V También conocido como

´Inflamación Inespecífica de la
Órbitaµ

V Fue descrito por primera vez en

1905 por d
 
como
una masa que simulaba una
neoplasia, pero histológicamente se
trataba de un proceso inflamatorio.
V is una enfermedad relativamente rara caracterizada por lesiones
orbitarias no neoplasicas y no infecciosas.

V Se trata de un proceso inflamatorio

que puede ser difuso o localizado,
involucrando alguno o todos los
componentes de los tejidos blandos
de la orbita (Dacrioadenitis, Miositis,
Tenonitis,Vasculitis , Neuritis)
V Ôa etiopatogenia es desconocida, la infección o un proceso
inmune se han postulado como posibles factores
desencadenantes

V is la tercera causa de inflamación orbitaria, después de la

oftalmopatía tiroidea y de los procesos linfoproliferativos.
V intre los 20 y 50 años
V Suele ser Unilateral en adultos y bilateral en niños
V Inicio rápido y doloroso
V G
  
V idema palpebral
V Quemosis
V Inflamación conjuntival
V Disminución de la motilidad ocular
V Diplopía
V Perdida de la visión
V Compresión del N. Óptico
in adultos la afectación bilateral puede asociarse con
trastornos sistémicos con: Poliarteritis nodosa,
Granlomatosis de Wegener, sarcoidosis, Tb, Sx de Sjögren y
Macroglobulinemia de Waldenström
V is variable y sigue uno de los siguientes patrones:
`
   después de algunas semanas sin secuelas
  
  
  
 

 

sin
remisión final
   
 

que algunas veces da lugar a
fibrosis progresiva de los tejidos orbitarios, provocando una
´Orbita Congeladaµ caracterizada por oftalmología, que puede
asociarse con Ptosis y afectación visual causada por un daño del N.
Óptico.
V Ôa sintomatología generalmente se presenta en horas o en
días (pseudotumor agudo). in la minoría de los pacientes
aparece por semanas (pseudotumor subagudo) o se
presenta de forma insidiosa durante un periodo de meses
(pseudotumor crónico).
V Clínico
V TAC
V RNM
V Biopsia

Histológicamente varía desde células

polimorfonucleares y fibrosis con una matriz
de tejido de granulación, eosinófilos, células
plasmáticas, histiocitos, folículos linfoides con
centros germinales y linfocitos.
V - 
 , en espera de una remisión espontanea
V u

   eficaz en un 50-75% de los Px con
enfermedad moderada y grave
V Prednisolona, inicialmente de 60-80 mg/día, se reduce
progresivamente
V

 
 , si no se hay mejoría después de 2 semanas de
tratamiento adecuado con corticoides
V Pueden ser necesarios u    como Ciclofosfamida 200 mg/dia
en caso de resistencia a corticoides y radioterapia
V Ôa Cirugía puede exacerbar la reacción Inflamatoria
V Celulitis orbitaria bacteriana
V Oftalmopatia distiroidea
V Trastornos sistemicos
V Granulomatosis de Wegener
V Poliarteritis nodosa
V Macroglobulinemia de Waldenström
V Tumores orbitarios malignos
V Rotura de quiste dermoide