 ENFERMEDADES GLOMERULARES Y

SUS TRATAMIENTOS

U.B.A. 2005
PRI NCI PALES SIN DRO MES DE
EN FERMED AD GLOMERU LAR

 GN aguda
 GNRP
 GN cronica
 AUA persistentes
 Sindrome Nefrotico
SINDROME NEFRITICO
Caso C li ni co:
 Paciente de sexo masculino, edad 15 anos, que presenta antecedentes
de odinofagia y fiebre 15 dias previos a la consulta (solo recibió
tratamiento sintomático para fiebre).
 Concurre a la Guardia con edema bipalpebral inicialmente y progresivo
después, oliguria en las ultimas 72 hs. y cefalea. Al examen fisico se
constata HTA (140/90) y leve hipoventilacion en base pulmonar derecha.
 Laboratorio de ingreso: urea 0.51 gr/dl, creat 0.90 mg/dl,Hto 31 %,
G.Bcos. 11.000/mm3, Sedimento Urinario: Hematíes > 40/cpo. ,
leucocitos 15/cpo., prot +, Hb ++++.
 Rx torax: ICT limite superior - derrame pleural bilateral
 Ecografía renal: ambos riñones con forma y tamaño conservados y
ecogenicidad aumentada.
 Se realizan los siguientes estudios de laboratorio: ASTO: 800 UI – Dosaje
C3: disminuido- Dosaje de IgA: normal –proteinuria de 24 hs.: 500
mg/dia. FAN negativo.
 Se realiza el diagnostico de Síndrome Nefritico secundario a infeccion
respiratoria alta por estreptococo Beta-hemolitico del grupo A.
SI ND ROM E NEFRIT ICO o GN
AGU DA
 Patrón clínico caracterizado por un
relativamente abrupto comienzo de
distintos grados de hematuria,proteinuria,
disminución del FG, retención de sodio y
agua, congestión circulatoria, HTA y
ocasionalmente oliguria.
 Tendencia a la recuperación espontánea.
SI ND ROM E NEFRIT ICO o GN
AGU DA
 Frecuente asociación con infecciones microbianas
precedentes de vía aérea superior, cutánea o ambas
(Estreptococo B-hemolitico-A) y con menor frecuencia a
otras infecciones bacterianas o virales (Neumococo,
Klebsiella, Meningococo, Estafilococo, Mononucleosis,
virus Hepatitis B ).
 Otras enfermedades no infecciosas pueden presentarse
de este modo: GN primarias . Enferm. Sistémicas ( LES,
endocarditis bacteriana, Crioglobulinemia Mixta, Púrpura
SH-H )

 Prototipo de Síndrome Nefrítico:

GN POST-ESTREPTOCOCCICA
GN POS T-
ES TREP TOC OCCICA
* Aumento difuso del numero de células del
capilar glomerular (células mesangiales,celulas
inflamatorias, células del intersticio)

* Fisiopatogenia: estimulo antigénico endógeno

y exógeno, que genera respuesta inmune con
activación del Complemento, cascada de
coagulación y estimulo de la respuesta
humoral, que toma como órgano blanco el riñón.
GN POS T-
ES TREP TOC OCCICA
 La incidencia de GN luego de infección
por Estreptococo es muy variable: 2-12%

 Frecuente en niños entre 2 y 12 años,

predominio varones

 Intervalo entre infección-nefritis: 2-3

semanas en faringitis, 4-6 semanas en
infección de piel.
PRESEN TACI ON CLI NICA

 80% casos: Forma subclínica

 Resto: Síndrome Nefrítico:

*Microhematuria glomerular (GRD), cilindros

hemáticos, 30% macrohematuria
*Edemas 80-90% palpebral y de MMII. Ascitis:
muy poco frecuente.
*HTA 60-80%
*Oliguria 50% (raramente con requerimiento de
diálisis)
*Complicación mas frecuente: Insuficiencia
Cardiaca (mas frecuente en ancianos)
DIAGNO STI CO

 Clínica

 Estudios complementarios (ASTO- C- Ac

Antiestreptococo)

 Biopsia Renal: no esta indicada (excepto

en GNRE o presencia de alguna
característica de diagnostico dudoso)
TRATAM IENTO

 ATB ( infección activa) : Penicilina Benzatinica

1.200.000 U o su equivalente vo. por 7-10 días
 Restricción hídrica y de sodio.
 Diuréticos de Asa
 AntiHTA: solo el 50% de los casos
 Tratamiento de las complicaciones graves:
EAP
 Síndrome urémico: terapia sustitutiva de
función renal (HD-DP)
GNRP

 GN con un curso clínico caracterizado por

deterioro progresivo y rápido de FR en días,
semanas o pocos meses.
 Caracterizada por presencia de semilunas
glomerulares en > 50% de los glomérulos.
 Sin tratamiento, el 85% evoluciona rápidamente
a la IRCT.
 La Biopsia Renal debe realizarse para
diagnostico y para realizar tratamiento agresivo
PRECOZ.
GNRP

 Pronostico:
 - mortalidad en niños : excepcional
 -mortalidad en ancianos: 25%
 - IRC: 20%
 - mal pronostico: oliguria con
creatinina > 6 mg/dl al diagnostico,
riñones disminuidos de tamaño,
semilunas fibrosas y signos de atrofia
tubular y fibrosis intersticial en Bp.
TRATAM IENTO DE GNRP
 1) Existe cierta tendencia a mejorar espontáneamente
en jóvenes, no obstante el tratamiento debe ser
implementado precozmente y debe ser intensivo.

 2) Metilprednisolona 500-1000 mg/día en bolo ev. por

3 días consecutivos, luego Prednisona vo.1 mg/k/día
por 8 semanas: disminuir dosis progresivamente hasta
6-12 meses de tratamiento + Ciclofosfamida vo.
2 mg/k/día por 8-16 semanas ( en niños: puede no
darse inmunosupresion, hasta evaluar control de
proceso infeccioso, no así en adultos)
OT RAS PATO LOG IA S QU E PUE DEN
C UR SAR CON SIN DROME NE FRITIC O

 Enf. Sistémicas: LES – Vasculitis

 GN Mesangio-capilar (tipos I, II y III)

 GN por IgA

 GN Anti MB
 SINDROME NEFROTICO
Caso C li ni co :
 Paciente de 52 años, sexo masculino, que consulta por edemas de
3 meses de evolución, limitado a MMII, sin otro síntoma
acompañante. El paciente carece de antecedentes patológicos
importantes. El examen físico es normal, excepto por la presencia
de edemas con signo de Godet +++ hasta rodillas y una TA de
160/95.
 Datos de laboratorio: Urea 0.68 g/dl, creatinina 1.5 mg/dl,
proteinuria de 24 hs de 4.2 g/dia, colesterol total 435 ,
hipoalbuminemia, Sedimento Urinario sin microhematuria ni
cilindruria. Un chequeo completo descarta causas primarias de
enfermedad glomerular ( como CA oculto, infecciones, drogas o
fármacos).
 Estudios complementarios como Rx tórax y ecografia abdominal
normales.

 Ecografía Renal: riñones agrandados e hiperecogenicos.

 SOMF ,PSA, Serolgia para Hepatitis B y C, HIV, FAN, AntiDNA y
Complemento normales.

 Se realiza entonces diagnostico de Sindrome Nefrotico Idiopatico y

se realiza Biopsia Renal.
SI ND ROM E NEFROTI CO

 Comienzo insidioso de proteinuria pesada ( > de 3.5

gr/día) con hipoalbuminemia ( < 3), con variable
tendencia al edema , HTA, dislipemia, lipiduria.
Microhematuria <15%

 Etiología : - Idiopático debido a Enfermedad

Glomerular Primaria
- Asociado a otras diversas y
múltiples etiologías (drogas,
infecciones, neoplasias, enf.
Sistémicas, enf metabólicas o
heredofamiliares, etc)
SI ND ROM E NEFROTI CO
 Complicaciones: - Edema (diureticos)
- Hipovolemia y Fallo Renal Agudo
(expansion con albumina o plasma)
- Desnutricon proteica
-Hiperlipidemia y enfermedad
cardiovascular acelerada
-Aumento susceptibilidad a
infecciones --
- Anormalidades tubulares renales
-Tendencia a eventos
tromboembolicos ( T.V.Renal,
TEP, TVP periferica o central,
T.Art.Renal)
A veces requieren ACO.
CAU SAS DE SI NDRO ME
NEFRO TICO IDI OPATI CO PO R
EN FERMED AD GLOMERU LAR
PRI MARI A
 GN por Cambios Mínimos
 GN Membranosa
 GE Focal y Segmentaria
 GN Proliferativa-Mesangial
 GN Mesangio-Capilar
 GN Proliferativa Endocapilar
 GN fibrilar e Inmunotactoidea
 Otras lesiones crónicas escleróticas
GN por CAM BIOS M INIMOS

 GN mas frecuente en niños: 70-90% de S.N.

nenes < 10 años y 50% de S.N. en > 10 años

 En adultos: 10-15% de S.N.

 Características: ninguna lesión histológica en

la MO o muy leve proliferación mesangial.
GN por CAM BIOS M INIMOS

 Presentación clínica: abrupto comienzo de

proteinuria y desarrollo de SN en niños.
Hematuria e HTA muy inusual. En adultos:
HTA e IRA son mas frecuentes

 Diagnostico: en niños, es clínico y no es

necesario realizar Biopsia Renal (a menos
que fracase el tratamiento). En adultos, la
Biopsia es necesaria para definir diagnostico
etiológico y tratamiento.
TRATAM IENTO GNCM

 Niños: prednisona 60 mg/m2/dia por 8 semanas

como máximo. Se considera respuesta al tratamiento
a la proteinuria negativa por lo menos 3 días
consecutivos. Mas 90%: respuesta a las 3-4
semanas. No respuesta al tratamiento luego de 8
semanas : se repite esquema y
luego,eventualmente: Biopsia renal.

 Adultos: Prednisona 1 mg/k/día ( no mas de 80

mg/día) durante 6-8 semanas y es mantenido por 6
semanas luego de la remisión total, con reducción
progresiva de la dosis. Tiempo de remisión: a veces
hasta 16-18 semanas
TRATAM IENTO GNCM

 Evolución: - solo 20-25% remisión a

largo plazo
- 25-30%
recaídas
infrecuentes (hasta1 por año)
- resto: recaídas frecuentes ,
corticoide- dependientes o
corticoide-resistentes.
TRATAM IENTO GNCM
 Recaedores frecuentes: inducción con
prednisona (idem tratamiento inicial) seguido
de Ciclofosfamida 2 mg/kg/ vo por 8-12
semanas ( 75% prot neg. por 2 años)
 Corticoide-dependientes: idem recaedores
frecuentes , manteniendo Ciclofosfamida por
mas de 12 semanas ( 6 meses).
 Corticoide-resistentes: muy difícil manejo.
Ciclosporina 5 mg/k/dia vo por 6 meses,
con 90% remisión total, pero con recaída
frecuente al suspender la inmunosupresion.
GN M EMB RA NOS A

 GN con Síndrome Nefrótico mas frecuente en

adultos. ( entre 50-60 años)
 En > 60 años: alta incidencia de asoc. con
malignidad.
 Poco frecuente en niños.
 Primaria o Secundaria a : Enf. Autoinmunes
(LES), infecciones (Hepatitis viral), CA (colon,
pulmón),drogas(sales oro , penicilamida),
GN M EMB RA NOS A

 Caracteristicas: depositos inmunes en

membrana basal glomerular con
engrosamiento de la pared capilar. No es una
patología proliferativa.
 Presentación clínica: Síndrome nefrótico
(aunque 20% : proteinuria ¸2,5 g/día)
Microhematuria hasta 60% positiva, HTA 20 %
, FR conservada o levemente disminuida. Si
aparece IRA: pensar en GNRP sobre -
impuesta.
GN M EMB RA NOS A

 Evolución:1/3 pacientes a remisión espontánea

1/3 pacientes sin remisión total pero
estables
1/3 pacientes a IRC

 Factores de mal pronostico: sexo masculino, >

60 años, proteinuria > 10 gr/día, creat > 1.5 al
diagnostico, Histología renal con > 20%
cambios tubulo-intersticiales
TRATAM IENTO GNM
 Pacientes bajo riesgo de progresión: (FR normal,
proteinuria < 4 g/día, sexo fem, sin HTA):tratamiento
nefroprotector con IECA/ARA II / dieta hipoproteica por 6
meses y nueva evaluación: si persiste proteinuria, puede
tratarse con inmunosupresion

 Pacientes con riesgo moderado ( FR normal pero

proteinuria 4-8 g/día persistente por mas de 6 meses) y
alto de progresión de IR ( FR alterada y/o proteinuria >
8 g/día ): tratamiento inmunosupresor asociado a
corticoides: Esquema de Ponticelli ( 6 meses alternos de
prednisona 0.5 mg/k/día vo en meses 1- 3 -5 y
Clorambucilo en dosis de 0.2 mg/k/día vo en meses
2- 4- 6 . Esquema alternativo con Ciclofosfamida vo
(2 mg/k/día)
 Sobrevida renal: a 10 años 98%
TRATAM IENTO GNM

 Otros esquemas de tratamiento:

Ciclosporina : alta frecuencia de recaídas
al suspender la inmunosupresion

 En IRC avanzada ( creat > 4 mg/dl):

tratamiento conservador nefroprotector y
de sostén hasta inicio de diálisis o Tx Rx.
GE FOCAL Y SE GMENTAR IA
 No es una enfermedad simple ,sino un
síndrome clínico-patológico con múltiples
etiologías y mecanismos patogénicos.

 Características: proteinuria (nefrótica o no

nefrótica) y la esclerosis glomerular
segmentaria y focal en al Bp.renal

 Primaria o idiopática y secundaria a HIV-

drogas- obesidad- enf cel falciformes-
agenesia renal unilateral- reflujo
vesicoureteral- post nefrectomía.
GE FOCAL Y SE GMENTAR IA
 25% nefropatías del adulto - 20% niños y 50%
adultos con IRCT tienen GEFS

 Presentación clínica: proteinuria en grados

variables (mas importante en nenes),
hematuria 50%, 30% presentan deterioro de
FR, HTA 1/3 pacientes adultos. Forma
colapsante: IRA

 Evolución: grado de proteinuria correlaciona

con evolución: no nefrótica, > sobrevida renal
a 10 años( 80%) . Con > 10 g/día,
evolución tórpida y rápida a IRCT( 3 años).
Remisión del síndrome nefrótico o creat < 1.5
mg/día al diagnostico: mejor pronostico
TRATAM IENTO GE FS

 15-40% pacientes presentan alguna forma de

remisión con tratamiento.

 Niños: tratamiento similar a la GNCM:

prednisona 60 mg/m2/d vo (max 80) por 4
semanas,luego 4 semanas mas días alternos.

 Adultos: prednisona 1 mg/k/dia 4 semanas,

luego disminución de dosis progresiva por 6
meses (remisión : puede llevar 4-6 meses) +
nefroproteccion con IECA/ARA II.
TRATAM IENTO GE FS

 Recaídas: puede usarse Ciclofosfamida o

Clorambucilo (Esquema Ponticelli),
Ciclosporina : rápida respuesta pero muy
frecuentes recaídas al suspender la
droga, Micofenolato: reduce proteinuria
(aun en estudio a largo plazo)