KHRISTIE WONG BUCKLER.

Nefritis IRC Sordera nerviosa, luxacin del cristalino, cataratas posteriores y distrofia corneal. Cromosoma X.
Hematuria.

SINDROME DE ALPORT
Cells esp

MORFOLOGA:
-Adelgazamiento difuso de

la MBG.
- Clulas espumosas. - Glomeruloesclerosis

segmentaria, focal y global.

- Esclerosis vascular, atrofia

tubular y fibrosis intersticial.

Glom Escl-Seg

Fibr-interst/atrof tub

PATOGENIA:

CLINICA:

Defectos en la sintesis de la MBG Produccin de colgeno IV anormal. Cr- X: Cadena a5. Tb a3

Hematuria M/m. Cilindros hemticos. Proteinuria. 5 - 20 aos. IR franca: 20 50 a (hombres).

Hematuria asintomtica familiar. MBG difusamente adelgazada. Proteinuria. Dxd: Sind Alport, nefropata por IgA.

KHRISTIE WONG BUCKLER

GNRP. GNM. GNMP, nefropata por IgA, GEFS IRC. Clnica: insidioso, lento. Uremia, hiporexia, anemia, vmitos y debilidad. Proteinuria, hipertensn y azoemia. Edema.

GN crnica

Morfologa:

Riones retrados; corteza difusamnt granulosa. Corteza adelgazada y aumenta la grasa periplvica. Obliteracin hialina de los glomrulos, esclerosis arterial y arteriolar. Marcada atrofia de los tbulos, fibrosis intersticial irregular e infiltracin intersticial por leucocitos MNs.

KHRISTIE WONG BUCKLER.

-Hematuria M/m recurrente. - Nefritis aguda. - Sindrome nefrtico. - IRC -HTA.

Lesiones purpricas cutneas: brazos, piernas y nalgas. Dolor, vmitos, hemorragia intestinal, artralgias y alteraciones renales (1/3). Hematuria M/m, proteinuria y sind nefrtico. 3 8 a; infeccin vas resp. Sup. Mesangia glomerular: IgA. Hematuria recidivante.

PRPURA H-S

MORFOLOGA:

Proliferacin mesangial focal leve proliferacin mesangial difusa/GN con semilunas. Depsito de IgA /Ig3 C3 en el mesangio.

Lesiones cutneas: hemorragias subepidrmicas, vasculitis necrotizante de pequeos vasos de la dermis.

-Proliferacin mesangial ligera con lesin segmentaria de esclerosis y creciente celular focal (tipo IIa) PAS x 40.

Nefritis por inmunocomplejos. Iniciada por complejos Ag- Ab. Hematuria y proteinuria.

Proteinuria R no nefrotico. Sindrome nefrtico. IRC. Afecta a glomrulos/arteriolas (esclerosis arteriolar hialinizante). MORFOLOGA: -Engrosamiento de la MB capilar. - esclerosis mesangial difusa - Glomeruloesclerosis nodular. PATOGENIA: microangiopatia.

Depsitos amieloide en glomrulos. Tincin Rojo-Congo. Mesangio y paredes capilares. Glomrulo desaparece por completo. Sd. Nefrtico, uremia.

GN fibrilar
Depsito de fibrillas

en:
Mesangio Paredes capilares glomerulares.

No rojo Congo 18-24 nm.

Sd. Nefrtico,

hematuria, IRprogresiva.

A) Glomrulo presentando expansin mesangial y engrosamiento de la pared capilar. HE. B) Detalle del mesangio y de la pared capilar con material PAS (+). C) Aspecto moteado del mesangio e irregularidades en la membrana basal (Plata metenamina). D) Intensa positividad IgG parietal y mesangial difusa es caracterstica. E) Microfotografa electrnica. MB capilar infiltrada y reemplazada por fibrillas, dispuestas al azar. POD, podocito: CAP. luz capilar.

GN inmunotactoide:
Depsitos forman

estructuras microtubulares de 30 a 50 nm. Paraprotenas circulantes y/o despsitos de Ig monoclonales en los glomrulos.

ME: Depsitos subepiteliales, subendoteliales y mesangiales, respetando la MB capilar, constituidos por fibrillas que aparecen densamente organizadas en bandas paralelas; MBG, membrana basal glomerular; POD, podocito; END, endotelio.

A) Glomrulo con proliferacin endocapilar segmentaria y adherencias capsulares. HE.

B) Detalle de la pared capilar engrosada en otros segmentos. C) Semilunas celulares estaban presentes en el 50% de los glomrulos. PAS D) Inmunofluorescencia. Intensa tincin de IgG parietal y mesangial

POLIARTERITIS MICROSCPICA.

SINDROME DE GOODPASTURE

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Focos de necrosis gomerular/formacin de semilunas. Inicio: GNFS. Graves: GNRP.