m Vasculitis Generalizada, de etiología no

muy bien definida,

m Fase Aguda: Aneurismas arteriales;
vasculitis y miocarditis:
@íntomas generales @íntomas específicos
m @íntomas Cutáneos:
m Pérdida del apetito picores,
sarpullido,cambios en
m Pérdida de peso lapigmentación
m Fatiga m Dolor del pecho
m Ahogo
m Escalofríos
m @oplo coronario
m @udoración significativo
m Enfermedad articular
m Inflamación de
ganglios linfáticos
m Inflamación de las arterias que
transportan la sangre al corazón (arterias
coronarias)
m Aneurismas
m Pericarditis
m Miocarditis aguda
m Insuficiencia cardiaca
m Infarto Agudo delMiocardio
m °veítis anterior
m Dolor e inflamación de articulaciones
m Meningitis aséptica
m Inflamación de la vesícula
m Diarrea
m ï causa de cardiopatía adquirida en
niños.
m Raza asiática« caucásica« raza negra
m Varones ï.4 ² ï
m Menores de 8 años (80%), « 50%
menores de 5 años.
m Desconocida
m Datos: INFECCIÓN
m Primavera é invierno
m Epstein Barr, Herpes, Chlamidia
pneumoniae, Mycoplasma, etc
m @
@hock tó
ico estafilocócico y
estreptocócico.
m Mediada por superantígenos,
producen activación del sistema
inmune y aumento de citoquinas
circulantes.
m Fiebre de al menos 5 días, mas 4 de los
siguientes datos clínicos :
m Infección conjuntival bilateral no
e
udativa
m Boca y Faringe eritematosas, lengua
aframbuesada, labios rojos y fisurados
m Rash generalizado polimorfo,
confluyente, no vesiculoso
m Induración de manos y pies con eritema
de palmas y plantas, descamación
periungueal. @urcos transversos en uñas
de los dedos.
m Adenopatías cervicales no supurativas, al
menos un ganglio superior a ï.5 cm de
diámetro.

m NOTA:
m @olo Aneurismas coronarios por ECO o
coronariografía: Kawasaki atípico.

m Otros hallazgos:
m Irritabiilidad, dolor abdominal, náuseas y
vómitos, uretritis con piura estéril, artralgias,
artritis o meningitis aséptica.
m 0.0ï% y es debida a INFARTO AG°DO
AL MIOCARDIO, debido a oclusión
coronaria por trombosis o estenosis
progresiva de las mismas
m Anemia
m Aguda: Leucocitosis mayor de 20 mil
m Proteína C reactiva positiva
m V@G elevada (mas de ï00 mm ï hora)
m Plaquetas inicialmente normales,
elevándose ala 2da semana mas de 500 mil
/mcl
m Elevación de transaminasas
m Piuria estéril mas proteinuria
m Ecocardiograma: lesión coronaria«
aneurismas gigantes(mas de 8 mm)
m Enfermedades e
antemáticas,
sarampión, mononucleosis
m To
oplasmosis
m Infecciones bacterianas
estreptocóccicas
m Eritema polimorfo ámpulonecrótico.
m @índrome de choque tó
ico
m Colagenopatías, artritis reumatoide
m Reducir procesos inflamatorios del
miocardio y arterias coronarias
m Reducir riesgo de trombosis coronaria
m Absoluto reposo
m Aspirina (80 ² ï00 mg /kg /día, cuatro
dosis, hasta 4 días posteriores post fiebre
Reduciéndose la dosis 3 a 5 mg / kg / día.
m Inmunoglobulinas IV (2 mg/ kg / IV / ï2
hrs ) dosis única
m @in aneurisma, control por tres meses
m Aneurismas coronarios pequeños o
transitorios, vigilancia por 5 años y
administración de aspirina 3- 5 mg dosis
diaria
m Aneurismas gigantes, valorar prueba de
esfuerzo y angiografía coronaria y
manejo con aspirina 3 -5 mg / kg dosis
única.
m EKG
m ECOCARDIOGRAFÍA
m Pruebas de estrés miocárdico
m Coronario grafía
m GRACIA@
m Cuenca V. Enfermedad de Kawasaki. Protocolos
Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología
Pediátrica, Capítulo 23. 2007, pag : ï-6.
m Quezada ² Chavarría G, Ramírez ² Berrallonga R,
Quezada ² Cuevas J, et. al. Enfermedad de
Kawasaki. Análisis de ï7 casos. Rev Med Inst Me

@eguro @oc 2009; 47 (ï): 6ï ² 64.
m Introducción a la Pediatría, Autor: Juan Games
Eternod, 7 edición, pag: 507 a 508.