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SNDROME DE CUSHING
Beln Gmez Vives MIR-2 MFyC. Tutor: Jess Romero CS Rafalafena
DEFINICIN
Conjunto
www.pituitarysociety.org
ETIOLOGA
CUSHING ENDGENO
1. Dependiente de ACTH (80%): - Hiperproduccin hipofisaria (enfermedad de Cushing): 70% (lo + frec. el microadenoma) - Secrecin ectpica de ACTH y/o CRH 10-15%: 50% Ca. Broncognico micronodular, Ca de timo, pncreas, ovario, CMT, feocromocitoma
2. Independiente de ACTH (20%): - Adenoma suprarrenal: 8-15% - Carcinoma suprarrenal: 6% - Hiperplasia nodular suprarrenal: 3%
CUSHING EXGENO
CLNICA
Fenotipo caracterstico de peso Fatiga y debilidad Cara de luna llena HTA Hirsutismo Tolerancia anormal a la glucosa Alt. Menstruales
LABORATORIO:
Intolerancia
HC en 50%. DM en 10-15%. Alcalosis hipopotasmica hipoclormica en 20% (sdme ACTH ectpico o Ca suprarrenal). Hipercalciuria en 40%
1. CRIBADO
Seleccionar casos potenciales: AP, S E. Pac con distribucin central de la grasa, DM 2 de mal control, HTA, DL, alt. menstruales o hiperandrogenismo. Descartar adm. exgena de GC. CLU: >100-150g/24 h (si >300 g/24h o + en 3 muestras = dx definitivo). Test de Nugent: 1 mgr DXM a las 23:00h con medicin de cortisol a las 8h (nr<1,8 ng/ml) o cortisol nocturno salival (70% del CLP). Si alteracin pasar a fase de confirmacin.
2. CONFIRMACIN
Repeticin
de CLU, CNP (entre 23 y 24h >8 g/ml), supresin tras 2 mg/da 2 das de DXM.
si mod de CLU o falta de supresin tras DXM 2gr/da 2 das + cuadro clnico no suf signif).
Pseudo-Cushing:
ACTH-depend.
Hipofisario Ectpico
diferencia enf de Cushing de origen hipofisario de origen ectpico. En algunos casos: agresividad, , hipopotasemia, miopata proximal e hiperpigmentacin = origen ectpico. DXM 8mg:suprime en tumores hipofisarios y no en ectpicos secretores de ACTH. CRH: origen hipofisario si ACTH>50% del valor basal y/o de cortisol >20%.
5. ESTUDIO MORFOLGICO
Objetivo:
confirmar con tcnicas de imagen las alteraciones BQ. Si sospecha suprarrenal: TC Si sospecha hipofisaria: RM= adenomas >6mm. Si no hay imagen o es <6mm con pruebas q indican origen ectpico= CSPI Si sospecha ectpico: Body-TC (st descartar tumor carcinoide bronquial) Octreo-scan PET
TRATAMIENTO
TUMOR HIPOFISARIO PRODUCTOR DE ACTH: 1. Ciruga transesfenoidal: de eleccin. En microadenomas curacin del 95%. 2. Suprarrenalectoma mdica (fracaso, CI o negacin de ciruga y en periodo previo a IQx):
Ketoconazol, Mitotano
3.
Anlogos de la somatostatina:
Ocretide
4.
Antagonistas de los R de GC
GRACIAS!!!