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m Grupo:
Alex Amorim,
Bruna Facinni,
Francisco
Márcio,
Gabrielle
Gonçalves,
Rafaela Chaves
e Rhaydson
Soares
m A amiloidose ocorre quando há acúmulo, ao
redor dos vasos sangüíneos, de pedaços de
proteína dobrados em uma configuração
altamente estável (em folhas de
pregueamento ´betaµ).
Considerações gerais
m ½nidades m Apolares;
fundamentais das m Polares sem Carga;
proteínas; m Ácidos;
m Ácidos Orgânicos; m Básicos.
m C, H, P, N, S, Fe, Z, Cu.
m Macromoléculas polipeptídicas abundantes;

m Importância estrutural e funcional;

m 50% peso seco da célula;

m Grego ´Proteiosµ = Em 1° lugar;

m Alto Peso Molecular (8000 ou 10000 Daltons,

ou seja, 50 a 100 aminoácidos)
 m Estrutural;
m Contrátil ou Movimento;
m Armazenamento;
m Transporte
m Hormonal;
m Enzimática
m Nutricional;
m Proteção;
m Tóxica.
 m Simples;
m Sem orientação Espacial;
m Ligações Peptídicas
m Îngulos das ligações entre carbonos a e seus
ligantes são iguais e se repetem ao longo de
um segmento da molécula;
m üÀ hélice;
m À pregueada.
¦BetaÀPregueada;
¦Forma
Tridimensional
¦Pontes dissulfeto;
¦Pontes de
hidrogênio;
¦Interações
hidrofóbicas;
m Distribuição espacial de mais
de uma cadeia polipeptídica no
espaço;
m Forças covalentes, pontes
dissulfeto, e ligações não
covalentes, como pontes de
hidrogênio, interações
hidrofóbicas, etc;
m Proteínas Oligoméricas.
m Interações entre superfícies reativas,
tipicamente cadeias laterais hidrofóbicas;
m MinutosÀsegundos;
m Tentativa ² Erro

m o Atrações
m † Repulsões
 m ´Guardiã, Dama de Companhiaµ;
m Proteínas do Choque Térmico;
m Ação: ligamÀse à resíduos hidrofóbicos
expostos, pois:
´Moléculas tendem a agregarÀse e
podem formar complexos
macromoleculares insolúveis.µ
 Hsp70: Reconhecem Hsp60: Onde as proteínas
resíduos hidrofóbicos e novas são introduzidas para
ligamÀse a ele no ribossomo isoláÀlas e impedir que se
agreguem.

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m Envolve mecanismos relacionados à síntese
protéica e às atividades dos macrófagos;

m Ocorre pela provável degeneração macrofágica,

com redução metabólica nessa célula e uma
conseqüente diminuição de sua atividade
lisossômica;

m Acúmulo de substâncias
protéicas não digeridas
e seu citoplasma,
secretando no interstício
a substância amilóide.
1) ½ma proteína precursora instável sofre
desdobramentos;
2) A agregação leva à formação de
protofilamentos com lâminas Àpregueadas;
3) Os GAGs promovem a formação de fibrilhas
(a amilóide é formada de 4 a 6
proteofilamentos enovelados)
4) Os depósitos de amilóide são estabilizados e
protegidos da proteólise pelos GAGs e pela
pentraxina amilóide P sérica (SAP).
1) Proteínas normais que têm uma tendência
inerente de se dobrar inadequadamente,
associarÀse e formar fibrilas e o fazem quando
são produzidas em quantidades aumentadas;

å Proteínas mutantes
que têm mais
propensão ao mau
dobramento
e subseqüente
agregação.
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