Tumores Cerebrales

Dra. Silvia Cocorullo

 Incidencia de Tumores SNC
• SEER: (base de datos de Vigilancia, Epidemiología y
Resultados) entre 1996 a 2000, en EEUU es de 6,6 por
100.000 personas anualmente, con una mortalidad
estimativa del orden de 4,7 por 100.000 personas
anualmente.
• Astrocitoma anaplásico y el glioblastoma 38%.
• Meningiomas y otros tumores mesenquimatosos 27%
• Menos comunes: en orden decreciente, hipófisis,
schwannomas, linfoma del SNC, oligodendrogliomas,
ependimomas, astrocitomas bajo grado y
meduloblastoma.
• Tumores raquídeos primarios : en un 79% son
schwannomas, meningiomas y ependimomas
 Tumores
• Tumores raquídeos primarios menos comunes son:
sarcomas, astrocitomas, tumores vasculares y
cordomas.
– Los síndromes tumorales familiares (y las anomal.
cromosómicas respectivas en rel. con las neoplasias del SNC)
son la neurofibromatosis de tipo I y tipo II, enfermedad de
von Hippel-Lindau, esclerosis tuberosa, síndrome de Li-
Fraumeni, síndrome de Turcot de tipo 1 y tipo 2 y síndrome
del carcinoma de células basales nevoides.
• Causas:
– La exposición al cloruro de vinilo predispone al desarrollo
de glioma.
– Se ha implicado la infección por el virus de Epstein-Barr en
la etiología del linfoma primario del SNC
– Las personas que reciben un trasplante y los pacientes
afectados por el SIDA son sustancialmente más vulnerables
al linfoma primario del SNC.[
 Signos ySíntomas
• Generales: dolores de cabeza; síntomas gastrointestinales como
náuseas, pérdida del apetito y vómitos; y cambios en la
personalidad, el humor, la capacidad mental y la concentración.
Dg diferencial con: otras lesiones que ocupan espacio como
abscesos, malformaciones arteriovenosas e infarto.
• Síndromes cerebrales focales: convulsiones 20%
supratentoriales, las convulsiones son un síntoma principal y
preceden al diagnóstico clínico meses o años en los pacientes con
tumores de crecimiento lento.
– De todos los pacientes con tumores cerebrales, padecen convulsiones
en algún momento durante el curso clínico.
• 70% con tumores primarios del parénquima.
• 40% con tumores cerebrales metastásicos
 Diagnóstico
• TAC para evaluar pacientes •
inestables desde el punto de
vista clínico; es superior para
detectar:
– calcificación,
– lesiones craneales
– y hemorragia hiperaguda
(sangrado que ha
comenzado hace menos de
24 horas)
– y contribuye al diagnóstico
diferencial directo así como
al tratamiento inmediato
RM :
– tienen resolución superior del
tejido blando;
– detectan mejor las lesiones
isodensas, el agrandamiento de
tumores y otros hallazgos
relacionados como edema, todas
las fases de los estados
hemorrágicos (con excepción de
la hiperaguda) e infarto.
– La RM de alta calidad
constituyen el estudio de
diagnóstico preferido en la
evaluación de lesiones
intramedulares y
extramedulares de la médula
espinal
Diagnóstico
• En las imagenología
posterior al tratamiento,
la tomografía por
emisión de fotón único
(SPECT) y la
tomografía por emisión
de positrones (TEP) son
útiles para diferenciar
la recurrencia del tumor
de la necrosis por
radiación
 Clasificación de la OMS
• Grado I de la OMS incluye lesiones de bajo potencial
proliferativo, naturaleza frecuentemente discreta y posibilidad de
curación al cabo de la resección quirúrgica sola.
• Grado II de la OMS incluye lesiones que por lo general son
infiltrativas y de baja actividad mitótica pero que recurren.
Algunos tipos de tumores tienden a avanzar a grados más altos
de malignidad.
• Grado III de la OMS incluye lesiones de malignidad histológica
probada en general en la forma de actividad mitótica, capacidad
de infiltración claramente expresada y anaplasia.
• Grado IV de la OMS incluye lesiones que presentan actividad
mitótica propensas a la necrosis y, en general, asociadas con
evolución prequirúrgica y posquirúrgica rápida de la enfermedad.
– incorpora e interrelaciona morfología, citogenética, genética
molecular y marcadores inmunológicos en un intento por formular
una clasificación celular que se aplique universalmente y que sea
válida desde el punto de vista del pronóstico.
 Clasificación
1-Tumores neuroepiteliales
1-Tumores gliales. 4-Tumores ependimarios.
1-Tumores astrocíticos. 1- Ependimoma
1-Astrocitoma pilocítico. mixopapillar.
2-Astrocitoma difuso (incluso el 2-Subependimoma.
fibrilar, protoplásmico, gemistocítico).
3-Ependimoma (celular,
3-Astrocitoma anaplásico. papilar, de células claras,
4-Glioblastoma (incluso el de tanicítico).
células gigantes, gliosarcoma).
4-Ependimoma
5-Xantoastrocitoma pleomórfico.
anaplásico.
6-Astrocitoma subependimario
de células gigantes. 5-Tumores
2-Tumores oligodendrogliales. neuroepiteliales de
origen incierto.
1-Oligodendroglioma.
2-Oligodendroglioma anaplásico. 1-Astroblastoma.
3-Gliomas mixtos. 2-Glioma coroide del
1-Oligoastrocitoma. tercer ventrículo.
2-Oligoastrocitoma anaplásico. 3-Gliomatosis cerebri.
 Clasificación
1-Tumores neuroepiteliales.
2-Tumores neuronales y 3-Tumores no gliales.
mixtos neurogliales 1-Tumores embrionarios.
(con algunos
1-Ependimoblastoma.
componentes gliales).
2-Meduloblastoma.
1-Gangliocitoma.
3Tumor neuroectodérmico
2-Ganglioglioma. primitivo supratentorial (TNPS).
3-Astrocitoma y 2-Tumores del plexo coroideo.
ganglioglioma 1-Papiloma del plexo coroideo.
desmoplásico infantil. 2-Carcinoma del plexo coroideo.
4-Tumor neuroepitelial 3-Tumores del parénquima
disembrioplásico. pineal.
5-Neurocitoma central. 1-Pineoblastoma.
6-Liponeurocitoma 2-Pinealocitoma.
cerebelar. 3-Tumor del parénquima pineal
de diferenciación intermedia.
7-Paraganglioma.
Papiloma del plexo coroideo
• El papiloma del plexo coroideo (grado I
de la OMS) y el carcinoma del plexo
coroideo (grado III de la OMS) son
neoplasias papilares intraventriculares
derivadas del epitelio del plexo coroideo.
– 0,4% a 0,6% de los tumores cerebrales,
2% a 4% de los tumores cerebrales en los
niños y 10% a 20% de los tumores
cerebrales que se manifiestan en el primer
año de vida.
– Los papilomas son más numerosos que los
carcinomas a razón de 10:1.
– Los del ventrículo lateral afectan
principalmente a los niños; los tumores del
cuarto ventrículo están distribuidos de
manera pareja entre todos los grupos de
edad.
 Clasificación
2-Tumores meníngeos.
• Los meningiomas (grados I de la OMS), por regla
general, son tumores benignos de crecimiento
lento.
• Meningioma – Se calcula que los meningiomas comprenden entre
13% y 26% de los tumores cerebrales primarios.
. – Incidencia anual de casi 6 por 100.000 personas.
– Afectan a los adultos, con un pico en las sexta y
• Hemangio séptima décadas de vida.
– Razón mujer:varón 2:1.
pericitoma.
– Los meningiomas atípicos (grado II de la OMS)
3. Lesión constituyen 4,7% a 7,2% de los meningiomas,
– Losmeningiomas anaplásicos (malignos) (grado
melanocítica III de la OMS) representan 1,0% a 2,8% de los
meningiomas.Predomininanen varones.
– La mayoría surgen dentro de las cavidades
intracraneal, orbital e intravertebral.
– Los meningiomas raquídeos son más comunes en la
región torácica; los meningiomas atípicos y
anaplásicos son más comunes en las convexidades
de hoz y lateral.
 Clasificación
3-Tumores de células germinales.
• Germinoma.
• Carcinoma embrionario.
• Tumor del saco vitelino(tumor del seno
endodérmico).
• Coriocarcinoma.
• Teratoma.
• Tumor mixto de células germinales.
 Clasificación
4-Tumores de la regíon selar

• Adenoma de
la hipófisis.
• Carcinoma de
la hipófisis.
• Craneofaringio
ma
Clasificación

5. Tunores de
histiogénesis incierta.
1-
Hemangioblastoma
capilar.
Hemangioblastoma
cerebeloso
– Enfermedad de
Von Kippel Lindau
Clasificación
6- Linfoma primario del
SNC.
Clasificación
7. Tumores de los nervios
periféricos que afectan el SNC.
1- Schwannoma.
• 8% de los tumores cerebrales y
29% de los tumores raquídeos
primarios.
• Estos son tumores benignos de
crecimiento lento que solo en
raras ocasiones se tornan
malignos.
8. Tumores Metastásicos.
• 70% se disemina por MTS
múltiples al cerebro, pero
también son posibles las MTS
solitarias.
• 40% a 50% de las MTS intramedulares, se
originan por pulmón.
 8.Tumores Metastásicos
• Los primarios más comunes que producen
compresión epidural de la médula espinal
(CEME) son mama (22%), pulmón
(15%),próstata (10%) linfoma (10%).
• Las leucemias, linfomas, cáncer de mama y
carcinomas del sistema gastrointestinal se
asocian con infiltración difusa de
leptomeninges.
 Metástasis
• Se manifiestan en 20% a 40% de -Localización:
los pacientes con cáncer. 80% en los hemisferios
• Se desconoce la incidencia cerebrales,
exacta, en EEUU se diagnostican 15% ocurren en el cerebelo,
de 98.000 a 170.000 nuevos 5% ocurre en el tronco
casos anualmente.
-Tipos: múltiples en más
• Los cánceres primarios más de 70% ,y solitarios
comunes que se diseminan por
metástasis al cerebro son: Los tumores primarios del
cerebro rara vez se
– el cáncer del pulmón (50%),
diseminan a otras áreas del
– el cáncer de mama (15%-20%),
cuerpo, pero se pueden
– el cáncer primario desconocido
diseminar a otras partes del
(10%-15%),
cerebro y el eje espinal.
– melanoma (10%) y
– el cáncer del colon (5%).
 Metástasis
• A- Goma Sifilítico
• B- MTS Neuroblastoma
 Astrocitomas
• El astrocitoma pilocítico (grado I
de la OMS) es completamente
circunscrito, de crecimiento lento,
suele ser quístico y se manifiesta
principalmente en niños y adultos
jóvenes
• es el glioma más común en los niños
– 10% de los tumores astrocíticos
cerebrales
– 85% de los cerebelares.
– Ocurre en todo el neuroeje; los
sitios preferidos son el nervio
óptico, el quiasma óptico, el
hipotálamo, el tálamo y los ganglios
basales, los hemisferios cerebrales,
el cerebelo y el tronco cerebral.
 Astrocitomas
• El astrocitoma difuso (grado II de
la OMS), o astrocitoma difuso de
bajo grado, está caracterizado por
el crecimiento lento y la
infiltración de estructuras
cerebrales vecinas
• Afecta a adultos jóvenes y tiende a
la progresión maligna a
astrocitoma anaplásico
/glioblastoma.
• Son el 35% de los tumores
cerebrales astrocíticos.
• Se localizan más comúnmente en
el cerebro.
• Tienen tres variantes histológicas:
astrocitoma fibrilar,
astrocitoma gemistocítico y
astrocitoma protoplásmico.
• El astrocitoma anaplásico
(grado III de la OMS), o
astrocitoma maligno o
astrocitoma de alto grado,
surge a raíz de un astrocitoma
difuso o se manifiesta de novo
sin indicación de un precursor
menos maligno.
• La edad promedio al momento
de la biopsia es 41 años.
• Afecta principalmente los
hemisferios cerebrales
 Astrocitomas
• El xantoastrocitoma
pleomórfico (grado II de la
OMS) es un tumor astrocítico
poco común
• Menos de 1% de las neoplasias
astrocíticas.
• Se manifiesta en los niños y los
adultos jóvenes.
• Compromete el cerebro y las
meninges.
• Tiene un pronóstico
relativamente favorable
• El astrocitoma subependimario de
células gigantes (ASCG) (grado I de
la OMS)
• Es un tumor benigno, de crecimiento
lento.
• Surge en la pared de los ventrículos
laterales.
• se manifiesta casi exclusivamente
en pacientes con complejo de
esclerosis tuberosa (CET); su
incidencia oscila entre 6% y 16%
de los pacientes con CET.
• Se manifiesta durante las dos
primeras décadas de vida
 Glioblastoma Multiforme
• El glioblastoma (grado IV de la OMS), o
glioblastoma multiforme, se genera a partir de
un astrocitoma difuso o de un astrocitoma
anaplásico, pero más frecuentemente se
presenta de novo sin manifestación de un
precursor menos maligno.
• Es el tumor cerebral más frecuente, que
representa casi de 12% a 15% de todos los
tumores cerebrales y de 50% a 60% de todos
los tumores astrocíticos.
• La incidencia pico ocurre entre los 45 y 70
años.
• Afecta principalmente a los hemisferios
cerebrales.
• Variantes histológicas: de células gigantes
y gliosarcoma.
Glioblastoma Multiforme
• El glioblastoma se
encuentran entre las
neoplasias humanas
más agresivamente
malignas.
• Duración total media
de la enfermedad
inferior a 1 año en
pacientes con
glioblastoma primario
 Oligodendrogliomas
• El oligodendroglioma (grado II
de la OMS) es un tumor bien
diferenciado.
• Crece de manera difusa en la
corteza y la sustancia blanca.
• Este tumor representa
aproximadamente 50% de los
tumores oligodendrogliales y
entre 5% y 18% de los gliomas.
• Se manifiestan en adultos, con
una incidencia pico en la quinta y
la sexta décadas de vida.
• En comparación con los
pacientes con astrocitoma,
responden mejor a la radioterapia
y la quimioterapia
• El oligodendroglioma
anaplásico (grado III de la
OMS) de malignidad y un
pronóstico menos favorable que
el oligodendroglioma de grado
II..
• Casi 50% de los tumores
oligodendrogliales son
oligodendrogliomas anaplásicos.
• Se manifiestan en adultos.
• Tumor primario en el lóbulo
frontal y, secundario, en el
lóbulo temporal.
 Tumores Ependimarios
• El ependimoma mixopapilar
(grado I de la OMS) es un
astrocítico, de crecimiento lento,
edad media 36a.
– Casi exclusivamente en la
región del conus-cola-filum
terminale de la médula espinal.
El pronóstico es bueno,
– El subependimoma (grado I de
la OMS) es una neoplasia glial
de crecimiento lento que se
adhiere generalmente a la
pared ventricular.8,3% de los
tumores ependimarios.
– Mayor frecuencia en varones
adultos.
– Buen pronóstico;
El ependimoma (grado II de la OMS) es
un tumor de crecimiento lento de niños y
los adultos jóvenes.
– Se origina en la pared de los ventrículos
cerebrales o en el conducto raquídeo y
está compuesto por células ependimarias
neoplásicas.,representan 3% a 5% de los
neuroepiteliales y 30% de los tumores en
los niños menores de 3 años de edad.
– Son las neoplasias neuroepiteliales más
comunes en la columna vertebral, 50% a
60% de los gliomas raquídeos.
– Mayormente en sistema ventricular y en
el conducto raquídeo; con mayor
frecuencia en la fosa posterior y en la
médula espinal, luego en los ventrículos
laterales y en el tercer ventrículo.
– El ependimoma anaplásico (grado III de
la OMS) es un glioma maligno de origen
ependimario con crecimiento acelerado y
un desenlace desfavorable, en los niños