Sindromenefrtico en pediatra

Sndrome nefrtico
Proteinuria masiva:
>40 mg/m2/hora Indiceprot/creat> 2

Hipoalbuminemia (<2.5 gr/dl) Edema Hiperlipidemia habitual

Epidemiologa
Incidencia anual 2-7 /100,000 (estable en los ltimos 30 aos) Gnero: H:M 2:1 nios pequeos, sin diferencias en nios mayores y adultos Edad de presentacin: 1-4 aos (2 aos). 7080% <6 aos Histologa: CM - GEFS

Definiciones
Remisin:
proteinuria < 4 mg/m2/h prot (-) o trazas en 3 muestras consecutivas asociada a mejora del edema y albuminemia> 3.5 gr/dl.

Remisin parcial:
proteinuria persistente (10-50 mg/kg/d) con albmina >2.5

Recada:
proteinuria >40 mg/m2 /h o prot/creat> 2 o prot. por dipstick>++ en 3 das consecutivos, generalmente asociado a recurrencia del edema.

Definiciones
SNCS: adecuada respuesta a corticoides. SNCR: ausencia de remisin despus de 4 semanas de prednisona 60 mg/m2/d + 3 pulsos de MP 1 gr/1.73m2. SNCD: recada al pasar a das alternos o dentro de 14 das de suspendido esteroides. SNRF: 2 ms recadas en los primeros 6 meses o 4 ms recadas en 12 meses.

Patogenia: Anormalidad en la barrera glomerular

Defecto glomerular primario Factor de permeabilidad circulante Anomala inmunolgica (LT, citoquinas)

Barrera glomerular

Fisiopatologa: teora del subllene

Fisiopatologa: teora del sobrellene

Etiologa

<3m : la mayora gentico (SNC) <1 ao: > 40% gentico 1-10 aos : SN idioptico >10 aos: causas secundarias

SN congnito
Generalmente mutacin de la nefrina (SN finlands) Menos frecuente causas secundarias:
Como parte de sndromes multisistmicos: DenysDrash Les, CMV

SN en la infancia
Generalmente idioptico. 80% CS, 60-70% recadas Histologa:
CM: +80%. Menos frecuente GEFS, GMC

Causas genticas: mutacin NPHS2 lo ms frecuente.

10-25% de todos los casos familiares y espordicos de SNCR

Histologa

CM: 93% CS

GEFS: 30% CS

SN por mutacin NPHS2

Inicio en edad precoz SNCR GEFS Progresin a IRCT antes de 5 aos del diagnstico Significativo menor riesgo de recurrencia despus del TR

SN secundarios
LES Schenlein-Henoch Diabetes mellitus Infecciones virales, bacterianas y parasitarias (Hep B, VIH, malaria) Otras: AINE, IECA, linfoma, leucemia, alergias alimentarias

Clnica
30-50% antecedente de infeccin respiratoria previa Edema progresivo Anasarca Edema pulmonar rara vez (causas secundarias, hipervolemia) Hematuria microscpica 23% CM, transitoria Hipertensin arterial 21% CM (50% otras histologas), transitoria

Laboratorio
Protena/ creatinina orina aislada Orina completa Creatinina, NU, glicemia Albuminemia, ELP, C3 En >10 aos o con sospecha LES: C4-ANAAntiDNA. HB, HC, VIH en poblaciones de alto riesgo. Eco renal

Tratamiento esteroidal
Prednisona 60 mg/m2/d (mx. 60 mg) por 6 semanas, en 1-2 dosis. Prednisona 40 mg/m2 das alternos por 6 semanas.

Tratamiento recadas
15-30% se resuelven espontneamente => esperar algunos das si el edema no es significativo y el nio se ve bien. Prednisona 60 mg/m2/d hasta 3 das con proteinuria (-), luego 40 mg/m2 das alternos por 4 semanas

Tratamientos de 2 lnea
Ciclofosfamida Micofenolato Ciclosporina A tacrolimus Rituximab

Efectos adversos corticoides

Aspecto cushingoide y obesidad (42%) Hipertensin arterial (10%) Retraso crecimiento seo (8%) Catarata subcapsular, glaucoma (6%) Cambios conductuales (4%) Osteoporosis (2%)

Manejo edema
Restriccin de sal Restriccin moderada de volumen: 500 cc/m2 + diuresis Albmina + diurticos en casos seleccionado Rgimen normoproteico hipograso

Complicaciones
Infecciones Tromboembolismo Enfermedad cardiovascular Insuficiencia renal aguda

Infecciones
Complicacin frecuente. Prdida urinaria IgG alt funcin LT - factor B y D del complemento terapia IS. Peritonitis bacteriana 5% Celulitis, sepsis , meningitis, neumonia Grmenes: neumococo, estafilococo, E coli, haemophilus

Tromboembolismo
1.5-5%, mayor en SNCR Alt. cascada coagulacin, hiperlipidemia, inmovilizacin prolongada, diurticos Sospecha:
Edema asimtrico de extremidades Dificultad respiratoria Oliguria aguda Hematuria macroscpica Sntomas neurolgicos

Enfermedad CV
Factores de riesgo:
Hipertensin Hiperlipidemia Tratamiento prolongado con esteroides, ciclosporina

Tratamiento agresivo hipertensin e hiperlipidemia en SNCR-SNCD

IRA
Complicacin poco frecuente Factores:
perfusin renal NTA Trombosis vena renal Edema intersticial renal Alteracin de la permeabilidad glomerular

Biopsia renal
Edad < 1 ao SNCR Hechos atpicos:
Hematuria macroscpica, hematuria microscpica persistente, cilindros hemticos. Hipocomplementemia Falla renal significativa persistente

En SNCD, antes del inicio de ciclosporina (nefrotoxicidad).

Estudio gentico

www.podonet.org

Pronstico
Se relaciona con la respuesta a corticoides. SNCS:
Excelente pronstico de funcin renal 70% recadas, con el tiempo 30-50% de los que recaen son recaedores frecuentes o CD 80% de los nios despus de los 8 aos de inicio de enfermedad est sin recadas

Pronstico
SNCR:
40-50% progresa a IRCT a los 5 aos Recurrencia postTR (GEFS) 30-50%, con prdida de injerto en 50%

Mortalidad:
< 5% (60-70 % previo AB y esteroides) Causa principal: infecciones

SNCR- GEFS
75 nios, evolucin a 5 aos:
21 % IRCT 23% ERC 37% proteinuria persistente 11% en remisin => Probabilidad de ERC-IRCT a 5 aos 50%

En resumen SNCS
90 % de los casos de SN primario 85 % corresponde a Nefropata por cambios mnimos No requiere realizacin de biopsia renal 60% de recada Buen pronstico. 80 % de remisin a 8 aos de seguimiento

En resumen SNCR
Corresponde al 10% de los SN primarios > 70 % GEFS 50% responde a tratamiento con inmunosupresores Peor pronstico. 50% evoluciona a insuficiencia renal Alta recurrencia post trasplante ( 40-50%) Pueden tener causa gentica. Indistinguible clnica e histolgicamente del SNCR de causa no gentica. No responden a esteroides ni inmunosupresores.