ls!ud!un!c ls!ud!un!c: Mux \n!hcnv Su!umuncu H!!

usucu
Cuur!c unc Mcd!c!nu Humunu Cuur!c unc Mcd!c!nu Humunu
, |N\ M|JlR CON lTllRl
, CONl|STON l\ll\ Hll\TTC\,
\NlMT\ Y TROMlOCTTOllNT\
- C\Sl !O ?O!!
Filiacin
Filiacin

Nombre
Nombre: No especifica

Sexo
Sexo: Femenino

Edad
Edad: 60 aos

Raza
Raza: Blanca

Estado civil
Estado civil: No especifica

Grado de instruccin
Grado de instruccin: No especifica

Lugar de nacimiento
Lugar de nacimiento: EE.UU

Lugar de procedencia
Lugar de procedencia: No especifica

Ocupacin
Ocupacin: No especifica

HISTORIA DE LA
HISTORIA DE LA
ENFERMEDAD ACTUAL
ENFERMEDAD ACTUAL

Tiempo de Enfermedad
Tiempo de Enfermedad: 2 a 3
semanas

Forma de In
Forma de Inicio: insidioso

Curso
Curso: progresivo

Sntomas y signos principales

Sntomas y signos principales:
fiebre, lenguaje mal
pronunciado, confusin,
incontinencia urinaria y diarrea.

Relato Cronolgico de la Enfermedad Relato Cronolgico de la Enfermedad

La paciente refiere que inicia su enfermedad hace 3 semanas, en forma La paciente refiere que inicia su enfermedad hace 3 semanas, en forma
insidiosa y de curso progresivo, presentando incontinencia urinaria, un insidiosa y de curso progresivo, presentando incontinencia urinaria, un
lenguaje engorroso y fiebre. Aproximadamente hace 3 das, se acrecienta la lenguaje engorroso y fiebre. Aproximadamente hace 3 das, se acrecienta la
confusin y aparece diarrea. Hace un da, es llevada por el Servicio de confusin y aparece diarrea. Hace un da, es llevada por el Servicio de
Emergencia a otro hospital. En la examinacin se le aprecia inquieta, Emergencia a otro hospital. En la examinacin se le aprecia inquieta,
orientada en tiempo y espacio, escleras ictricas, abdomen dooroso con orientada en tiempo y espacio, escleras ictricas, abdomen dooroso con
equmosis, signos de edema en las piernas y asterixis. Se le toma una Rx equmosis, signos de edema en las piernas y asterixis. Se le toma una Rx
de trax que evidenci la elevacin del hemidiafragma derecho y mnimas de trax que evidenci la elevacin del hemidiafragma derecho y mnimas
atelectasias en la base pulmonar derecha. Se le practica una ecografa atelectasias en la base pulmonar derecha. Se le practica una ecografa
abdominal, encontrndose barro biliar sin claro signo de Murphy, los cultivos abdominal, encontrndose barro biliar sin claro signo de Murphy, los cultivos
de sangre fueron estriles. Se hace un manejo con ATB (vancomicina, de sangre fueron estriles. Se hace un manejo con ATB (vancomicina,
rifaximina, y ceftriaxona), vit K y lactulosa. Al da siguiente de su llegada, la rifaximina, y ceftriaxona), vit K y lactulosa. Al da siguiente de su llegada, la
paciente aparece mas confundida y agitada por lo que la trasladan a este paciente aparece mas confundida y agitada por lo que la trasladan a este
hospital. Los estudios por imgenes revelan esplenomegalia, 2 hospital. Los estudios por imgenes revelan esplenomegalia, 2
hemangiomas hepticos y se detecta un nivel de ARN VHC de 1080 U/mL. hemangiomas hepticos y se detecta un nivel de ARN VHC de 1080 U/mL.
Se aprecian pupilas sensibles a la luz y una ulceracin en la nalga derecha, Se aprecian pupilas sensibles a la luz y una ulceracin en la nalga derecha,
el resto del examen es normal. el resto del examen es normal.
qT: . 88 ? C > . 8O 8 C
qlC: / !?5 !u!!dcs m!n
ql\: / !? G8 mmH > / !4O G4 mmH
qlR: / ?5 Rcsn!ruc!cncs m
q Su! O?: % O ( ) u!rc dc! umb!cn!c
: l|NCTONlS lTOlOGTC\S
: STGNOS \TT\llS
v : \nc!!!c unurcn!cmcn!c ccnscrvudc
v : Scd unurcn!cmcn!c ccnscrvudu
v : Or!nu , mbur !nccn!!ncnc!u ur!nur!u
v : Dcncs!c!cncs , murrcn !nccn!!ncnc!u ccu!
v : \ur!uc!cn dc lcsc ccnscrvudc
v

Enf. En la adolescencia y adultez:

Enf. En la adolescencia y adultez:

Hepatitis por VHC de varios aos

atrs.

Cirrosis (F4) y necroinflamacin (A3)

(De acuerdo con los resultados del
anlisis por medio de FibroSURE VHC)

Hospitalizaciones anteriores:
Hospitalizaciones anteriores: No
especifica

Intervenciones Quirrgicas:
Intervenciones Quirrgicas: Ciruga
de evacuacin de una hemorragia
intracraneal.

Madre
Madre: Muri a los 85 aos por un
desorden sanguneo inespecificado
y por cncer gstrico

Padre:
Padre: Muri a los 51 aos por
enfisema.

Hijo
Hijo: Aparentemente sano.
v
Estado General: Inquieta y confusa.
v
Piel: Equmosis (3-6cm de dimetro) en su
abdomen y piernas, signos de edema en
las piernas y ulceracin en la nalga
derecha.
v
v
v
v
CABEZA:Escleras ictricas. Pupila derecha:
4 mm de dimetro y pupila izquierda: 1-2
mm de dimetro. Petequias en la lengua
v
ABDOMEN: b/d, mvil, doloroso, ruidos
hidroareos presentes. No se palpan
organomegalias.

Resto de la examinacin: Normal

EXAMEN GENERAL EXAMEN GENERAL
EXAMEN REGIONAL EXAMEN REGIONAL
AMPLIACIN DE HISTORIA
CLNICA
l\\MlNlS Dl l\lOR\TORTO
DIAGNSTICO POR
DIAGNSTICO POR
IMGENES
IMGENES

Rayos X trax:
Rayos X trax: Elevacin del
hemidiafragma derecho y mnimas
atelectasias en la base del pulmn
derecho.

TC sin contraste:
TC sin contraste: Cambios
postoperatorios en el lbulo
frontal (Por el antecedente de
ciruga de evacuacin de una HIC).

Ecografa abdominal:
Ecografa abdominal: Barro biliar en
la vescula y en el lquido
pericolecstico. (sin embargo, no
hay signo de Murphi, ni trombosis
porta. Sin colelitiasis)

CT trax:
CT trax:
Opacidades en ambos lbulos
inferiores pulmonares.
Ndulos (6-7 mm dimetro) en la
parte post. del lbulo sup. izq. Y en
el lbulo sup dcho. (2-3 mm
dimetro)
Ndulos linfticos agrandados del
mediastino y en la regin
peridiafragmtica derecha.
Pequeo derrame pleural izq.

CT abdomen: (con contraste i.v. y

CT abdomen: (con contraste i.v. y
oral)
oral)
Contorno heptico nodular:
caractersticas morfolgicas
compatibles con cirrosis. No hay
lesiones focales.
Esplenomegalia (16.8 cm,
craneocaudal)
Vrices perigstricas
Pequea cantidad de ascitis
periheptica.
Prominentes ndulos linfticos
periportales.
Hematoma (5.2 cm) en aponeurosis
del m.rectoabdominal derecho
DIAGNSTICO POR
DIAGNSTICO POR
IMGENES
IMGENES
|nu !mucn ux!u! dc! ubdcmcn mucs!ru |nu !mucn ux!u! dc! ubdcmcn mucs!ru
ncdu!ur!dud u !c !urc dc! ccn!crnc ncdu!ur!dud u !c !urc dc! ccn!crnc
, dc! h)udc !c cuu! cs ccns!s!cn!c ccn , dc! h)udc !c cuu! cs ccns!s!cn!c ccn
. c!rrcs!s Huv !umb!cn unu ncqucnu . c!rrcs!s Huv !umb!cn unu ncqucnu
. cun!!dud dc usc!!!s ncr!hcnu!!cus . cun!!dud dc usc!!!s ncr!hcnu!!cus
lu !mucn ccrcnu! rccrmudu dc! lu !mucn ccrcnu! rccrmudu dc!
, ubdcmcn mucs!ru csn!cncmcu!!u ccn !u , ubdcmcn mucs!ru csn!cncmcu!!u ccn !u
d!mcns!cn cruncccuudu! dc !u mcd!c!cn d!mcns!cn cruncccuudu! dc !u mcd!c!cn
, . dc! buzc !G 8 cm , . dc! buzc !G 8 cm
|nu !mucn su!!u! dc !u vcs)cu!u
b!!!ur mcs!rudc cn unu cccru)u dc!
, ubdcmcn rcvc!u c! burrc cn !u
vcs)cu!u b!!!ur v cn c! !)qu!dc
( ), ncr!cc!cc)s!!cc cubczu dc !cchu
n!nun s!nc dc Murnhv scncru!cc
. nudc scr dc!cc!udc
lsn!cncmcu!!u uc !dcn!!!cudc lsn!cncmcu!!u uc !dcn!!!cudc
, !umb!cn ccn !u d!mcns!cn cruncccuudu! , !umb!cn ccn !u d!mcns!cn cruncccuudu!
, . dc! buzc quc m!dc !O 5 cm , . dc! buzc quc m!dc !O 5 cm

6 horas despus: T: 40.9 C

6 horas despus: T: 40.9 C
Se hace el enfriamiento externo. Se agrega
amoxicilina y aciclovir.
Rayos X trax: Edema pulmonar leve y
opacidades persistentes en la parte inf. del
pulmn izq.
Se transfunde plasma fresco congelado,
plaquetas, eritrocitos.

SE DESCONTINA INTERFERN Y SE DESCONTINA INTERFERN Y

RIBAVIRINA. RIBAVIRINA.

: ?dc d)u: ?dc d)u

R M ccrcbrc: cumb!cs ncs!qu!rr!ccs v
. nrcccscs uudcs

lccru)u dc ubdcm cn*: c!rrcs!sv

( . ). csn!cncm cu!!u !O 5 cm N c huv cv!dcnc!u
. cc!c!!!!us!s c cc!cc!s!!!!s
* C cn D cnn!cr: \uscu!u!urus mucs!ru unu
, d!rccc!cn ncrm u!dc !u!dc cn vcnus hcnu!!cus
. ur!cr!us hcnu!!cus v vcnus ncr!u
l\Ol|CTON
Puncin lumbar
Puncin lumbar

LCR:
LCR:
Lquido claro
Incoloro
Glucosa: 37 mg/dL
LU RR QU

L u o tos

x m n tol o no
lul s m l n s

Ms
Ms
En los primeros 30 das se hicieron
exmenes de todo tipo (sangre,
orina, esputo, LCR, heces): Sali
positivo para EBV y VZV
C3: 46 mg
C4: 11 mg L NT

nt u rpos
nt nu l r s (+
tor r um to o
(

: ?dc v 8cr d)u

: ?dc v 8cr d)u : . T 88C c m us

: 8cr d)u
: 8cr d)u ( ) uc!c!cv!r ccn!!nu v
( ). dcx!c!c!!nu cm n!czu
O !rc !!nc dc
O !rc !!nc dc
\Tl s sc
\Tl s sc
dcccn!!nu
dcccn!!nu.

Glomerulonefritis Glomerulonefritis
Prpura trombocitopnica Prpura trombocitopnica
idioptica idioptica
Anemia hemoltica Anemia hemoltica
autoinmune autoinmune
Crioglobulinemia Crioglobulinemia
Meningitis linfomatosa o Meningitis linfomatosa o
meningitis meningitis
carcinomatosa carcinomatosa
Linfoma rpidamente Linfoma rpidamente
progresivo como: progresivo como:
linfoma de Burkitt o linfoma de Burkitt o
linfoma intravascular. linfoma intravascular.
Linfomas indolentes Linfomas indolentes
Prpura trombocitopnica Prpura trombocitopnica
trombtica trombtica

( \ !b r!c vu !n !!cu s x
c ! c rr!!!n u c
) h !n c rc rrc m !u

Tu b c rcu !c s!s
( nunc!!cncn!u v
) c !c c b !u
lc n !c sn !rc s!s
l r!!ch h !c s!s

l n c rm c d u d n c r
r!ck !!c s!u s
lc !sh m u n !c s!s
v!scc ru !

l u r!c n c !u h c n sc !u c

INFECCIONES
INFECCIONES
DT\GNOSTTCO DTllRlNCT\l DT\GNOSTTCO DTllRlNCT\l
COMPLICACIONES DEL TTO
COMPLICACIONES DEL TTO
DE HEPATITIS C
DE HEPATITIS C

Peginterfern
Peginterfern

2b
2b: sntomas
parecidos a los de gripoe x
Influenza

Ribavirina
Ribavirina: Rsulta amenudo en
Anemia Hemoltica autoinmune.
Anormalidades hematolgicas.

Porque reciba tto para la depresin +

Porque reciba tto para la depresin +
fiebre:
fiebre:
Sd serotoninrgico
Sd neurolptico maligno
DIAGNOSTICO CLNICO
DIAGNOSTICO CLNICO

Linfohistiocitosis hemofagoctica
Linfohistiocitosis hemofagoctica
(LHH)
(LHH)
l rc cc d !m !c n !c l rc cc d !m !c n !c
: d !u n c s!!cc: d !u n c s!!cc
l !c n s!u d c !u l !c n s!u d c !u
m c d u !u c sc u m c d u !u c sc u
|nu mucs!ru dc b!cns!u dc mcdu!u
( ) cscu hcmu!cx!!!nu v ccs!nu
ccn!!cnc h!ncrcc!u!ur!dud dc !u
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mucs!ru dc b!cns!u nuru mucs!ru dc b!cns!u nuru CDG8 CDG8 rcvc!u rcvc!u
numcrcscs h!s!!cc!!cs ccn c!!cn!usmu numcrcscs h!s!!cc!!cs ccn c!!cn!usmu
ccn!cn!cndc u mcnudc c!cmcn!cs ccn!cn!cndc u mcnudc c!cmcn!cs
( ). cr!!rc!dcs !cchus ( ). cr!!rc!dcs !cchus
lu !!nc!cn !nmunch!s!cqu)m!cu dc unu lu !!nc!cn !nmunch!s!cqu)m!cu dc unu
mucs!ru dc b!cns!u nuru mucs!ru dc b!cns!u nuru CD!G8 CD!G8, rcvc!u , rcvc!u
numcrcscs h!s!!cc!!cs ccn c!!cn!usmu numcrcscs h!s!!cc!!cs ccn c!!cn!usmu
ccn!cn!cndc u mcnudc c!cmcn!cs ccn!cn!cndc u mcnudc c!cmcn!cs
( ). cr!!rc!dcs !cchus ( ). cr!!rc!dcs !cchus
l! rc!!s dc usn!rudc dc mcdu!u cscu l! rc!!s dc usn!rudc dc mcdu!u cscu
( - ), , "r!h! G!csmu uunquc hcmcd!!u!dc ( - ), , "r!h! G!csmu uunquc hcmcd!!u!dc
mucs!ru rccucn!cs h!s!!cc!!cs mucs!ru rccucn!cs h!s!!cc!!cs
, hcmcucc)!!ccs !un!c ccn !cs , hcmcucc)!!ccs !un!c ccn !cs
( ) cr!!rcc!!cs dccncrudcs l!cchu ccmc ( ) cr!!rcc!!cs dccncrudcs l!cchu ccmc
( ccn cc!u!us nuc!cudus nun!us dc ( ccn cc!u!us nuc!cudus nun!us dc
) . !cchu cn su !n!cr!cr ) . !cchu cn su !n!cr!cr
Tratamiento
Tratamiento
INMUNOSUPRESIN,
inmediatamente despus de la
biopsia.
Dexametasona (dosis minimas) ;
Inmunoglobulinas i.v. x 4 das (500
mg/kg/d)
Mejora rpidamente su condicin.
Etopsido (75 mg/m2 rea corporal)
se inicia despus de esa mejora
inicial (da 6).
Evolucin
Evolucin
Afebril, mejoras en el estatus
mental.
Se le quita el tubo endotraqueal y
sale de UCI y va a hospitalizacin
(Da 8).
Fe: 3000 ng/mL
SE DECONTINA ACICLOVIR (cuando
sali PCR negativo para el virus
herpes simple en LCR).
CD25: 11 223 U/mL (VN: 45 - 1105)
CD163 soluble 17 345 ng/mL (VN:
369 - 1377)
Despus de 2 semanas de
Despus de 2 semanas de
hospitalizacin
hospitalizacin
Fiebre y neutropenia
Se usa ATB de amplio espectro: Vancomicina,
cefepime, levofloxacina, micafungina.
Cultivos de sangre: crecieron E. coli y C.
albicans.
CT sin contraste: trax. Consolidacin en el
lbulo sup. izq.
Fiebre se resolvi, pero recurri una semana
despus.
CT nuavamente: progresin de la masa en el
lbulo sup. izq. Con necrosis central.
TTO: Voriconazol, fue reemplazado despus de
una semana por Anfotericina liposomal
cuando crecin C. albicans en los cultivos de
sangre.
En dos das: Hipotensin y fiebre, no responde.
Pasa a UCI: se desbridaron una lesin grande
eritematosa en si pierna izq.
Empeora y para el da 37 en el hospital, muere.
AUTOPSIA
AUTOPSIA
|nu c!cru)u dc! nu!mcn !zqu!crdc |nu c!cru)u dc! nu!mcn !zqu!crdc
mucs!ru unu musu nccrc!!cu v cuv!!udu mucs!ru unu musu nccrc!!cu v cuv!!udu
dc 4 cm cn c! !cbu!c suncr!cr dc 4 cm cn c! !cbu!c suncr!cr
, . !zqu!crdc ccn cr!!cmu c!rcundun!c , . !zqu!crdc ccn cr!!cmu c!rcundun!c
( lvu!uuc!cn m!crcsccn!cu hcmu!cx!!!nu ( lvu!uuc!cn m!crcsccn!cu hcmu!cx!!!nu
) v ccs!nu rcvc!u un !n!!!rudc ) v ccs!nu rcvc!u un !n!!!rudc
, !n!umu!cr!c ccn cx!cnsu nccrcs!s cn , !n!umu!cr!c ccn cx!cnsu nccrcs!s cn
!u !!nc!cn ccn n!u!u mc!cnum!nu dc !u !!nc!cn ccn n!u!u mc!cnum!nu dc
Grccc!! mucs!ru c! crcc!m!cn!c Grccc!! mucs!ru c! crcc!m!cn!c
cxccs!vc dc hcncs !!umcn!cscs quc cxccs!vc dc hcncs !!umcn!cscs quc
ccns!s!c cn h!us scn!udus dc ccns!s!c cn h!us scn!udus dc
rum!!cuc!cn cn un unu!c dc 45 rudcs rum!!cuc!cn cn un unu!c dc 45 rudcs
( , c! rccuudrc n!u!u mc!cnum!nu dc ( , c! rccuudrc n!u!u mc!cnum!nu dc
), Gcmcr! ccns!s!cn!c ccn !u nrcscnc!u ), Gcmcr! ccns!s!cn!c ccn !u nrcscnc!u
. dc csncc!cs dc \sncr!!!us . dc csncc!cs dc \sncr!!!us
( Mucs!rus dc! r!ncn hcmu!cx!!!nu v ( Mucs!rus dc! r!ncn hcmu!cx!!!nu v
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ccn numcrcscs brc!cs dc !cvudurus v ccn numcrcscs brc!cs dc !cvudurus v
scudch!us rcsu!!udc cn !u !!nc!cn dc scudch!us rcsu!!udc cn !u !!nc!cn dc
( n!u!u mc!cnum!nu dc Grccc!! c! ( n!u!u mc!cnum!nu dc Grccc!! c!
, ), rccuudrc n!u!u mc!cnum!nu dc Gcmcr! , ), rccuudrc n!u!u mc!cnum!nu dc Gcmcr!
hu!!uzc quc cs cchcrcn!c ccn !u hu!!uzc quc cs cchcrcn!c ccn !u
nrcscnc!u dc !us csncc!cs dc Cund!du nrcscnc!u dc !us csncc!cs dc Cund!du
( Mucs!ru dc! ccruzcn hcmu!cx!!!nu v ( Mucs!ru dc! ccruzcn hcmu!cx!!!nu v
) , ccs!nu mucs!run !nccc!cn ncr hcncs ) , ccs!nu mucs!run !nccc!cn ncr hcncs
ccn numcrcscs brc!cs dc !cvudurus v ccn numcrcscs brc!cs dc !cvudurus v
scudch!us rcsu!!udc cn !u !!nc!cn dc scudch!us rcsu!!udc cn !u !!nc!cn dc
( n!u!u mc!cnum!nu dc Grccc!! c! ( n!u!u mc!cnum!nu dc Grccc!! c!
, ), rccuudrc n!u!u mc!cnum!nu dc Gcmcr! , ), rccuudrc n!u!u mc!cnum!nu dc Gcmcr!
hu!!uzc quc cs cchcrcn!c ccn !u hu!!uzc quc cs cchcrcn!c ccn !u
nrcscnc!u dc !us csncc!cs dc Cund!du nrcscnc!u dc !us csncc!cs dc Cund!du
|nu mucs!ru dc !u !cs!cn nrcundu dc |nu mucs!ru dc !u !cs!cn nrcundu dc
!u n!c! dc !u n!crnu !zqu!crdu !u n!c! dc !u n!crnu !zqu!crdu
( ) hcmu!cx!!!nu v ccs!nu mucs!ru ( ) hcmu!cx!!!nu v ccs!nu mucs!ru
, !nccc!cn buc!cr!unu !us csncc!cs dc , !nccc!cn buc!cr!unu !us csncc!cs dc
\c!nc!cbuc!cr sc u!s!urcn dc un \c!nc!cbuc!cr sc u!s!urcn dc un
cu!!!vc dc !u hcr!du un!cs dc !u cu!!!vc dc !u hcr!du un!cs dc !u
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, nrcscnc!u dc hcmcucc!!cs!s !!nc!cn , nrcscnc!u dc hcmcucc!!cs!s !!nc!cn
!nmunch!s!cqu)m!cu nuru CD!G8 rcsu!!u !nmunch!s!cqu)m!cu nuru CD!G8 rcsu!!u
( u !cs h!s!!cc!!cs cc!u!us dc cc!cr ( u !cs h!s!!cc!!cs cc!u!us dc cc!cr
, murrcn cn c! rccuudrc !u !!nc!cn ccn , murrcn cn c! rccuudrc !u !!nc!cn ccn
). !nmuncncrcx!dusu nuru CD!G8 ). !nmuncncrcx!dusu nuru CD!G8
AUTOPSIA: CAUSAS DE LA
MUERTE

Sepsis, debido a las drogas

Sepsis, debido a las drogas
resistentes a especies de
resistentes a especies de
Acinetobacter.
Acinetobacter.

Aspergiliosis pulmonar
Aspergiliosis pulmonar

Infeccin diseminada de candida

Infeccin diseminada de candida
albicans. (presumiblemente por las
albicans. (presumiblemente por las
complicaciones de la
complicaciones de la
inmunosupresin)
inmunosupresin)

Diagnostico anatmico:
Linfohistiocitosis
hemofagoctica (LHH)

Gracias!
Gracias!