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Integrantes: -Arvalo Fernandez Stefano -Arias Mayorca Renzo -Ariza Martinez Csar -Avellaneda Vergara Kristel

CITOESQUELETO, MATRIZ EXTRACELULAR Y CONTACTOS CELULARES. BASES MOLECULARES DE LA CONTRACCIN MUSCULAR

1.-Como est formado y cul es la importancia del citoesqueleto. Mencione algunas patologas relacionadas a una mala estructuracin del citoesqueleto

Qu es el Citoesqueleto?
una red muy compleja de filamentos proteicos se extiende a travs del citoplasma estructura sumamente dinmica

FORMADO POR:
Microfilamentos:
formados bsicamente de actina, responsables de la forma y superficie celular.

Microtbulos:
son los ms gruesos y se encargan de la organizacin y del movimiento de las estructuras intracelulares.

Filamentos Intermedios:
son muy resistentes, tienen una funcin mecnica que acta tambin como respuesta al estrs celular.

IMPORTANCIA:
Control de la posicin de las estructuras intracelulares Control de la forma celular

Control transmembrana de la organizacin intracelular

Movimientos celulares

PATOLOGAS
Sndrome de los cilios inmviles: que producir infecciones respiratorias de repeticin. Sndrome de Kartagener: enfermedad que se basa en el mal funcionamiento de los brazos de dineina y va a provocar infecciones respiratorias, y esterilidad en los hombres (el espermatozoide no se mueve). En muchos de los casos tambin encontramos situs inverso, que consiste en que algunos rganos estn al revs. Epidermlisis bullosa simple: la piel se descama en respuesta a un estrs mecnico muy dbil, el cual rompe las clulas basales. Se debe a una ruptura celular como consecuencia de una lesin mecnica y una desorganizacin o alteracin del citoesqueleto de filamentos de queratina. Sndrome de Troyer o Cross-McMusik: Degeneracin progresiva de las zonas distales de las neuronas espinales en el tracto corticoespinal.

Epidermlisis bullosa simple

Sndrome de Kartagener

2.-Qu es el colgeno? Explique su estructura y en que tejidos se encuentra. Explique brevemente las bases moleculares de la Osteognesis imperfecta.

COLGENO
Protena ms abundante en los seres vivos.(1/3 de la masa total). Asociacin de cadenas polipeptdicas. Elemento estructural ms importante. Propiedad:
Inextensibilidad
Largas y de forma cintada Dimetro: 1-12m

Resistencia a la tensin

Morfologa

Predominio de aminocidos: glicina,prolina e hidroxiprolina


Composicin Qumica

Caractersticas de tincin

c. de Van Gieson: Rojos Azul de anilina de Mallory: Azul Mtodo Tricrmino de Masson: Verde

ESTRUCTURA
Formado por 3 cadenas de polipptidos entrelazadas formando una triple hlice. Cada cadena : 1400 aminocidos. Presencia de glicina, hidroxiprolina y prolina que permiten que las cadenas se enrollen y formen una fibra resistente. Entre las cadenas se forman PUENTTES HIDRGENO : le da una gran estabilidad.

TIPOS
TIPO I
Resistencia al estiramiento

TIPOS
TIPO II
Resistencia a la presin intermitente

Cartlago hialino

TIPOS
TIPO III
Sostn de rganos expansibles

Tejido conjuntivo laxo

Pared de vaso sanguneo

TIPOS
Sostn y Filtracin

TIPO IV
Formado en:

TIPO VII

Lmina basal

TIPOS
TIPO V TIPO VI Anclaje de clulas en el entorno
Tejido Intersticial

TIPOS
TIPO VIII
TIPO IX
Presente en clulas endoteliales

Presente en cartlago articular maduro

TIPO X
TIPO XI

Presente en cartlago hipertrfico y mineralizado

Presente en el cartlago

TIPO XII

Presente en tendones y ligamentos

OSTEOGNESIS IMPERFECTA

OSTEOGNESIS IMPERFECTA
HUESOS DE CRISTAL
Debilita los huesos y stos se rompen con mucha facilidad. Msculos dbiles, dientes quebradizos y sordera.

CAUSAS
Alteracin gentica que afecta la produccin del colgeno. El gen se hereda d uno de los padres o por simple mutacin gentica.

SNTOMAS
Malformaciones de huesos, baja estatura, msculos dbiles, cara triangular, columna vertebral curva. 8 tipos: Las personas con tipo 1 tienden a tener sntomas leves. Los de tipo 4, 5 y 6 suelen tener sntomas moderados. Tipo 2, 3, 7 y 8 suelen ser ms intensos.

3.- Explique la estructura de la unidad funcional del msculo esqueltico y los acontecimientos moleculares implicados en la contraccin muscular.

ESTRUCTURA DEL SARCOMERO


Banda A

SARCMERO

Disco Z

Banda I

2 cabezas con actividad ATPasa

MIOSINA

Cola Bastoniforme

CONTRACCION MUSCULAR
2 Moleculas de Miosina= MIOSINA II MIOSINA II se une por sus colas->Filamento de Miosina. Filamentos de Miosina se unen a filamentos de Actina. El Movimiento genera->Fuerza Contrctil. Actina se desliza sobre la Miosina. Cabezas de Miocina->Hidrolizan ATP.

CONTRACCIN MUSCULAR

Aumento de nivel de Ca+2

Seal Elctrica

Propagacin por los Tbulos Transversos

Liberacin de Ca+2

Acta sobre Protenas

Musculo esqueltico

Retculo Sarcoplsmico

Citosol

Troponina

Tropomiosina

Concentra Ca+2

Filamentos

Cambio en su estructura

Cambio en su posicin

Repolarizacin

Bombeo de Ca+2 al R. Sarcoplsmico

Oclusin de sitios activos

Cese de Contraccin

4.- Qu son los desmosomas? Cul es su estructura? Explique las bases moleculares del Sndrome Estafiloccico de piel escaldada

Desmosomas
Uniones entre clulas

Presencia de desmoplaquina

Unin por cadherinas

Placa densa

Sndrome Estafiloccico de piel escaldada:

Txinas exfoliativas A y B

Afecta slo a la desmoglena 1

5.-Explique la estructura y funcin de los cilios y flagelos. Qu sucede a nivel molecular en el Sndrome de kartagener o Sndrome de los cilios inmviles?

Cilios y Flagelos
Estructura Cilios Flagelos Longitud: 10m Longitud: 200m Movimiento coordinado de atrs Movimiento ondulatorio hacia adelante Estructura principal: Axonema Formado por microtbulos en disposicin 9 + 2 (Un par de micotbulos rodeados por otros 9 pares). Cada par de microtbulos exteriores se encuentra formado por un tbulo A y un tbulo B. Los pares exteriores se conectan al par central mediante espinas radiales. Los nueve pares de microtbulos se conectan por medios de puentes de nexina. Cada tbulo A est unido a dos brazos de dinena. La actividad motora de estas dinenas axonmicas son las que dirigen el batido de cilios y flagelos

Enfermedad de Kartagener
Mutacin autosmica recesiva

Ciclo de fijacin perturbado

Afecta epitelios ciliados

GRACIAS

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