SNDROME NEFRTICO

Dr. Octavio Paredes Saharopulos Nefrologia-MedicinaInterna UASLP

Sndrome Nefrtico
Definiciones: Excrecin normal protenas totales en orina: 80 24 mg/da. Microalbuminuria: 30-300mg/da Proteinuria: >500mg/da (nivel detectado por la tira reactiva). Proteinuria nefrtica: >3.5mg/da Proteinuria subnefrtica: <3.5mg/da Indice AlbU/CrU >3g.g refleja proteinuria nefrtica.

Glomrulo: Microscopia Electrnica

Estructura glomerular

Glomrulo

Estructura glomerular

Corpsculo renal y el aparato yuxtaglomerular

AA arteriola aferente. MD mcula densa. EGM mesangio extraglomerular. EA arteriola eferente. N terminales nerviosas simpticas. GC clulas granulares. SMC clulas de msculo liso vascular. PE epitelio parietal. PO podocito. M mesangio. E endotelio. F procesos podocticos. GBM membrana basal glomerular. US espacio urinario.

Glomrulo - Microscopio de luz

Polo vascular: AA arteriola aferente. EA arteriola eferente. EGM mesangio extraglomerular. MD mcula densa. Polo urinario: PE clula epitelial parietal. P tbulo proximal. PO podocito.

Barrera de filtracin glomerular

Podocitos

Hendiduras de filtracin

Poros endoteliales

Barrera de filtracin glomerular

3. Podocitos

2. Membrana basal glomerular

1. Endotelio capilar fenestrado

Selectividad de la barrera de filtracin

La barrera glomerular discrimina el transporte de solutos dependiendo de: 1. Tamao - >20 a 50 (PM >7000 d). 2. Carga elctrica - Negativa > neutra > positiva. 3. Configuracin molecular - Solutos elongados > esfricos.
News Physiol Sci 2004;19:7-10 Am J Physiol Renal Physiol. In Press

Alteraciones de la Barrera de Filtracin Glomerular

Sndrome nefrtico
Sndrome nefrtico Inmunolgico

Idioptico

Introduccin
Causa ms frecuente de Sx. Nefrtico en el adulto. Las lesiones observadas en microscopia de luz, inmunofluorescencia y electrnica son caractersticas.
Zuccheli P. Oxford Textbook of Clinical Neprhology, pp 570-612, 1998.

Sndrome Nefrtico
Tipos de Proteinuria:
Glomerular:
Traduce glomerulopata primaria o secundaria 2-4g/da: usualmente es glomerular >4g/da: Siempre es glomerular

Tubular:
Enfermedad tubular o intersticial 0.15-2g/da

Sobrellenado:
Aquellas asociadas a sobreproduccin de protenas de alto o bajo peso molecular (gammopatas monoclonales o leucemia) Produccin 0.15-2g/da

Sndrome Nefrtico
Causas de proteinuria no patolgicas:
Ejercicio intenso Fiebre Deshidratacin Estrs emocional

Golpe calor Procesos inflamatorios Postural (ortosttica)

Sndrome Nefrtico

Proteinuria >3.5 g/da Hipoalbuminemia (<3g/dL) Edema Hiperlipidemia Lipiduria

Sndrome Nefrtico
Coagulopata: Comn. Prdida urinaria de factores en la coagulacin: IX y XII Prdida de factores trombolticos: Urokinasa y antitrombina III. Se incrementa la sntesis de factor VIII, fibringeno y plaquetas.

Sndrome Nefrtico
Etiologas: La nefropata por Cambios Mnimos representa el 90% de los casos de SN en nios (4-8 aos). En el adulto 20%. Excelente pronstico: Remisin espontnea 40% y la progresin a IRCT es solo del 5%. El 90% responder a Esteroides.

Sndrome Nefrtico
Etiologas: En el adulto: La causa ms frecuente de SN es la GMN Membranosa (>40 aos). Puede ser primaria o secundaria:
Drogas: penicilamina, sales de oro, AINE Infecciosas: VHB Autoinmune: LEG Asociada a maliginidad: LNH, Enfermedad de Hodgkin, LLC, Neoplasias slidas: pulmn, colon, gstrico, mama o renal; melanoma.

Sx. Nefrtico: Asociado a enfermedades sistmicas Nefropata diabtica: Causa ms comn de enfermedad renal terminal en el mundo. Pacientes con DM el 20-30% tienen IRC Factores de riesgo: Asiticos, Hispanos, Negros con DMII. Fisiopatologa compleja. Responde bsicamente a hiperfiltracin.

Sx Nefrtico: Asociado a enfermedades sistmicas

En 1936 Kimmelstiel y Wilson reconocieron la glomeruloesclerosis diabtica. Consiste en:
Lesin glomerular difusa y Expansin mesangial (PAS). Lesiones nodulares con expansin mesangial (PAS) Microscopia electrnica con ensanchamiento de MB y expansin mesangial.

NEFROPATA DIABTICA Hiperfiltracin: Bloqueo con IECA

CASO CLNICO
Mujer de 23 aos. Ingresa por edema facial y en MsIs hasta rodilla de 10 das de evolucin. Antecedentes de relevancia: ingesta de analgsicos ocasionales para dolores menstruales. En la EF: TA 110/60 mmHg, T: 36.6 C y edema (+++) en MsIs. No se evidenciaban lesiones cutneas o articulares.

CASO CLNICO
Laboratorio: Hb 11.5 g/dl, plaquetas 235.000/mm3, leucocitos 7.850/mm3 Na 135 mEq/L, K 3.8 mEq/L, Crs 1.4 mg/dl, glucosa 88 mg/dl, a.rico 4.5 mg/dl, protenas totales 3.8 g/dl, albmina 1.7 g/dl, colesterol 325 mg/dl, triglicridos 225 mg/dl. EGO: Sedimento urinario normal a excepcin de cilindros granulosos ocasionales. Proteinuria de 24 horas fue 12 g/24 horas. AAN (-), Complemento srico normal. Tele de trax normal.

CASO CLNICO

PREGUNTAS: 1. Sx nefrolgico que tiene la paciente 2. Posibilidades diagnsticas 3. Cmo hacer el diagnstico 4. Tratamiento para la paciente.

CASO CLNICO
Masculino 65 aos. Antecedentes:
Nefrectoma derecha por Ca Renal hace 10 aos. HAS de 6 aos tratado con betabloqueadores. Obesidad desde juventud IMC 31Kg/m2

CASO CLNICO
PA:
Edema de MsIs de 3 meses. No sntomas generales.

En la EF
TA 155/94 mmHg, Peso 99 Kg (IMC 33.9 Kg/m2), afebril. Con la excepcin de edema (+++) el resto de exploracin fue normal.

CASO CLNICO
Laboratorio
BHC: Normal. Crs 1.3 mg/dl, DCr 75 ml/min (C-G). Proteinuria 8.4 g/24 h. Sedimento urinario normal. Glucosa 98 mg/dl, Calcio 8.1 mg/dl, P 4.4 mg/dl, protenas totales 5.1 g/dl, albmina 2.2 g/dl, colesterol 466 mg/dl, triglicridos 346 mg/dl. AAN (-). C3 87 mg/dl, C4 24 mg/dl. La Rx Trax fue normal y la Us abdominal no mostr alteraciones (rin nico izquierdo compensador).

CASO CLNICO

CASO CLNICO

Posibilidades diagnsticas Diagnstico Tratamiento de eleccin

CASO CLNICO
Masculino 55 aos Sin antecedentes de relevancia. DM2 de 15 a de evolucin, retinopatia y amputacin de 2 ortejos pie derecho por pie diabtico. EF con edema casi anasarca Lab CrS 2.4, TFG 22 ml/min (MDRD), albumina serica 3, proteinuria 6gr/d, colesterol 323 mg/dl, EGO normal.

CASO CLNICO
Masculino 55 aos Sin antecedentes de relevancia. DM2 de 5 a de evolucin, sin retinopatia o datos de vasculopata. EF con edema casi anasarca Lab CrS 2.4, TFG 22 ml/min (MDRD), albumina srica 3g/dl, proteinuria 6gr/dia, Eritrocituria positiva, colesterol 323 mg/dl.