ANEMII HEMOLITICE

 DEFINITIE – DISTRUGERE DE ERITROCITE

MAI REPEDE DE 120 ZILE , IN PERIFERIE ;
MADUVA HIPEPLAZIATA COMPENSATOR ,
DURATA DE VIATA ERITROCITE SCAZUTA ;
SEMNE DE HIPERPRODUCTIE SI
DISTRUGERE .
 TRASATURI CLINICE COMUNE,COMPLICATII-
PALOARE GALBUIE , SPLENOMEGALIE , LITIAZA
BILIARA , LITIAZA URICA

 TRASATURI BIOLOGICE COMUNE, IMAGISTICE-

RETICULOCITOZA , FROTIU DE SANGE PENTRU
ERITROCITE , BILIRUBINA
INDIRECTA ,HEMOGLOBINEMIE
 CLASIFICARI

EREDITARE /DOBANDITE

INTRA/
EXTRAERITROCITARE

ACUTE /CRONICE

SEVERE/MEDII/USOARE
 H.P.N.

 DEFECT DE MEMBRANA, HEMOLIZA INTRAVASCULARA,

BOALA CLONALA, HEMOLIZA DECLANSATA DE FACTORI
DOBANDITI, AGRAVARE CU FIECARE PUSEU
 CLINICA-ANEMIE , ICTER , SINDROM HEMORAGIPAR

 DIAGNOSTIC PARACLINIC- FAL, ACETILCOLINEST.ERITR.,

TEST SUCROZA, HAM
 COMPLICATII ALE CITOPENIILOR

TRANSFORMARE IN LA

TROMBOEMBOLICE
 TRATAMENT TRANSPLANT ALLOGENIC

SUBSTITUTIE

PERFUZII
ANEMII HEMOLITICE DOBANDITE

 MECANICE, TOXICE, CHIMICE- MEDICAMENTOASE,

INFECTIOASE, IMUNE

 MICROANGIOPATA- SCHIZOCITE, CAUZE

 HIPERSPLENISM HEMATOLOGIC -SPLENOMEGALII

 A.H.A.I.
 IZOANTICORPI-POLITRANSFUZATI , NOU NASCUTI

 AUTOANTICORPI- CLASIFICARI TIP DE AUTOANTICORPI

TEMP. LA CARE ACTIONEAZA

 DIAGNOSTIC- TESTE COOMBS- PRINCIPIU

 TRATAMENT CAUZA

CORTICOTERAPIE

LINIA A 2 A CHIRURGICAL –SPLENECTOMIE

MEDICAMENTOS
ANEMII HEMOLITICE EREDITARE SFEROCITOZA

 EREDITARA, TRANSMITERE AUTOSOMALA, HEMOLIZA

EXTRAVASCULARA
 DEFICIT SPECTRINA MEMBRANARA- AFECTARE FUNCTIE
POMPA Na/ H2O- DEFORMARE ERITROCITE
 FORME CLINICE- SEVERE, MEDII, MINORE,
SPLENOMEGALIE
 DIAGNOSTIC DE LABORATOR: FROTIU, REZISTENTA
OSMOTICA ERITROCITARA, LIZA OSMOTICA
 TRATAMENT : SUBSTITUTIE, ACID FOLIC, COMPLICATII,
SPLENECTOMIE, TRANSPLANT
 ENZIMOPATII

 DEFICITE G6PD, PK, ETC, DEFICITE METABOLICE

ERITROCITARE EVIDENTIATE IN SITUATII DOBANDITE
DE SUPRASOLICITARE METABOLICA A ERITROCITELOR,
CA FACTORI CARE DETERMINA HEMOLIZA…
 HEMOLIZA INTRAVASCULARA
 TRANSMITERE EREDITARA LEGATA DE CROMOZOM X-
SEX MASCULIN
 DIAGNOSTIC: CORPI HEINZ, CURBA DISOCIERE
OXIHEMOGLOBINA LA NIVEL TISULAR, DET. CONC.
ENZIMA
HEMOGLOBINOPATII CALITATIVE

 SICLEMIE- DREPANOCITOZA

 TRANSMITERE AUTOSOMALA

 Hb S INLOCUIRE ACID GLUTAMIC- VALINA IN POZ. 6

LANT BETA- DEFORMARE ERITROCITE- SECERA,

RIGIDE, LIPSITE DE ELASTICITATE, INCETINESC

CIRCULATIA- INFARCTE...AUTOSPLENECTOMIE

 DIAGNOSTIC:TEST SICLIZARE, ELECTROFOREZA Hb

 HEMOGLOBINOPATII CANTITATIVE TALASEMIE

 Hb A1, A2, F...

 BETA, ALFA
 AHC, REPARTITIE GEOGRAFICA, ERITROCITE REZISTENTE IN
SOLUTIE ALCALINA, LA INFESTAREA CU PLASMODIUM MALARIE
 TRANSMITERE EREDITARA AUTOSOMALA, HEMOLIZA
EXTRAVASCULARA
 FORME: MAJORA ( COOLEY ), INTERMEDIARA, MINORA-
MINIMA
 DIAGNOSTIC CLINIC-CULOARE TEGUMENTE, SPLINA, FICAT ,
OASE
 DIAGNOSTIC DE LABORATOR FROTIU DE SANGE,
ELECTROFOREZA DE Hb IN MEDIU ALCALIN
 TRATAMENT SUBSTITUTIE, SPLENECTOMIE, TRANSPLANT,
COMPLICATII.
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL INTRE FORMELE
DE TALASEMIE BETA

 BETATALASEMIE MAJORA- B.COOLEY

 HOMOZIGOT,
 Hb A1 SCAZUTA SEVER, INLOCUITA CU F si A2
 SPLENOMEGALIE PROGRESIVA GIGANTA CU
COMPLICATII, NECESITA SPLENECTOMIE
 MODIFICARI OASE LATE- PLATE, PREZENTE,
CARACTERISTICE
 Hb sub 7 gr/dl ANEMIE SEVERA
 POICHILOCITOZA SI ANIZOCITOZA ACCENTUATE
 HIPOCROMIE SI INCLUZII ERITROCITARE PREZENTE
BETATALASEMIE INTERMEDIARA

 HOMOZIGOT SAU HETEROZIGOT

 Hb A1 SCAZUTA MODERAT, INLOCUITA DE A2, SI F
 SPLENOMEGALIE MODERATA, NU NECESITA IN TOATE
CAZURILE SPLENECTOMIE
 Hb 7-10 gr/dl
 ANIZOCITOZA SI POICHILOCITOZA PREZENTE
 HIPOCROMIE SI INCLUZII ERITROCITARE PREZENTE.
BETATALASEMIE MINORA SAU MINIMA

 HETEROZIGOT

 A1 SCAZUTA USOR, INLOCUITA DE A2

 SPLENOMEGALIE USOARA

 Hb 10- 11 gr/dl

 NORMOCITE

 HIPOCROMIE SI INCLUZII PREZENTE

HEMATII IN TINTA IN TALASEMIA MAJORA
INTREBARI???:

 ENUMERATI TESTE DE DIAGNOSTIC IN ANEMIILE HEMOLITICE.

 ATITUDINE TERAPEUTICA INTR-O ANEMIE HEMOLITICA LA ALEGERE.
 ENUMERATI ANEMII HEMOLITICE IN CARE ERITROCITELE PE FROTIUL
DE SANGE SUNT SEMNIFICATIV MODIFICATE.
 DESCRIETI FROTIU DE SANGE IN TALASEMIA MAJORA.
 CE STITI DESPRE H.P.N.?
 CARE SUNT ANEMIILE HEMOLITICE CU HEMOLIZA INTRAVASCULARA,
EXTRAVASCULARA?
 CLASIFICARI ANEMII HEMOLITICE.
 DEFINITIE ANEMII HEMOLITICE.
 DIAGNOSTIC DIFERENTIAL INTRE AHAI CU ANTICORPI LA CALD SI LA
RECE.
 CE STITI DESPRE ENZIMOPATII?
 INDICATII SPLENECTOMIE IN ANEMII HEMOLITICE, RISCURI