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Terapéutica Medica ² 6CM3 




 
 



Hospital General de México,
  






IPN/ESM

 






 


 





 


 

 

 introducción

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad

inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune, de curso
crónico, con periodos de exacerbación y quiescencia, de
etiología desconocida en la que hay daño celular y tisular
por autoanticuerpos y que cursa con un amplio espectro de
manifestaciones clínicas.

El lupus se caracteriza por la inflamación de tejidos, pudiendo atacar

cualquier órgano, principalmente primarios, como corazón, pulmones, riñones
e hígado.
 clasificación

Lupus

Discoide/
Tegumentario
Sistémico Subaguda

Localizado Fijo Agudo Subagudo Crónico

 Ak

etiología Estrógenos,
prolactina

„
 
Existe una cierta propensión genética al
desarrollo de este síndrome en parte debido
a la capacidad acetiladora del paciente (los
Este tipo de lupus se caracteriza por
acetiladores lentos son más propensos a este
artralgias, poliartritis y pleuropericarditis,
tipo de lupus).

  
 
mientras que son raras las afectaciones
renales o neurológicas. Los anticuerpos anti-
La procainamida induce la producción de
dsDNA son muy raros, lo cual ayuda a
anticuerpos antinucleares al cabo de unos La administración de
diferenciarlo del lupus idiopático. La retirada del fármaco
meses en el 50-75% de los pacientes, corticoides durante 2 a 10
mientras que la hidralazina lo hace en el 25- causal ocasiona en unas

  semanas puede aliviar los
30% de los casos. pocas semanas la
Retrovirus,
aen autoinmune, síntomas, aunque el título
desaparición de este
bacterias?
HLA, TcR, Receptores elevado de los ANA puede
síndrome.
químicos, dieta,
de la Fc de Ia persistir durante años
fármacos, radiación
ultravioleta
Epidemiología

En México, cada año, alrededor de 3 mil personas

desarrollan Lupus Eritematoso Sistémico .

Ataca sobretodo a la población joven , de entre 20 y 40

años ; y las mujeres son quienes lo padecen con mayor
frecuencia, en una relación de 6 a 1 frente a los hombres.

3 a 6 veces mas frecuente en personas de grupo étnico

afroamericano
Manifestaciones clínicas

‰ No existe
 


|
 cuadro clínico
 característico
  

Síntomas constitucionales 80%-90%
‰ Gran diversidad
Afectación de síntomas y80-95%
articular signos
Eritema malar 55%-65%
‰ Puede iniciar de manera inespecífica:
Lupus discoide 15%-25%
fiebre, astenia, anorexia y pérdida de peso
Afectación renal 28-42%
F. de Raynaud 24-34%
‰ Intervalo entre el inicio de la sintomatología
Serositis de LEG: 6 meses
y el diagnóstico 36-55%
a 5 años
Manifestaciones musculo-esqueléticas

‰ Artralgias/artritis: 90% casos manifestación inicial

‰ Mialgias
‰ Artropatía de Jaccoud en 10% casos
‰ Factores de riesgo para osteonecrosis:
Corticoesteroides, vasculitis, Raynaud,
hiperlipidemia, antifosfolípidos
Manifestaciones cutáneas

‰ Lesiones inespecíficas:
‰ Lesiones específicas: 30 a 90% de casos
‰ Telangiectasias periungueales, lesiones
‰ Erupción en ´alas de mariposaµ: 40% casos
purpúricas, urticaria
‰ Exantema generalizado
‰ Ulceras orales/nasales en 25% casos
‰ Lupus discoide: crónica, deja cicatriz, única ó
‰ Fenómeno de Raynaud: 30%
múltiple, frecuente en cara y pabellón auricular
‰ Alopecia
‰ Lupus eritematoso cutáneo subagudo: anular
‰ Fotosensibilidad
con borde activo o psorasiforme
Manifestaciones musculo-esqueléticas

‰ Frecuencia afección renal clínica: 50%

‰ Supervivencia pacientes con nefropatía y Tx:
5 años: 92%
10 años: 72%
20 años: 52%

‰ Clasificación de la OMS para la nefropatía lúpica

Tipo I: Normal
Tipo II: alomerulonefritis mesangial
Tipo III: alomerulonefritis proliferativa focal
Tipo IV: alomerulonefritis proliferativa difusa
Tipo V: alomerulonefritis membranosa
 Manifestaciones neuropsiquiátricas
V


‰Meningitis aséptica
‰Enfermedad cerebrovascular
‰Síndrome desmielinizante
‰Cefalea
‰Trastorno del movimiento
‰Mielopatía
‰Crisis convulsivas
‰Estado confusional agudo
‰Trastorno cognitivo
O 
‰Oolirradiculoneuropatía
desmielinizante aguda
‰Disfunción autonómica periférica
‰Mono/Oolineuropatía
‰Neuropatía craneal
‰Olexopatía
‰Miastenia aravis
Manifestaciones neurológicas

‰ Cefalea: manifestación neurológica mas

frecuente (prevalencia: 10-68%)
‰ Epilepsia: Orevalencia 7-35%
‰ Fármacos antiepilépticos: lupus por drogas
‰ Mielopatía: mal pronóstico
‰ Corea: infrecuente, relacionada con anticuerpos
antifosfolípidos
‰ Meningitis aséptica: LEa, fármacos
Manifestaciones cardiopulmonares
O


Enfermedad pleural
‰Oleuritis con/sin
V derrame:
   la mas frecuente
‰Neumotórax ‰Oericarditis
‰Miocarditis
Enfermedad parenquimatosa
‰Endocarditis pulmonar
‰Neumonitis lúpica aguda: fiebre, disnea, dolor, hipoxemia
‰Valvulitis
‰Hemorragia alveolar: fiebre,
‰Arritmias: disnea,
bloqueo infiltrados, hemoptisis
A-V
‰Enfermedad intersticial
‰Vascular:difusa
vasculitis y trombosis
‰Obstrucción de‰Hipertensión
la vía aérea: arterial
bronquiolitis
pulmonar
‰Hipertensión sistémica
‰Enfermedad vascular
‰Ateroesclerosis acelerada
‰Hipertensión pulmonar: indistinguible de la HAO primaria
‰TEO: gran asociación con anticuerpos antifosfolípidos
Manifestaciones gastrointestinales

‰ Anorexia, náuseas y vómitos (30%)

‰ Ulceras orales
‰ Disfagia
‰ Vacsulitis intestinal
‰ Trombosis mesentérica (vasculitis, aFL)
‰ Oerforación intestinal(vasculitis, infarto)
‰ Oancreatitis / Hepatitis
‰ Enteropatía perdedora de proteínas
‰ Colitis ulcerosa
‰ Ascitis
Manifestaciones hematológicas

 78% de pacientes, multifactorial

‰Enfermedad crónica
‰Anemia hemolítica autoinmune
‰Eritroblastopenia


‰Linfopenia: en fase de actividad


‰Alteración de la hemostasia mas frecuente en LEG
Alteraciones de laboratorio

‰ Anemia, leucopenia, trombocitopenia

‰L eucocitosis con neutrofilia: infección
‰ VSG: actividad vs infección
‰ Prot C reactiva: actividad vs infección
‰ Hipergamaglobulinemia policlonal
‰ Factor reumatoide: 20-70%
‰ Hipocomplementemia
‰ Anticuerpos antinucleares
‰ Anticuerpos antifosfolípidos
Criterios diagnósticos
Algoritmo para el diagnostico
 Activo
Algoritmo para el tratamiento
Enfermedad grave
Moderada sin afección Con con afección orgánica
Maximizar
orgánica grave y sin afectación
Afecta la calidad de y/o peligro de muerte.
funciones
peligro para la vida orgánica
vida. y
Sin afección Ootencialmente
orgánicas . Evitar
peligroorgánica
para lagrave y sin reversible
inmunosupresión
vida
peligro para la vida.
ármacos tópicos
para el ras
Tratar los.
Antimaláricos ármacos tópicos
síntomas
AI ES el ras .
paraActivo
Analg sicos
No
Tratar los
Antimaláricos
síntomas
AI ES
Analg sicos

in afectación
Tratar los
orgánica y sin
síntomas. Evitar
peligro para la
inmunosupresión
vida
 Activo
Enfermedad grave
con afección orgánica
y/o peligro de muerte.
Ootencialmente
reversible

Azatioprina 1.5-2.5 Dosis altas de

alucocorticoides en Moderadamente
mg/día glucocorticoides +
dosis altas severa con lento
Micofenolato 1-2.5 citotóxicos
deterioro
mg/día

Reducir
Reducir los
los Ciclofosfamida IV (10-
glucocorticoides
glucocorticoides Moderadamente
Si 20mg/kg cada 3 o 4
a
a dosis
dosis en
en días
días severa con
semanas) ó VO lento
1.2-
alternos
alternos deterioro
2.5 mg/Kg/día
¿Mejora
¿Mejora
en
en4-6
6
semanas?
semanas? Metilprednisolona IV
(1g/día x3meses)
Añadir otros
No Añadir citotóxicos Micofenolato
tratamientos
Plasmaferesis
Ciclosporina
 Actividades para el tratamiento
Es individualizado para cada paciente y según el estado del
paciente al momento de la consulta. Las opciones terapéuticas se
basan en la actividad y la severidad de la enfermedad.

|  

 g) Control de factores de riesgo
a) Relación médico-paciente
continua
b) Información y educación del
paciente y la familia.
c) Evaluaciones clínicas periódicas
d) Medidas de apoyo psicológico y
social.
e) Fotoprotección
f) Control de infecciones
cardiovasculares
h) Considerar vacunaciones
necesarias.
i) Olanificación familiar
j) Evitar uso de contraceptivos que
contengan altas dosis de estrógenos
k) Cuidados en la gestación
(embarazo de alto riesgo)
l) Control de otras comorbilidades
 Tratamiento de las manifestaciones cutáneas

a) Evitar exposición a la luz ultravioleta Sistémico (para enfermedad severa o

con compromiso sistémico o que no
responde al tratamiento tópico):
b) Usar protector solar (Factor de
Orotección >30 SFO)
- Hidroxicloroquina 200-400mg/dia,
cloroquina 250mg/día.
- Corticoides sistémicos
c) Tratamiento de lesiones cutáneas:
- Metotrexate (7.5-20mg/semanal).
Local:
- Dapsona 25-200mg/dia,
- Corticoides tópicos
- Talidomida 100 mg/día
- Retinoides: isotretinoina o acitretin
- Micofenolato mofetil
- Azatioprina
- Ciclofosfamida
Tratamiento de la artritis

a) Antiinflamatorios no esteroideos
(por corto tiempo)

b) Antimaláricos (Cloroquina 250 mg/d, Hidroxicloroquina

200-400mg/dia).

c) Corticoides orales a dosis baja o intraarticulares.

d) Metotrexate (7.5-20mg/semanal).
 Tratamiento el fenómeno de Raynaud
a) Medidas aenerales:
- No fumar
- Evitar exposición al frío
-Abrigo adecuado
c) Microcirugía vascular
d) Simpatectomía
b) Tratamiento Farmacológico (según
severidad de la manifestación):
- Bloqueadores de los canales de
calcio (Ejem: Nifedipino 20- 120mg/dia)
- Captopril 25-150mg/dia
- Sildenafilo 25-100mg/d
- Fluoxetina 20mg/d
- Losartan 25-50mg/d
Tratamiento para Serositis (pleuritis, pericarditis, ascitis)

Leve: AINES, particularmente Indometacina

-Severo: Orednisona 0.5-1mg/Kg/d; eventualmente

megadosis de Metilprednisolona 0.5-1.0g/dia x 3 dias.

- Taponamiento cardíaco: Tratamiento quirúrgico

Tratamiento para Serositis (pleuritis, pericarditis, ascitis)

Leve: AINES, particularmente Indometacina

-Severo: Orednisona 0.5-1mg/Kg/d; eventualmente

megadosis de Metilprednisolona 0.5-1.0g/dia x 3 dias.

- Taponamiento cardíaco: Tratamiento quirúrgico

 Tratamiento para el compromiso neurológico

Se han descrito 19 síndromes neurológicos asociados a lupus

Ciclofosfamida (inmunosupresor) (dosis 0.4- 0.75g/m2, mensual por 12 meses) .

En casos refractarios, se podrá utilizar inmunoglobulina endovenosa (0.4g/kg/d

por 5 días), ó rituximab (375mg/m2 semanal por 4 semanas) o realizar
plasmaféresis.

  
 



Dependiendo del cuadro clínico:
anticonvulsivantes, antidepresivos,
antibióticos, hipotensores,
tratamiento de trastornos
metabólicos, etc.
 Tratamiento para: trombocitopenia/anemia

Vs:

a) Orednisona 1-2mg/Kg/d.
b) Oulsos de Metilprednisolona según severidad.
c) Según severidad pulsos de Ciclofosfamida
(adecuado a protocolo).

Drogas alternativas:
d) Danazol (200-1200mg/dia)
e) Ciclosporina A (dosis ajustada al caso)
f) Rituximab 375mg/m2 semanal por 4 semanas
g) Micofenolato Mofetil 500-2500mg/d
h) Azatioprina 1-3mg/kg/d
i) Inmunoglobulina intravenosa 0.4mg/kg/d por 5 días
Esplenectomía: casos refractarios.
Compromiso de otros órganos

Disfunción diafragmática, neumonitis, hemorragia

alveolar, vasculitis mesentérica, serositis pleural severa,
pancreatitis; según la severidad del cuadro clínico.

Oodrá usarse dosis altas de corticosteroides VO,

megadosis de metilprednisolona, citotóxicos
(ciclofosfamida, azatioprina) y biológicos
Niveles de atención , según capacidad resolutiva

V V

 


2- „
 

 V   
  

  


O 

 
 

 


! V
 

 A
B
M

medicamentos
La Orocainamida se emplea en la profilaxis y tratamiento de arritmias supraventriculares
(taquicardia
La auricular paroxística,
hidralazina fibrilación
es un fármaco auricular) y ventriculares
antihipertensivo (taquicardia
activo Oropiedades
ventricular, extrasístoles ventriculares)
vasodilatadoras periféricas, utilizada en el tratamiento de la ICC, ha sido
Tratamiento de extrasístoles ventriculares y arritmias asociadas a anestesia y cirugía
ampliamente desplazada por los inhibidores de la ECA. También se ha utilizado
para el
@ "
 # V tratamiento de hipotensión,

 la hipertensión pulmonar.
agravamiento de la IC, bloqueo
cardiaco, arritmias, miocarditis, pericarditis
La hidralazina
"V se metaboliza
mareos, confusión, depresión,porpsicosis
acetilación, Es difícil establecer regímenes de
Neuromuscular:
tratamiento en agravamiento
pacientes con de miastenia gravis, debilidad
lupus eritematoso muscular,, miopatía
preexistente por lo que se ha
sugerido que
 


elanorexia,
mecanismo alteraciones
inductordeldelgosto,
lupusnauseas, vómitos, diarrea
por la hidralazina (frecuente
podría ser
condiferente
altas dosis porlupus
del vía oral), pancreatitis
tradicional. No obstante, se recomienda precaución si se
„ 
  trombocitopenia, neutropenia, anemia hemolítica, agranulocitosis, ANA
administra hidralazina a enfermos con lupus, y si se comprobase una
positivos
exacerbación
$ 
  de losrash,

  síntomas,
urticaria,elprurito,
fármaco debe
LES, serangioneurótico,
edema inmediatamente eosinofilia


 proteinuria, hiperpotasemia discontinuado.


 fiebre, escalofríos
Terapéutica Medica ² 6CM3

Hospital General de México, IPN/ESM

 Concepto
Enfermedad difusa e
inflamatoria del músculo
estriado asociado a
síntomas cutáneos.

Origen desconocido ?

AUTOINMUNITARIA
 Prevalencia
1-6 x millón de habitantes

Oredomina en sexo femenino

Es mas común en niños y jóvenes

de 5-15 años
En la quinta década de la vida
 CUADRO CLÍNICO
Comienzo agudo: Comienzo subagudo:
‡ Amigdalectomia ' Aparecen lesiones
‡ Exodoncia cutáneas
' Astenia
' Astenia ' Adinamia
' Adinamia
' Lesiones cutáneas

Comienzo crónico:
' Lesiones cutáneas
' Astenia
' Adinamia
' Incapacidad
LESIONES CUTÁNEAS
‡ Oarpados
‡ Frente
‡ Región malar
‡ Nariz

‡ Halo
heliotropo
Lesiones de aspecto Atelectasia
Oeriungueal
poiquilodérmico

‡ Eritema
‡ Atrofia
‡ Oigmentación
‡ Signo de aottron
' Oápulas violáceas planas
' Atrofia
' Atelectasia
' Hipopigmentación
En las superficies articulares
de los dedos.
MANIFESTACIONES MUSCULARES
MANIFESTACIONES SISTÉMICAS
‡ Astenia
‡ Oerdida
Debilidad de pesoproximal
simetrica
‡ Febricula
Hombros
‡ Anorexia
Cintura y cadera
‡ Edema
‡ Deglucion
Artralgias
Respairacion
Cardiacos
 DIAaNOSTICO
‡ Debilidad muscular proximal simétrica
‡ Biopsia muscular anormal
‡ Aumento de enzimas séricas especificas en
musculo
‡ Erupciones cutáneas características
Dx Diferencial
‡ LES
‡ Dermatitis por contacto
‡ Esclerosis sistemica
‡ Enf. Neurologicas
‡ Miastenia gravis
‡ Intoxicaciones
‡ Cáncer
*85% de recuperación con el correspondiente
tratamiento.
 TRATAMIENTO
OREDNISONA 1mg/kg/dia x 3 semanas.
1mg/kg/dias alternos.
5 o 10 mg/kg/3 semanas

METOTREXATO 7.5mg/semana x 3 semanas

Aumento de 2.5 mg x semana hasta llegar a 25 mg semanales.

AZATRIOOINA 3mg/kg/dia

INMUNOaLOBULINA INTRAVENOSA 2g/kg/6-8 semanas

HIDROXICLOROQUINA

Ejercicio físico
Ortector solar
 Referencias electrónicas
Firestein aS, Budd RC, Harris Jr HD, McInnes IB, Ruddy S, Sergent JS.
Kelley¶s Textbook of Rheumatology. Saunders Ed. 8th Edition. 2008

Wallace D. Orinciples of the therapy and local measures. En Dubois Lupus

erythematosus. 3º Ed. Edit. Lea & Febiger. Ohiladelphia. pp 553-559, 1993

HARRISON ORINCIOIOS DE MEDICINA INTERNA. Fauci, Braunwald,

Kasper, Hauser, Longo, Jameso, Loscalzo. Edit. Mc araw Hill. 17° ed. 2009.

Revista medica de Costa Rica y Centroamerica, Dermatologia;

Dermatomiositis. Arguello Daniel, Reyes Manfred.

http://www.iqb.es/reumatologia/lupus/algoritmo/algo.htm
http://www.iqb.es/reumatologia/lupus/algolupus.gif
http://www.iqb.es/reumatologia/lupus/lupus08.gif
Fin