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Università degli studi di Cagliari

Facoltà di Medicina e Chirurgia

Idatidosi

Corso di Chirurgia Generale I


Idatidosi
Definizione

Malattia parassitaria causata


dall’infestazione dalle forme
larvali del Cestode Ciclofillideo
Echinococcus Granulosus.
Idatidosi
Echinococcus Granulosus
Il parassita adulto è caratterizzato da:

• Scolice dotato di 4 ventose e di un rostro con doppia


corona di uncini
• Collo
• Tre Proglottidi:
• una immatura
• una matura
• una gravida
Idatidosi
Struttura
dell’E. collo
proglottidi
Granulosus

scolice
Idatidosi
Struttura tridimensionale
dell’E. Granulosus

Struttura dell’E. Granulosus al


microscopio a trasmissione
Idatidosi
Ciclo
biologico
Echinococcus Granulosus

Ospite definitivo • Cane domestico


(lupi e volpi)

Ospite intermedio • Mammiferi erbivori


• Onnivori
• Uomo
Idatidosi
Ciclo
Echinococcus Granulosus biologico
• I parassiti adulti si localizzano nell’intestino tenue dei cani
• La proglottide gravida nell’intestino dell’ospite si distacca
disintegrandosi e liberando le uova, grandi circa 35 µ m e
contenenti l’embrione esacanto, che vengono emesse
all’esterno
• Le uova sono disperse nell’ambiente da “vettori” fisici
(acqua, vento, etc) e biologici (insetti coprofagi, mosche,
uccelli, etc.)
• Vengono poi ingerite dai possibili ospiti intermedi (uomo,
pecora, etc).
Idatidosi
Ciclo
Pancreatina Succhi biliari Tripsina biologico

Attivazione Penetrazione
dell’embrione dell’embrione nella
esacanto parete intestinale

Passaggio
Vena porta dell’embrione nei vasi
mesenterici

Fegato
Idatidosi

Ciclo
biologico
Idatidosi
Ciclo
biologico
• Nel 60-65% dei casi l’embrione esacanto si arresta
nel fegato
• Nel 25-30% supera il filtro epatico, tramite la vena
cava inferiore arriva al cuore destro e, attraverso
la piccola circolazione, ai polmoni
• Nel 5% dei casi viene superato il filtro polmonare
e attraverso la circolazione sistemica può
localizzarsi nei più svariati organi
Idatidosi
Ciclo
biologico
Idatidosi
Ciclo
biologico

• Arrestatosi, l’embrione esacanto perde i suoi uncini e


si trasforma in una vescicola ripiena di liquido che
tende ad espandersi molto lentamente. Attorno si
localizzano cellule reticolo-endoteliali e tessuto
fibroso periferico.
• Dopo alcuni mesi (3-5) si costituisce una vera e
propria cisti di circa 1 cm di Ø.
• La crescita prosegue per espansione, ma è molto
lenta: ~ 1 cm/anno
Idatidosi
Struttura
della
cisti idatidea

• Pericistio

• Parete
Membrana Cuticolare
Membrana Proligera

•Contenuto
Liquido Idatideo
Sabbia Idatidea
Cisti Figlie
Idatidosi
Struttura
della
PERICISTIO cisti idatidea

• E’ presente nelle cisti a localizzazione epatica, assente in


quelle polmonari
• Tessuto connettivo ialino-fibroso, vascolarizzato, derivante
da un processo reattivo del parenchima all’accrescimento
della cisti, che provoca una compressione delle travate
epatiche e la loro distruzione mediante una duplice azione:
 meccanico-compressiva
 tossica
Idatidosi
Struttura
della
PARETE cisti idatidea

MEMBRANA CHITINOSA
Strato intermedio: materiale amorfo prodotto dal parassita e
disposto in una struttura lamellare concentrica facilmente
dissecabile.

MEMBRANA PROLIGERA
Strato interno o germinativo: strato unico di cellule che, in seguito
a processi di gemmazione (per proliferazione di cellule
indifferenziate) e vacuolizzazione, produce verso l’interno della
cavità, le vescicole proligere, formazioni sferiche di 250-500 µ m,
caratterizzate da una parete esile con una struttura identica alla
membrana germinativa.
Idatidosi
Struttura
Contenuto della
Nella vescicola proligera, cisti idatidea
in seguito a processi di
invaginazione della parete
e di proliferazione e
differenziazione cellulare,
si ha lo sviluppo di un
numero variabile di
protoscolici o scolici
primitivi, che
rappresentano le vere
forme infestanti

Da ogni idatide si possono


formare cisti figlie e cisti
nipoti che possono essere
endogene o esogene
Idatidosi
Struttura
Contenuto della
cisti idatidea

Vescicolazione
endogena
Idatidosi
Struttura
Contenuto della
cisti idatidea

La vescicolazione
esogena riconosce
due meccanismi
fisiopatologici:
• gemmazione
• fissurazione della
chitinosa
Idatidosi
Contenuto
Struttura
SABBIA IDATIDEA della
cisti idatidea
E’ costituita dalle vescicole
proligere che si staccano dalla
membrana germinativa e si
depositano sul fondo della cisti
assieme ai protoscolici liberi

LIQUIDO IDATIDEO
Composizione complessa per la presenza di
metaboliti secreti dai protoscolici e dalla
membrana germinativa, di componenti del
siero dell’ospite, di prodotti di
degradazione, di sali di Na e Ca e di
proteine
Idatidosi
Epidemiologia

• L’idatidosi è diffusa da sempre in tutte quelle aree del


pianeta in cui si realizza l’associazione cane-pecora (o altro
animale d’allevamento) –uomo

• L’incidenza nell’uomo viene considerata sulla base dei


rilevamenti dei soli casi operati e pertanto i dati presenti in
letteratura rappresentano solo la punta dell'iceberg relativo
alla vera incidenza.
Idatidosi
Localizzazioni
Principali:
Fegato
Polmone

Secondarie:
Milza Rene
Muscolo
Encefalo
Ossa
Idatidosi Epatica
Localizzazione

La localizzazione
prevalente è a carico
del fegato destro dove
affluisce la maggior
quantità del sangue
portale proveniente
dalla Vena
Mesenterica Superiore
Idatidosi Epatica
Azione Patogena
L’azione patogena è essenzialmente di tipo
meccanico, da compressione, e viene
esercitata dalla cisti sulle strutture
limitrofe, per cui la presenza della larva
rimane silente sino a che la stessa non
abbia raggiunto dimensioni cospicue
Idatidosi Epatica
Clinica

Sintomatiche
Cisti
Asintomatiche
Idatidosi Epatica
Cisti sintomatiche Clinica
Varia in rapporto alla localizzazione delle
cisti nell’ambito epatico

Localizzazione delle cisti


• Cisti Anteriori
• Cisti Superiori
• Cisti Inferiori
• Cisti Centrali
• Cisti Iuxtailari
• Cisti del Fegato Sinistro
Idatidosi Epatica
Localizzazione delle cisti nell’ambito del
parenchima epatico
Idatidosi Epatica
Localizzazione delle
cisti nell’ambito del
parenchima epatico
Idatidosi Epatica
Clinica
Cisti anteriori
•Dolore gravativo ipocondrio
destro
•Epatomegalia
•Tumefazione palpabile
•Fremito idatideo
Cisti superiori Cisti inferiori
•Dolore alla base dell’emitorace dx dell’emifegato dx
•Tosse stizzosa Simulano la presenza
•Respiro superficiale di una neoplasia renale
•Ipofonesi alla base dell’emitorace
Idatidosi Epatica
Clinica
Cisti iuxta-ilari
•Ittero ostruttivo per compressione VB
•Ipertensione portale
•Edemi declivi per compressione cavale

Cisti centrali (intraparenchimali)


•Sovente asintomatiche
•Dolore gravativo in ipocondrio dx
•Epatomegalia

Cisti dell’emifegato sinistro


•Disturbi dispeptici vaghi
•Massa palpabile
Idatidosi Epatica
Clinica
Sintomi sistemici
•Manifestazioni allergiche
Prurito
Rush cutaneo
Crisi asmatiformi
A volte rappresentano l’unico sintomo
Idatidosi Epatica
Complicanze

• Suppurazione della cisti


• Rottura franca nelle VB
• Rottura nel cavo peritoneale
• Rottura nel tubo digerente
• Rottura nella cavità toracica
Idatidosi Epatica
Suppurazione Complicanze

I germi possono giungere per :


• Via biliare ascendente
• Via ematica
• Per contiguità

Fattore favorente: bilioma pericistico


Idatidosi Epatica
Bilioma pericistico Suppurazione

Invecchiamento Passaggio di bile dai


della cisti con Diminuzione della
calcificazione del canalicoli nello spazio
pressione interna
pericistio periparassitario

Bilioma
Infezione pericistico
Idatidosi Epatica
Suppurazione Complicanze

Quadro clinico
• Febbre suppurativa
• Dolore
• Shock settico
Idatidosi Epatica
Rottura franca nelle VB Complicanze

• Dolore colico
• Ittero ostruttivo
• Febbre
Idatidosi Epatica
Complicanze
Rottura franca nel cavo peritoneale

Quadro Clinico
• Shock anafilattico
• Segni di peritonite
• “Cancro bianco”
Idatidosi Epatica
Complicanze
Rottura franca nel tubo digerente

Quadro Clinico
• Dolore
• Febbre
• Emissione di idatidi con le feci
Idatidosi Epatica
Complicanze
Rottura nella cavità toracica

1) Rottura nel cavo pleurico

Shock Anafilattico
Idatidosi Epatica
Complicanze
Rottura nella cavità toracica

2) Fistola Bilio-Bronchiale

• Tosse stizzosa
• Febbre
• Espettorato tinto di bile
• Vomica idatidea
Idatidosi Epatica
Rottura nella cavità toracica Complicanze

2) Fistola Bilio-Bronchiale

Vomica idatidea
Idatidosi Epatica
Diagnosi
•Clinica
•Laboratorio
•Radiologia
•Ecografia
•CPRE
•Colangio RM
•Broncografia
Idatidosi Epatica
Clinica Diagnosi
Anamnesi
•Categorie a rischio
•Aree endemiche

Esame Obiettivo
• Ispezione
• Palpazione
• Percussione
• Auscultazione
Idatidosi Epatica
Laboratorio Diagnosi
• Eosinofilia
• Fissazione del complemento (Ghedini-Weinberg)
• Intradermoreazione di Casoni
• Anticorpi anti-Echinococco
• Elettroforesi su gel
• CIEP (Counter-Immunoeletrophoresis)
• ELISA (Enzyme-linched-immunossorbent-assay)
• ELIDA (Enzyme-linched-immuneletrodiffusion-assay)
• RAST (Radioallergo-surbent-test)
Idatidosi Epatica
Ecografia Diagnosi
La cisti si presenta
come un’immagine
anecogena

In presenza di cisti figlie


si può evidenziare un
aspetto a “nido d’api”.
Se la parete delle cisti è
scollata si può
evidenziare come una
linea ondulata che
“galleggia” sulla parte
liquida sottostante
Idatidosi Epatica
Diagnosi
ETG epatica
Idatidosi Epatica
Diagnosi
Radiologia

Radiologia Tradizionale
• RX Torace Standard
• RX Diretta Addome in bianco
• RX Diretta Epatica
• RX Stomaco e duodeno
Idatidosi Epatica
Radiologia Diagnosi
RX Torace Standard

In sede sottodiaframmatica
destra, presenza di immagine
radio opaca con pareti calcifiche
di verosimile natura parassitaria
Idatidosi Epatica
Radiologia Diagnosi
RX Torace Standard
Sopraelevazione dell’emidiaframma destro
con riduzione del seno costo-frenico
laterale. Nel segmento latero-basale del
lobo inferiore destro si osserva una opacità
di tipo cistico con livello idro-aereo
Idatidosi Epatica
Radiologia Diagnosi
RX Diretta Addome

In sede sotto diaframmatica ds,


immagine radio-opaca con orlo calcifico
ascrivibile a cisti di verosimile natura
parassitaria
Idatidosi Epatica
Radiologia Diagnosi
TC
Consente di
precisare i
rapporti
topografici della
cisti con le
strutture
vasculo-biliari
del fegato e con
la vena cava
Idatidosi Epatica
TC Radiologia Diagnosi
Idatidosi Epatica
TC Radiologia Diagnosi

Raccolta pleurica saccata polilobata postero-basale destra in rapporto di apparente


contiguità con la lesione cistica parassitaria del VII-VIII segm. epatico. (Ø max 8 cm)
Idatidosi Epatica
Radiologia Diagnosi

Utili nella
CPRE definizione dei
rapporti che la
COLANGIO-RM cisti contrae con le
vie biliari

BRONCOGRAFIA Fistola bilio-bronchiale


Idatidosi Epatica
Radiologia Diagnosi
CPRE
Evidenza di materiale biancastro
nell’orifizio della papilla di Vater, simile a
chitinosa di cisti idatidea; coledoco
dilatato; epatico dx comunicante
direttamente con voluminoso cavo cistico.
Dopo papillotomia e con uso di catetere a
palloncino, si favorisce l’espulsione di
numerose cisti idatidee e materiale
puruloide; viene posizionato DNB
Idatidosi Epatica
Terapia

• Medica
• P.A.I.R.
• Chirurgica
Idatidosi Epatica
Terapia Medica Terapia
La Terapia Medica è tuttora controversa e
in complesso poco affidabile

Indicazioni attuali:
• Terapia pre-operatoria
• Cisti disseminate non trattabili
chirurgicamente
• Controindicazioni chirurgiche generali
• Terapia post-operatoria
Idatidosi Epatica
Terapia Medica Terapia
• La Terapia Medica è basata sull’uso di
derivati benzoimidazolici (Mebendazolo,
Albendazolo, Flubendazolo).
• Il loro meccanismo d’azione consiste
nell’interferenza con i meccanismi di
assorbimento dei tegumenti dei cestodi, e nel
potenziamento della risposta immunitaria
Idatidosi Epatica
P.A.I.R. Terapia

• Si può proporre in alternativa all’intervento


chirurgico in casi selezionati.
• Essa consiste nella puntura percutanea e
nell’aspirazione, TAC o ETG guidata, di una
cisti con successiva infusione di farmaci
antiparassitari
Idatidosi Epatica
Terapia Chirurgica Terapia
La Terapia Chirurgica è attualmente il
trattamento di scelta nell’idatidosi epatica i cui
obiettivi sono rappresentati da:
• Eliminazione del parassita
• Elisione del cavo residuo
• Prevenzione delle recidive
• Riduzione al minimo del rischio operatorio
• Abbreviazione delle degenze ospedaliere
Idatidosi Epatica
Terapia
Terapia Chirurgica

1. Terapia Conservativa
• Marsupializzazione
• Pericistectomia parziale
Idatidosi Epatica
Terapia Chirurgica Terapia
1. Terapia Radicale
• Pericistectomia
totale
• Resezione Epatica
Idatidosi Epatica
Terapia Chirurgica Terapia
Pericistectomia totale
(Accesso: toraco-freno laparotomia dx)
Idatidosi Epatica
Terapia Chirurgica Terapia
Pericistectomia totale a cisti chiusa
Pericistectomia totale
(Accesso: toraco-freno laparotomia dx)
Idatidosi Epatica
Terapia Chirurgica Terapia

Pezzo operatorio
Idatidosi Epatica
Terapia Chirurgica Terapia
Pericistectomia a cisti aperta
Pericistectomia a cisti aperta
Pericistectomia a cisti aperta
Pericistectomia a cisti aperta
Pericistectomia a cisti aperta
Pericistectomia a cisti aperta
Pericistectomia a cisti aperta
Pericistectomia a cisti aperta
Pericistectomia a cisti aperta
Pericistectomia a cisti aperta
Pericistectomia a cisti aperta
Pericistectomia a cisti aperta
Pericistectomia a cisti aperta
Pericistectomia a cisti aperta
Pericistectomia a cisti aperta

Pezzo
operatorio
Idatidosi Polmonare
In ordine di frequenza il polmone
rappresenta la seconda sede di localizzazione
delle cisti idatidee.
Localizzazione dell’embrione esacanto al
polmone

•Via Porto-Epatica
•Via chilifero-linfatica
•Via emorroidale-cavale
Idatidosi Polmonare
Localizzazione
Via Porto-Epatica

L’embrione esacanto ha un diametro di


circa 20-25 μ, mentre i capillari epatici
variano da 7 a 150 μ. Di conseguenza
l’embrione può superare il filtro epatico e
andare a localizzarsi a livello polmonare.
Idatidosi Polmonare
Azione
Patogena

Compressione sul parenchima polmonare


circostante

Atelettasia

Sclerosi
Idatidosi Polmonare
Evoluzione
Morte del parassita e successiva calcificazione
Rottura della cisti
nei bronchi Vomica Infezione

•Disseminazione broncogena
•Shock Anafilattico
•Sommersione interna

Rottura nel cavo pleurico Shock Anafilattico


Idatidosi Polmonare
Clinica
•Sintomi per lungo tempo sfumati o assenti
•Frequentemente il riscontro è casuale
•Dolori vaghi
In caso di cisti
•Tosse
voluminose •Senso di peso
•Dispnea da sforzo
•Febbricola
•Emoftoe
•Crisi asmatiformi
•Crisi orticarioidi
Idatidosi Polmonare
Diagnosi

•Clinica
•Laboratorio
•Radiologia
Idatidosi Polmonare
Diagnosi
• Anamnesi
•Ipofonesi
• Esame Obiettivo
•Riduzione murmure vescicolare

Cisti molto voluminose:


•Tumefazione dell’emitorace interessato
•Usure costali
•Compressione sul cuore e sulle vene cave
Idatidosi Polmonare
Diagnosi
Laboratorio
•Eosinofilia
•Fissazione del complemento (Ghedini-Weinberg)
•Intradermoreazione (di Casoni)
•Dosaggio anticorpi anti-echinococco
Idatidosi Polmonare

Rx-Torace: Opacità tondeggiante di diametro variabile

•Cisti non parassitarie


Diagnosi differenziale con:
•Tumore a “palla”

Cisti rotta: Cavità con livello idro-aereo (Segno di


Lagos-Garcia o del Camelote)
Idatidosi Polmonare
Radiologia Diagnosi

Rx-Torace:
Multiple cisti
idatidee
polmonari
Idatidosi Polmonare
Radiologia Diagnosi
Rx-Torace:
Cisti Idatidea
della base del
polmone sinistro
Idatidosi Polmonare
Radiologia Diagnosi

Rx-Torace
latero-laterale:
Cisti Idatidea della
base del polmone
sinistro
Idatidosi Polmonare
Radiologia Diagnosi

Tc Torace:
Voluminosa cisti
della base
dell’emitorace
sinistro
Idatidosi Polmonare
Terapia
Medica

Chirurgica •Parto della cisti


•Lobectomia
•Pneumonectomia
Idatidosi Polmonare
Prognosi
E’ grave se la cisti è abbandonata a
sé, per i fenomeni compressivi sulle
varie strutture che la ospitano e per le
complicanze a cui può andare
incontro
Idatidosi
Profilassi
• Disinfestazione antielmintica dei portatori
Controllo della macellazione clandestina

• Evitare una eccessiva dimestichezza con i cani

• Lavare accuratamente frutta e ortaggi prima della


consumazione

• Profilassi Vaccinica?