiebre sin ninguna causa Malestar general, inquietud, sensacin de indisposicin (malestar) Prdida del cabello lceras bucales Sensibilidad a la luz solar Erupcin cutnea, en forma de "mariposa"
Otros sntomas dependen de qu parte del cuerpo est afectada: Cerebro y sistema nervioso: dolores de cabeza, entumecimiento, hormigueo, convulsiones, problemas de visin, cambios de personalidad. Tubo digestivo: dolor abdominal, nuseas y vmitos. Corazn: ritmos cardacos anormales (arritmias). Pulmn: expectoracin con sangre y dificultad para respirar. Piel: color desigual de la piel, dedos que cambian de color cuando hace fro (fenmeno de Raynaud).
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
Forma conservadora:
TRATAMIENTO CONSERVADOR
Son tiles:
Analgsicos AINES Salicilatos
TRATAMIENTO CONSERVADOR
Salicilatos
cido acetilsaliclico
1 a 4 g/da
AINES
Tolmetina
El uso de AINES
TRATAMIENTO AGRESIVO
Indicaciones
Se inicia con corticoides sistmicos a dosis altas Paciente tiene alguna manifestacin grave de riesgo vital
Prednisolona
Ms usado 1 a 1.5 mg/kg/da
Terapia colateral
Agregarse gel de hidrxido de aluminio 10 a 15 ml c/8 hrs Cloruro de potasio para evitar la hipocalemia Antibioticos para prevenir infecciones
Isoniazida (TB)
Metilprednisolona
10-30 mg/kg
500-1000 mg/da
Nefritis lpica
Prednisona
40-60 mg/da durante 6 semanas
Reduciendo gradualmente la dosis
Azatioprina Ciclofosfamida
2 ms utilizados
INMUNOSUPRESORES
Dao renal o del SNC Hemocitopenias graves Dihidroepiandosterona (DHEA) 100- 200 mg/diarios Reduce la actividad del LES Metotrexato (MTX) 10 a 20 mg VO o IV
Azatioprina
1-3 mg/kg/da
Ciclofosfamida
1-3 mg/kg/da
MEDIDAS GENERALES
Reposo fsico y emocional Proteccin contra la luz solar Tratar las infecciones Evitar el embarazo Evitar intervenciones quirrgicas Vacunas contra la influenza y neumococo
PRONOSTICO
Es grave
Mortal si no se trata sobre todo en los 3 primeros aos de evolucin