SINDROME NEFROTICO

Consecuencia clnica del aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular, traduciendose en proteinuria masiva e hipoalbuminemia, acompaado hipoalbuminemia, de grados variables de edema, hiperlipemia y lipiduria. lipiduria.

Nefrologia clnica de Avendao 2da edicin 2003

Se define como aquella proteinuria de suficiente magnitud como para condicionar una disminucin en la concentracin plasmtica de protenas. protenas. La proteinuria asi como la disminucin de protenas plasmticas son determinantes. determinantes.

Medicine 2007(9), 80, 5125-5130

*PROTEINURIA > 3

*HIPOALBUMINEMIA *HIPERLIPIDEMIA *EDEMA

3.5 g / 24 h / 1.73 m2

Nefrologia clnica de Avendao 2da edicin 2003

CAUSAS

Cualquier enfermedad glomerular sea primaria o secundaria puede producir Sx: nefrtico en algn momento de su evolucin.

Medicine 2007(9), 80, 5125-5130

GLOMERULONEFRITIS PRIMARIA Nefropata de cambios mnimos Glomerulonefritis esclerosante y focal Glomerulonefritis membranosa Glomerulonefritis mesangiocapilar Nefropata IgA

NIOS % 52.2 33.3 5.8 4.3 -

ADULTOS % 14.8 15.1 22.2 7 4.9 10.3

Otras lesiones glomerulares primarias

Nefrologia clnica de Avendao 2da edicin 2003

ENFERMEDADES GLOMERULARES SECUNDARIAS

Sistmicas  Metablicas y genticas  Infecciosas  Neoplasias  Frmacos  Miscelneos


Nefrologia clnica de Avendao 2da edicin 2003

ENFERMEDADES SISTMICAS

LES ** ENF. MIXTA TEJIDO CONECTIVO SX: GOODPASTURE VASCULITIS SISTMICAS DERMATITIS HERPETIFORME LIPODISTROFIA PARCIAL SARCOIDOSIS

DERMATOMIOSITIS ARTRITIS REUMATOIDE PRPURA HENOCH-SCHONLEIN CRIOGLOBULINEMIA ESCENCIAL MIXTA COLITIS ULCEROSA SX: SJGREN GMN INMUNOTACTOIDE

Nefrologia clnica de Avendao 2da edicin 2003

METABLICAS Y GENTICAS

DIABETES MELLITUS ** ENF. GRAVES BASEDOW SINDROME DE ALPORT DEFICIT DE ALFA 1 ANTITRIPSINA SINDROME NEFRTICO CONGNITO SINDROME DE UA-RTULA

AMILOIDOSIS** HIPOTIROIDISMO ENFERMEDAD DE FABRY CISTINOSIS ENFERMEDAD DE CLULAS FALCIFORMES SX: NEFRTICO FAMILIAR

Nefrologia clnica de Avendao 2da edicin 2003

INFECCIOSAS
BACTERIANAS: (GN POSTESTREPTOCCICA, ENDOCARDITIS INFECCIOSA, SFILIS, TUBERCULOSIS, PIELONEFRITIS CRNICA) VRICAS: ( VHB, VIH, CMV, VEB, HERPES SOSTER, VHC) OTRAS: ( PALUDISMO, TOXOPLASMOSIS, FILARIASIS, TRIPANOSOMIASIS)

Nefrologia clnica de Avendao 2da edicin 2003

FARMACOS

MERCURIO * PROBENECID HERONA RIFAMPICINA INTERFERON ALFA

SALES DE ORO ** LITIO WARFARINA INMUNIZACIONES

PENICILAMINA** AINE ** CLORPROPAMIDA CONTRASTES YODADOS

Nefrologia clnica de Avendao 2da edicin 2003

NEOPLASIAS TUMORES SLIDOS CARCINOMAS Y SARCOMAS

OTROS PREECLAMPSIA NEFROANGIOESCLEROSIS HTA RENAL UNILATERAL NEFROPATIA CRNICA RECHAZO**

LINFOMAS Y LEUCEMIAS

NEFROPATIA POR REFLUJO NECROSIS PAPILAR

Nefrologia clnica de Avendao 2da edicin 2003

Sndrome Nefrtico
Fisiopatologa Permeabilidad glomerular aumentada

Inhibidores coagulacin (Antitrombina III)

Hipercoagulabilidad (tromboembolia)

PROTEINURIA
Albuminuria Hipoalbuminemia

Ig

Infeccines Malnutricin

Catabolismo protico Sntesis heptica

Sntesis heptica LDL

Sntesis heptica Procoagulantes (fibringeno)

Presin onctica Volumen vascular

Hiperlipemia Retencin renal de Na Hipovolemia IRA Edema

Normovolemia/hipervolemia

EVALUACIN CLNICA
ANAMNESIS Antecedentes, signos y sintomas de enfermedades sistmicas Antecedentes de enfermedades infecciosas Ingesta de farmacos EXPLORACIN FSICA Signos de enfermedad sistmica

Situacin hemodinamica

Intensidad de edema : Peso y diuresis

Q.S., E.S PROTEINAS TOTALES

PROTEINAS EN ORINA DE 24 HORAS SEDIMENTO URINARIO ACLARAMIENTO DE CREATININA

 

PERFIL DE LIPIDOS VSG



The nephrotyc syndrome NEJM2001

ANA C3 Y C4 COMPLEMENTO ANCA

The nephrotyc syndrome NEJM2001

AC. CONTRA ESTREPTOCOCO SEROLOGIA SIFILIS VIH Y VHC

The nephrotyc syndrome NEJM2001

Medicine 2007(9), 80, 5125-5130

Diferencias entres Sx Nefrtico y Sx nefrtico

Hallazgos
Inicio Edema Presin Arterial Proteinuria Hematuria Eritrocitos Albmina srica

S. Nefrtico
Incidioso ++++ Normal ++++ Probable Ausente Baja

S. Nefrtico
Abrupto ++ Alta ++ +++ Presente Normal o solo disminuda

TRATAMIENTO
   

Medidas: higienicas dietticas farmacolgicas.

Disminuir la morbimortalidad de las complicaciones asociadas a este sndrome.

Medicine 2007(9), 80, 5125-5130

MEDIDAS DIETTICAS: restriccin de sal 2-4 g 2EDEMA INTENSO: Restringir ingesta de liquidos que no supere la diuresis

MEDIDAS POSTURALES: Piernas elevadas. Medias elasticas. elasticas. Profilaxis .antitrombtica. antitrombtica.

  

Initial treatment of idiopathic nephrotic syndrome; ASN ; 2006; 1151-1157

 

DIURTICOS asa: la dosis debe duplicarse o triplicarse Asociar tiacidas si la respuesta a asa es insuficiente.

Medicine 2007(9), 80, 5125-5130

MEDIDAS PARA DISMINUIR PROTEINURIA

IECA

DIETA NORMO-HIPOPROTEICA: NORMO-

 

1 g/Kg/da 35 Kcal/Kg/da


ARA II Vigilancia estrecha de la presin arterial.

 

IRC concomitante: 0.6 g/Kg/da

Initial treatment of idiopathic nephrotic syndrome; ASN ; 2006; 1151-1157

TX: HIPERLIPEMIA

    

Dieta Ejercicio razonable Reduccin de peso Estatinas * Fibratos

Initial treatment of idiopathic nephrotic syndrome; ASN ; 2006; 1151-1157

Nefropatia membranosa con Sx: nefrtico Sx: Anticoagulacin oral profilactica. profilactica.

Heparina de bajo peso molecular.

Initial treatment of idiopathic nephrotic syndrome; ASN ; 2006; 1151-1157

TX: INFECCIONES


AB profilctica

Inmunizacin contra neumococo

Initial treatment of idiopathic nephrotic syndrome; ASN ; 2006; 1151-1157

BIOPSIA RENAL
 

Informacin pronostica importante. Enfermedad por cambios mnimos:  Prednisona 1 mg/Kg/da por 8 semanas

 

Ciclofosfamida 1-2 mg/Kg/da por 8 semanas. GMN focal y segmentaria. (ciclosporina) (ciclosporina)

American Society nephrology 2207 1899-1904

GMN membanosa primaria:

3 ciclos alternos : metilprednisolona + clorambucilo. clorambucilo.

American Society nephrology 2207 1899-1904

GRACIAS.