Caso Clnico

Gustavo Gomes de S Coordenao: Elisa de Carvalho, Paulo R.Margotto Escola Superior de Cincias da Sade /ESCS/SES/DF
HOSPITAL REGIONAL DA ASA-SUL

ADMISSO 09/05/06
Identificao: AFS, 3a e 10m, , parda, natural e procedente de So Sebastio DF QP: Inchao, h 4 dias HDA: Paciente previamente hgida, h 4 dias iniciou quadro de edema predominantemente em face, febre de 40C e urina cor de coca-cola. Procurou a Unidade Mista de So Sebastio, onde recebeu diagnstico de ITU e foi prescrito soro caseiro (SIC). H 2 dias, sem melhora do quadro e com queda do estado geral, passou a apresentar dispnia, diarria (com 5 evacuaes lquidas e escurecidas) e 1 episdio de vmito pouco volumoso e no caracterstico. Procurou novamente a unidade, quando realizaram novos exames diagnosticando ITU e anemia. A criana foi encaminhada ao HRAS e, no caminho, comeou a a apresentar petquias e equimoses difusas por todo o corpo, torpor e dor abdominal intensa sem posio antlgica. Nega cefalia, sncope, convulses e sinais de irritao mengea neste perodo. Foi ento internada no HRAS para investigao.

ADMISSO 09/05/06
Reviso de Sistemas: Nega perda ponderal Refere hiporexia h 4 dias Nega sangramentos Antecedentes: Obsttricos: Nascida de PN-AT-H, Pr-natal sem intercorrncias, me G II- P II- A APGAR 10/5, peso ao nascer 2900g, estatura de 47cm, PC: 33cm.

ADMISSO 09/05/06
Fisiolgicos: Carto vacinal em dia DNPM fisiolgico Patolgicos; Nega alergia alimentar e medicamentosa, doenas comuns a infncia Nega histria de traumas, transfuses sangneas, cirurgias e internaes prvias Relata IVAS tratada com amoxicilina Familiares: Nega DM, HAS, Doena de Chagas, CA, mal-formaes congnitas.

ADMISSO 09/05/06
Hbitos de vida: Mora em casa de alvenaria, com 5 cmodos, com saneamento bsico, habitada por 4 pessoas Dieta balanceada, rica em macro e micronutrientes, em 5 refeies dirias Pais e irmos saudveis Pai no-tabagista, etilista. Me no-tabagista e noetilista Criana no estuda e nem freqenta creche No possuem animais domsticos em casa

ADMISSO 09/05/06
Ao exame: REG, hidratada, hipocorada (++/4), taquidispnica, aciantica, anictrica, TAX: 37,8C, FR: 52 IRPM, FC: 141bpm Ausncia de linfonodos palpveis, presena de equimoses e petquias difusas por todo o corpo, derrame conjuntival a direita, sem abaulamentos ou retraes.

ADMISSO 09/05/06
AR: Expansibilidade simtrica, MVF, S/ RA. ACV: BNF, RCR em 2T, sopro sistlico (++/6) em bordo esternal esquerdo, sem irradiao. Ictus no palpvel e no visvel. Abdome: globoso, RHA +, flcido e indolor a palpao, timpanismo difuso, sem massas palpveis ou visceromegalias. MMII: Edema (+/4)

ADMISSO 09/05/06
Conduta: Fase rpida: 20ml de SF 0,9%/kg em 20 minutos(foram realizadas 3 etapas no total). Ceftriaxona 100mg/kg/dia Exames solicitados: Hemocultura Hemograma completo Bioqumica e eletrlitos EAS Raio x de trax PA e perfil

ADMISSO 09/05/06

ADMISSO 09/05/06

ADMISSO 09/05/06

ADMISSO 09/05/06
HD: meningoccocemia

Exames de So Sebastio 08/05/2006

HC
Leuc Segment Bastes Linfcitos Mono Eos Bast Linf Atip HM HG HT VCM HCM Plaquetas

8/5/2006
7600 66% 17% 16% 1% 0% 0% 3,76x10 9,8 g/dL 28% 74,4 fL 26,1 pg 146000

EAS
densidade pH protenas glicose sangue leuccitos hemcias CED cilindros OBS

8/5/2006
1025 6 20 p/c Numerosas 15 p/c Uratos amorfos +++

Raio X de trax - 09/05/2006

Raio X de trax - 09/05/2006

Raio X de trax - 09/05/2006

Laudo: Aumento da rea cardaca. Estase venosa pulmonar. Derrame cisural. Seios costo-frnicos livres. CONCLUSO: Insuficincia cardaca em descompensao.

Exames Complementares
Na: 134 mEq/L K: 3,6 mEq/L Cl: 110 mEq/L Ur e Cr: 59 e 0,9 mg% TGO e TGP: 47 e 5 U/L VHS: 45 mm

HC
Leuc Segment Bastes Linfcitos Mono Eos Bast Linf Atip Metamielcitos Mielcitos HM HG HT VCM HCM Plaquetas

9/5/2006
54900 57% 28% 7% 2% 0% 1% 0% 3% 2% 3,76x10x10 9,8 g/dL 28% 74,4 fL 26,1 pg 146000

EAS
densidade pH protenas glicose sangue leuccitos hemcias CED cilindros Flora bact.

9/5/2006
1030 5,0 +++ 30 p/c Numerosas 5 p/c Granulosos = + +++

Evoluo 10/05/2006
Melhora do estado geral, com edema em face e diminuio do volume abdominal. PA: 9x6 a 12x6mmHg Diurese: 2,7 ml/kg/hora SatO2: > 90% Conduta: Restrio hidro-salina Furosemida 13mg IV de 12/12h Ceftriaxone 1,3 g EV (D1) O2 sob cateter nasal a 1L/min
Bioqumica
Uria Creatinina CAI Na K Cl

10/5/2006
37 0,6 9 137 3,1 109

Evoluo 11/05/2006
Melhora do estado geral, fim da diarria e petquias, reduo do edema palpebral. SatO2: 94% Conduta: Ceftriaxone 1,3 g EV (D2) Furosemida 13mg IV de 12/12h Suspenso O2
EAS
densidade pH protenas glicose hemoglobina leuccitos hemcias CED cilindros Flora bact.

11/5/2006
1025 5,0 ++ +++ numerosos Numerosas 6 a 8 p/c +++

Evoluo 12/05/2006
HC 12/05/2006
14600 62% 02% 33% 1% 1% 0% 01% 3,94x10x10 9,9 g/dL 29,5% 74,8 fL 25,1 pg 133000

Ausncia de edema. PA:10x6mmHg Conduta: Mantida

Bioqumica Uria Creatinina Prot total Albumina 10/5/2006 36 0,6 5,8 3,0

Leuc Segment Bastes Linfcitos Mono Eos Bast Linf Atip HM HG HT VCM HCM Plaquetas *

* Plaquetas normais na lmina, hemcias crenadas e alguns esquizcitos.

Evoluo 13/05/2006
Me relata melhora do aspecto da urina, sem dor abdominal h 2 dias, com melhora do estado geral. Conduta: Suspenso ceftriaxone e furosemida Suspenso restrio hidro-salina Alta mdica

Sndrome Hemoltico-urmica

Sndrome Hemoltico-urmica
Descrita pela primeira vez em 1955. O que ? Sndrome caracterizada pela trade: anemia hemoltica microangeoptica, plaquetopenia e insuficincia renal aguda.

Sndrome Hemoltico-urmica
Epidemiologia: Distribuio mundial, com incidncia de 2,1 casos/100.000 pessoas/ano. Ocorre predominantemente no vero Ocorre em todas as raas, mas raramente em negros. Acomete e na mesma proporo, sendo mais grave a infeco neste ltimo grupo. Idade: SHU-D+ : 7 meses a 6 anos SHU-D- : No tem idade preferencial

Sndrome Hemoltico-urmica
Classificao: 1. SHU tpica (clssica,epidmica ou enteroptica) est bastante associada a infeces intestinais por E. coli sorotipo 0157:H7 produtora de verotoxinas; 2. SHU atpica (espordica) No associada a histria anterior de diarria, podendo estar relacionada ao uso de drogas (ciclosporina A, anticoncepcionais orais, antineoplsicos) e Doena de Kawasaki. 3. Hereditria Doena autossmica

Sndrome Hemoltico-urmica
1. Infeco intestinal por carne malcozida, leite no-pasteurizado e gua contaminada. 2. Contato pessoa a pessoa. 3. E. coli ntero-hemorrgica.

Sndrome Hemoltico-urmica
Fisiopatologia: Leso vascular renal pela endotoxina, liberando substncias vasoativas e agregantes plaquetrios, levando a formao de edema e microtrombos, causando uma coagulao intravascular renal glomerular local. As hemcias que passam pelos glomrulos so deformadas ou destrudas, o que resulta na anemia microangioptica e trombocitopenia.

Sndrome Hemoltico-urmica
Fisiopatologia: Leso endotelial: Toxinas Shiga-like (incluindo as toxinas da E. coli) inibem a sntese da protena eucaritica e diretamente lesa a clula endotelial vascular. Os receptores para a toxina esto predominantemente nas clulas do crtex renal. A neuroaminidase derivada de S. pneumoniae remove o cido silico da membrana dos eritrcitos, plaquetas e clulas endoteliais, expondo o antgeno ThomsenFriedenreich, que levar a aglutinao das clulas e leso endotelial.

Sndrome Hemoltico-urmica
Fisiopatologia: Agregao plaquetria: o maior constituinte do microtrombo da SHU, porm no se sabe se ocorre devido leso endotelial ou uma anormalidade plaquetria primria. Sabe-se: Ocorre do antgeno Von Willebrand (ativa e promove a agregao plaquetria) . Papel do sistema imunolgico: obscuro.

Sndrome Hemoltico-urmica

Eritrcitos normais

Eritrcitos deformados

Sndrome Hemoltico-urmica

Microangiopatia trombtica bipsia renal, contendo agregantes plaquetrios e fibrina.

Sndrome Hemoltico-urmica
Quando suspeitar: Pr-escolar com anemia sbita, petquias e oligria com antecedente de diarria sanguinolenta.

Sndrome Hemoltico-urmica
Seqncia Clnica: Criana de 1 a 5 anos, previamente saudvel, no vero. 1. Diarria aquosa 2. Evolui para diarria sanguinolenta com dor abdominal (colite hemorrgica) 3. Aps 5-7 dias, palidez sbita com ou sem ictercia (hemlise) e petquias (plaquetopenia) 4. Aps alguns dias, oligria (IRA) com uremia 5. Manifestaes extra-renais (neurolgicas e febre).

Sndrome Hemoltico-urmica
Manifestaes Clnicas: Fase prodrmica Fase aguda Fase crnica Qualquer rgo pode ser acometido

Sndrome Hemoltico-urmica
Manifestaes Clnicas: Fase prodrmica - 2 a 14 dias Diarria (geralmente com sangue e muco) Dor abdominal intensa Palidez Febre baixa Vmitos Irritabilidade

Sndrome Hemoltico-urmica
Manifestaes Clnicas: Fase aguda 1 a 2 meses Pode haver perodo de 1 a 5 dias sem sintomas e, aps, comprometimento renal e hematolgico. Renais: oligria/anria (60% dos casos), HAS, hematria macroscpica, edema, ICC. Hematolgicas: palidez cutneo-mucosa, petquias, prpuras, equimoses, hemorragia digestiva, ictercia, TS prolongado na puno venosa.

Sndrome Hemoltico-urmica
Manifestaes Clnicas: Fase aguda: Neurolgicas: Irritabilidade, sonolncia, letargia, nistagmo, tremores, paralisias transitrias, convulso (focal ou generalizada) e coma. Cardiorrespiratrias: edema, dispnia, cardiomegalia, hepatomegalia, taquicardia, HAS. Pancreticas: Pancreatite, DM insulinodependente, disfuno excrina. Hepticas: Disfuno hepatocelular leve e transitria. Outras raramente: Rabdomilise, necrose cutnea, parotidite, colelitase, infarto de retina.

Sndrome Hemoltico-urmica
Manifestaes Clnicas: Fase crnica: Seqelas renais crnicas Seqelas crnicas no renais: Encefalopatia crnica 5% Infarto intestinal ,necessitando de colostomia 2% Estenose intestinal DM 8% Disfuno pancretica excrina < 1%

Sndrome Hemoltico-urmica
Diagnstico laboratorial: Hemograma: anemia intensa (Hb 4 a 6g/dL), trombocitopenia (10x10 a 100x10), leucocitose. Lamina de sangue perifrico: esquiscitos, reticulocitose. Teste de Cooms: SHU tpica negativo e SHU atpica positivo. EAS: Hematria, proteinria, cilindrria.

Sndrome Hemoltico-urmica
Diagnstico laboratorial: Bioqumica: LDH (anemia hemoltica) BI (hemlise intensa) Uria e creatinina Hipercalemia (TFG, acidose metablica e hemlise) Hiponatremia (dilucional) Hiperfosfatemia Hipoalbuminemia Outros: colesterol, triglicerdeos, lipdios totais, cido rico, transaminases, lipase e amilase, glicose.

Sndrome Hemoltico-urmica
Diagnstico diferencial: Fase prodrmica: Doena inflamatria intestinal, abdome agudo Fase aguda: Prpura Trombocitopnica Trombtica, sepse com CIVD

Sndrome Hemoltico-urmica
1. 2. 3. Manejo teraputico Tratamento de suporte. Tratamento especfico. Dilise

Sndrome Hemoltico-urmica
1. Tratamento de suporte: Equilbrio Hidroeletroltico Restrio hdrica, de sdio e potssio. Monitorar e tratar hipercalemia prontamente. Anemia Transfuso de concentrado de hemcias 5 a 10 ml/kg, lentamente, se Ht < 15% ou Hg < 6g/dL. Trombocitopenia Somente em sangramento grave, pr-op, procedimentos invasivos.

Sndrome Hemoltico-urmica
1. Tratamento de suporte: HAS Nifedipina: 0,25 a 0,5 mg/kg/dose VO 6/6 h a 2/2 h Hidralazina: 0,2 mg/kg/dose IV 6/6 h Nitroprussiato de sdio (HAs grave): 0,58mg/kg/min, IV, inf. Contnua. Convulso Benzodiazepnico e manuteno com fenobarbital ou fenitona. Suporte Nutricional

Sndrome Hemoltico-urmica
2. Tratamento especfico: Plasma fresco congelado: 30 a 40 ml/kg/dia no primeiro dia e, aps, 10 a 20 ml/kg/dia. Indicaes: Adultos, comprometimento neurolgico, formas recorrentes. Restante controverso. Contra-indicado em SHU pneumoccica (presena de anticorpos anti-T no plasma). Plasmafrese: Mesmas indicaes Prostaciclina e Antioxidantes (vitamina E): Podem ser benficos, mas h necessidade de maiores estudos.

Sndrome Hemoltico-urmica
3. Tratamento dialtico A dilise peritonial a mais indicada. Indicaes: Sobrecarga hdrica Distrbios eletrolticos e cido-bsicos severos, refratrios ao tto conservador Uremia Hiperuricemia Elevao rpida da Ur e |Cr, sem perspectiva de recuperao imediata.

Sndrome Hemoltico-urmica
Evoluo e prognstico:
A melhora do prognstico depende do cuidadoso manejo de lquidos e de eletrlitos e indicao precoce de dilise.

Mortalidade precoce: 5%. Desenvolve IRC e requer dilise permanente: 5% Pode haver recuperao completa inicial e aparecimento de complicaes anos depois. Insuficincia renal crnica em 10-15% com necessidade de tratamento conservador. Bipsia renal no necessria para o diagnstico, mas pode predizer o prognstico (necrose cortical renal focal indica futura IRC).

Fontes Bibliogrficas

Emergncia peditricas: IPPMG/UFRJ. So Paulo: Editora Atheneu, 2000. Pediatria: diagnstico + tratamento / Jayme Murahovschi. 6. ed. So Paulo: SARVIER, 2003. Pediatria bsica: pediatria clnica especializada, tomo III/ Eduardo Marcondes... [et. Al]. 9. ed. Ver. E ampl. So Paulo : SARVIER, 2004. http://www.emedicine.com/ped/topic960.htm http://kidney.niddk.nih.gov/kudiseases/pubs/childkidneydiseases/h www.joplink.net/ prev/200507/14.html