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1.-Como est formado y cul es la importancia del citoesqueleto. Mencione algunas patologas relacionadas a una mala estructuracin del citoesqueleto
Qu es el Citoesqueleto?
una red muy compleja de filamentos proteicos se extiende a travs del citoplasma estructura sumamente dinmica
FORMADO POR:
Microfilamentos:
formados bsicamente de actina, responsables de la forma y superficie celular.
Microtbulos:
son los ms gruesos y se encargan de la organizacin y del movimiento de las estructuras intracelulares.
Filamentos Intermedios:
son muy resistentes, tienen una funcin mecnica que acta tambin como respuesta al estrs celular.
IMPORTANCIA:
Control de la posicin de las estructuras intracelulares Control de la forma celular
Movimientos celulares
PATOLOGAS
Sndrome de los cilios inmviles: que producir infecciones respiratorias de repeticin. Sndrome de Kartagener: enfermedad que se basa en el mal funcionamiento de los brazos de dineina y va a provocar infecciones respiratorias, y esterilidad en los hombres (el espermatozoide no se mueve). En muchos de los casos tambin encontramos situs inverso, que consiste en que algunos rganos estn al revs. Epidermlisis bullosa simple: la piel se descama en respuesta a un estrs mecnico muy dbil, el cual rompe las clulas basales. Se debe a una ruptura celular como consecuencia de una lesin mecnica y una desorganizacin o alteracin del citoesqueleto de filamentos de queratina. Sndrome de Troyer o Cross-McMusik: Degeneracin progresiva de las zonas distales de las neuronas espinales en el tracto corticoespinal.
Sndrome de Kartagener
2.-Qu es el colgeno? Explique su estructura y en que tejidos se encuentra. Explique brevemente las bases moleculares de la Osteognesis imperfecta.
COLGENO
Protena ms abundante en los seres vivos.(1/3 de la masa total). Asociacin de cadenas polipeptdicas. Elemento estructural ms importante. Propiedad:
Inextensibilidad
Largas y de forma cintada Dimetro: 1-12m
Resistencia a la tensin
Morfologa
Caractersticas de tincin
c. de Van Gieson: Rojos Azul de anilina de Mallory: Azul Mtodo Tricrmino de Masson: Verde
ESTRUCTURA
Formado por 3 cadenas de polipptidos entrelazadas formando una triple hlice. Cada cadena : 1400 aminocidos. Presencia de glicina, hidroxiprolina y prolina que permiten que las cadenas se enrollen y formen una fibra resistente. Entre las cadenas se forman PUENTTES HIDRGENO : le da una gran estabilidad.
TIPOS
TIPO I
Resistencia al estiramiento
TIPOS
TIPO II
Resistencia a la presin intermitente
Cartlago hialino
TIPOS
TIPO III
Sostn de rganos expansibles
TIPOS
Sostn y Filtracin
TIPO IV
Formado en:
TIPO VII
Lmina basal
TIPOS
TIPO V TIPO VI Anclaje de clulas en el entorno
Tejido Intersticial
TIPOS
TIPO VIII
TIPO IX
Presente en clulas endoteliales
TIPO X
TIPO XI
Presente en el cartlago
TIPO XII
OSTEOGNESIS IMPERFECTA
OSTEOGNESIS IMPERFECTA
HUESOS DE CRISTAL
Debilita los huesos y stos se rompen con mucha facilidad. Msculos dbiles, dientes quebradizos y sordera.
CAUSAS
Alteracin gentica que afecta la produccin del colgeno. El gen se hereda d uno de los padres o por simple mutacin gentica.
SNTOMAS
Malformaciones de huesos, baja estatura, msculos dbiles, cara triangular, columna vertebral curva. 8 tipos: Las personas con tipo 1 tienden a tener sntomas leves. Los de tipo 4, 5 y 6 suelen tener sntomas moderados. Tipo 2, 3, 7 y 8 suelen ser ms intensos.
3.- Explique la estructura de la unidad funcional del msculo esqueltico y los acontecimientos moleculares implicados en la contraccin muscular.
SARCMERO
Disco Z
Banda I
MIOSINA
Cola Bastoniforme
CONTRACCION MUSCULAR
2 Moleculas de Miosina= MIOSINA II MIOSINA II se une por sus colas->Filamento de Miosina. Filamentos de Miosina se unen a filamentos de Actina. El Movimiento genera->Fuerza Contrctil. Actina se desliza sobre la Miosina. Cabezas de Miocina->Hidrolizan ATP.
CONTRACCIN MUSCULAR
Seal Elctrica
Liberacin de Ca+2
Musculo esqueltico
Retculo Sarcoplsmico
Citosol
Troponina
Tropomiosina
Concentra Ca+2
Filamentos
Cambio en su estructura
Cambio en su posicin
Repolarizacin
Cese de Contraccin
4.- Qu son los desmosomas? Cul es su estructura? Explique las bases moleculares del Sndrome Estafiloccico de piel escaldada
Desmosomas
Uniones entre clulas
Presencia de desmoplaquina
Placa densa
Txinas exfoliativas A y B
5.-Explique la estructura y funcin de los cilios y flagelos. Qu sucede a nivel molecular en el Sndrome de kartagener o Sndrome de los cilios inmviles?
Cilios y Flagelos
Estructura Cilios Flagelos Longitud: 10m Longitud: 200m Movimiento coordinado de atrs Movimiento ondulatorio hacia adelante Estructura principal: Axonema Formado por microtbulos en disposicin 9 + 2 (Un par de micotbulos rodeados por otros 9 pares). Cada par de microtbulos exteriores se encuentra formado por un tbulo A y un tbulo B. Los pares exteriores se conectan al par central mediante espinas radiales. Los nueve pares de microtbulos se conectan por medios de puentes de nexina. Cada tbulo A est unido a dos brazos de dinena. La actividad motora de estas dinenas axonmicas son las que dirigen el batido de cilios y flagelos
Enfermedad de Kartagener
Mutacin autosmica recesiva
GRACIAS