ENFERMEDAD DE HANSEN

JOAQUIN E. QUIROGA POLANIA M.R.

HISTORIA
La lepra ya era conocida por las antiguas civilizaciones de China, Egipto y la India. La primera referencia escrita a la lepra se remonta aproximadamente al ao 600 a.C. A lo largo de la historia, los afectados por la enfermedad se han visto condenados al ostracismo por sus comunidades y familias.

HISTORIA
El ao de 1874, Armauer Hansen, natural de Bergen (Noruega), pas donde la lepra era epidmica descubri el bacilo productor de la enfermedad y demostr como lo haba sospechado que la enfermedad era de carcter infeccioso. Sin embargo la manera como se trasmita estaba an muy oscura.

HISTORIA DE LA LEPRA

DENOMINACIONES
Elefantiasis, leontiasis, lepra leonina, lepra, mal rojo de Cayena, Enfermedad de Crimea, Mal de San Lzaro.

Mycobacterium leprae
Intracelular y pleomrfica, aunque usualmente tiene forma de bastn, acido alcohol resistente, aerobia y slo remotamente emparentada con mycobactrium tuberculosis. Longitud entre 1 y 7 micras y un espesor entre 0,3-0,5 micras. Este organismo nunca ha podido ser multiplicado exitosamente en un medio de cultivo artificial se multiplica lentamente en clulas fagocitarias mononucleares como los histiocitos de la piel y en las clulas de Schwann de los nervios. Prefiere crecer en reas fras del cuerpo.

DEFINICIN
ENFERMEDAD INFECTOCONTAGIOSA NEURODERMATOLOGICA.

DIAGNOSTICO
Antiguo Testamento en el libro Levtico (13,1) "El Seor dijo a Moiss y a Aarn: cuando aparezca en la piel de una persona una hinchazn, una erupcin o una mancha lustrosa, que hacen previsible un caso de lepra, la persona ser llevada al sacerdote Aarn o a uno de sus hijos, los sacerdotes, el cual examinar la afeccin. Si en la zona afectada el vello se ha puesto blanco, y aquella aparece ms hundida que el resto de la piel, es un caso de lepra...".

CLASIFICACION
Ridley & Jopling (1966), que se basa en una clasificacin inmunolgica. La clasificacin clnica presentada en el Congreso Internacional de lepra de Madrid (1953) La clasificacin bacteriolgica OMS (1982).

CLASIFICACION
CLASIFICACIN ESPECTRO DE LA LEPRA Ridley y Jopling TT MADRID BT BB BL LL Lepromatosa Tuberculoide Dimorfa

OMS

Paucibacilar (PB)

Multibacilar (MB)

Indeterminada (LI)

CLINICA
LEPRA INDETERMINADA CARACTERISTICAS (LI) Mculas hipocrmicas de lmites difusos, Signos cutneos: hipoestsicas al calor y al fro. Signos neurolgicos: No se afectan troncos nerviosos. rganos internos, No se afectan. mucosas: Vira a otra forma de lepra, permanece como LI Evolucin: o cura espontneamente. Baciloscopia: Negativa. Infiltrados linfohistiocitarios perineurales. Histopatologa: Engrosamiento del perinervio, penetracin de linfocitos y macrfagos al interior del nervio. Pueden observarse ocasionales BAAR intraneurales, endoteliales y en los msculos erectores del pelo.

LEPRA TUBERCULOIDE (LT) Signos cutneos:

CARACTERISTICAS Mculas eritematohipocrmicas o placas eritematosas de lmites bien definidos, asimtricas, anestsicas, anhidrticas y alopcicas. Ulceras, heridas, quemaduras, mal perforante plantar. Afeccin precoz y asimtrica de troncos nerviosos; neuritis perifrica: anestesia, neuritis, parlisis. Lesiones seas neurotrficas y osteolisis. Afeccin ocasional de ganglios, epiddimo e hgado. Tendencia a la curacin espontnea, con secuelas. Con PQT oportuna y con prevencin cura sin generar discapacidades. Negativa Granulomas subepidrmicos, perianexiales, peri e intraneurales, de clulas epitelioides y gigantes de Langhans, con abundantes linfocitos; grado severo de destruccin neural por el granuloma. Negativa para BAAR.

Signos neurolgicos:

Organos internos, mucosas: Evolucin:

Baciloscopia: Histopatologa:

LEPRA LEPROMATOSA (LL) Signos cutneos:

CARACTERISTICAS Infiltracin difusa de la piel; numerosas lesiones simtricas, eritematosas y ferruginosas, difusas; lepromas; infiltracin de las orejas, madarosis y fascies leonina. Afectacin lenta y simtrica de troncos nerviosos; neuritis aguda en la reaccin tipo 2.

Signos neurolgicos:

Organos internos, mucosas: Rinitis, glositis, faringitis, laringitis y disfona. Afeccin del hgado, bazo, ganglios linfticos, medula sea, polo anterior del ojo; atrofia testicular y ginecomastia.

Evolucin: Baciloscopia: Histopatologa:

Sin tratamiento: lepromatizacin general, reaccin Tipo 2. Positiva con presencia de globias. Epidermis atrfica, banda colgena de Unna; dermatitis difusa con macrfagos espumosos y pocos plasmocitos; nervios con engrosamiento intra y perineural. Se observan numerosos BAAR en los nervios, macrfagos, clulas endoteliales, anexos cutneos.

Agregacin de bacilos en forma de paquete de cigarrillo

LEPRA DIMORFA (LB) Signos cutneos:

Signos neurolgicos:

CARACTERSTICAS Numerosas placas bien definidas, asimtricas, eritematosas o eritematovinosas, con resolucin central, alopcicas, anhidrticas, anestsicas. Ulceras, heridas, quemaduras y mal perforante plantar. Afectacin asimtrica de troncos nerviosos, neuritis aguda en la reaccin Tipo 1; parlisis.

rganos internos, mucosas: Puede afectarse la mucosa oral y nasal: Algunas veces afectacin del hgado, ganglios, testculo o bazo. Inestable, puede virar hacia el polo tuberculoide o Evolucin: hacia el polo lepromatoso.

Baciloscopia: Histopatologa:

Positiva sin globias. Granulomas edematosos de macrfagos vacuolados; pocas clulas epiteloides y linfocitos, sin clulas de Langhans; nervios engrosados con tendencia a la laminacin e invasin por infiltrados. Positivo para BAAR.

DIMORFA LEPROMATOSA

Placas en forma de "queso Gruyere" (B-B) y ndulos, placas e infiltraciones difusas lepromatosas (L)

DIMORFA TUBERCULOIDE

Placa en forma de "queso gruyere" (B-B) y placas Tuberculoides (T).

DIMORFA DIMORFA

Queso de gruyere

CLASIFICACION BACTERIOLOGICA (OMS)

PAUSIBACILAR: IB=0 MULTIBACILAR: IB>0} Se cuantificara el nmero de bacilos en cruces para cada muestra individualmente segn la escala logaritmica de Ridley asi: 0: no hay bacilos en 100 campos microscopicos observados 1+: 1 a 10 bacilos observados en 100 campos examinados 2+: 1 a 10 bacilos en 10 campos examinados 3+: 1 a 10 bacilos en cada campo examinado 4+: 10 a 100 bacilos en cada campo examinado 5+: 100 a 1000 bacilos en cada campo examinado 6+: Mas de 1000 bacilos en cada campo examinado

INDICE BACILAR
Es el promedio aritmtico de las cruces encontradas en cada una de las muestras ledas. Totalizar el numero de cruces del punto anterior y dividir por el numero de muestras ledas. Ejemplo: Linfa del lbulo auricular (++) Linfa de la lesin (+) En este caso, se divide el numero de cruces (tres) entre el numero de muestras (dos) y esto nos da un ndice bacilar de 1.5 El ndice bacilar es una prueba de diagnostico, clasificacin, respuesta al tratamiento y recidivas.

REACCIONES LEPROMATOSAS
- Reaccin o respuesta del sistema inmune al invasor, ya no dependen del microorganismo como tal. - Las reacciones son la causa principal de las lesiones neurolgicas que producen discapacidades.

REACCION TIPO 1.
Se denomina tambin reaccin de reversa o de reversin. Es una respuesta de hipersensibilidad retardada, mediada por la inmunidad celular, que se presenta en los pacientes con lepra dimorfa. SE OBSERVAN: aumento de la expresin de las lesiones iniciales, o aparicin de nuevas lesiones, edema en rostro, manos , pies, descamacin o ulceras y afectacin de los troncos nerviosos.

REACCION TIPO 2
ERITEMA NODOSO LEPROSO (ENL) Ndulos subcutneos, hipertrmicos, dolorosos a la palpacin, que pueden aparecer en cualquier lugar del cuerpo y adems deterioro del estado general, fiebre, mialgias y artralgias. Hipersensibilidad de respuesta humoral: complejos AG-AC fijos o mviles. Lepra multibacilar, lepromatosa y dimorfa lepromatosa.

MANIFESTACIONES SECUNDARIAS
SON EL RESULTADO DE LAS LESIONES PRIMARIAS Y DE LAS REACCIONALES.
FASE INICIAL
Engrosamiento del nervio Dolor a la palpacin Dolor espontneo Funcin conservada

NEURAL

FASE PROGRESION DE LESION FASE PROGRESION DE LESION

Ausencia de sudoracin Prdida de sensibilidad Debilidad muscular Parlisis incompleta o parlisis completa reciente Restablecimiento posible

Parlisis completa del nervio Destruccin del nervio Restablecimiento imposible

Afectacin ocular
Polo anterior 3c mas frio. Las lesiones se localizan en el polo anterior: la cornea, la conjuntiva, la esclera, el iris, el cuerpo ciliar y la parte frontal de la coroides.

Afectacin de manos y de pies

Las lesiones de las manos y de los pies se deben a 2 mecanismos: Afeccin de troncos nerviosos Fenmenos agudos reaccinales

Afectacin de troncos nerviosos

Manifestaciones sensitivas y motoras. En su orden. MS: cubital, mediano y radial. MI: Citico poplteo externo (CPE) y el tibial posterior. Ulceraciones, osteomielitis, reabsorciones.

Afectacin de las mucosas.

Cavidad oral: Las encas, el paladar duro, el blando y la vula, pueden ser asiento de lepromas en casos de lepra lepromatosa diagnosticada muy tardamente. Nariz: La obstruccin nasal y epistaxis frecuentes pueden ser sntomas de lepra lepromatosa. LL: afectacin del tercio inferior de la mucosa nasal a nivel del tabique caracterizada inicialmente por congestin, sangrado, ulceracin y finalmente perforacin que puede llevar al aplastamiento del dorso nasal.

 Faringe y laringe: disfona y en casos extremos se llegaba a la obstruccin de la va respiratoria requirindose la traqueostoma.

EN LA CONSULTA: INTERROGUE.
Hace cuanto que tiene esa mancha?: evolucin lenta. pican o duelen?: no pican ni duelen. se le duermen, le hormiguean o le queman los pies, las manos o pies? siente dbil las manos o los pies? tiene problemas de agarrar cosas, mover las manos o pies? tiene algn problema o rechazo social?

EXAMEN FISICO
1. EXAMINE LA PIEL: EXAMINAR TODA LA PIEL DEL CUERPO (SE PUEDE OMITIR CUERO CABELLUDO, AXILAS Y EL PERINE) CON BUENA LUZ, LUGAR PRIVADO SE EXAMINA CABEZA , CUELLO, MS, MI, ABDOMEN Y GLUTEOS. 2. EXAMINE LAS MANCHAS EN LA PIES (SENSIBILIDAD TERMICA, PRESION)

EXAMEN FISICO

EXAMEN NEUROLOGICO