TRASTORNOS DE

INICIO TEMPRANO
SINDROME DE
ASPERGER
Cuadro de origen constitucional y familiar.
No esta claramente delimitado, y hay diversas
interpretaciones sobre los pacientes que deben
ser incluidos en el síndrome y en la ubicación
nosológica del mismo.
Varia entre una variación extrema de la
normalidad o una discapacidad que forma parte del
espectro autista.
 HISTORIA
 HANS ASPERGER nace 18 de febrero de 1906 en una granja en
Viena .
 Desarrolla tempranamente un especial talento para el lenguaje,
y una apasionada admiración por el poeta Austriaco Franz
Grillparzer, estas capacidades tempranas y su especial interés
además de su tendencia al aislamiento lo ubican dentro del mismo
síndrome que describió.
 Obtiene su doctorado en medicina en Viena 1931 atraído por la
practica de la pedagogía curativa, que se desarrolla en la Clínica de
pediatría de la universidad de Viena.
 1943 publica su tesis doctoral “ psicopatía autística de la
infancia”
 HISTORIA
 Estudio de niños con dotación cognitiva y lingüística
normal y dificultad significativa en la interacción social,
dificultad para la camaradería con los pares, monólogos,
torpeza motriz, interés desmedido por temas
reiterativos, primeros síntomas aparecen entre los 2 y
3 años.
Sostiene que es un cuadro de origen hereditario y
constitucional.
 Muere en 1980
 “ Asperger es una patología o una forma peculiar de
estar en el mundo”.
“ El hecho de que tales niños sean autísticos no puede
fundarse en las malas influencias educativas a que se
ve expuesto el hijo único, sino que trasciende de
disposiciones innatas, heredadas de padres casi
siempre igualmente autísticos”
Asperger.
 Señala que esta condición de hijo único tiene que ver con la
patología del padre y no es causa del cuadro del hijo “ hay que
recalcar por consiguiente que , ser hijo único es mas bien un síntoma
del cuadro autístico que su causa.”
 Asperger observa que el cuadro se da exclusivamente en el sexo
masculino- teoría del cerebro masculino extremo ( Barón Cohen)
 Habla que las dificultades de interacción social no impiden que
tenga conciencia de sus sentimientos y de las actitudes de otros.
 Además considera como manifestación de la incomprensión de
códigos sociales , o como síntoma de la dificultades de decodificación
lingüística, la cual es realizada con extrema literalidad.
 Tendencia a monólogos interminables y fuera de contexto.
 Trastorno motor no solo relacionado con su torpeza sino
comprende también actos estereotipados y aparentemente sin
sentido.
 Dificultad atencional, peculiares pensamientos e intereses.
 CLINICA
 Para establecer un diagnostico del síndrome
no es imprescindible que el paciente presente
todo los posibles síntomas del mismo, como
también pensar que un síntoma no define el
cuadro y puede ser compartido con otras
entidades clínicas.
 DSM IV
1. Trastorno cualitativo de la interacción social ( manifestado al
menos por 2 de las siguientes características):
 Alteración importante del uso de múltiples comportamientos no
verbales, como el contacto visual la expresión facial, la postura
corporal y los gestos reguladores de la interacción social-
 Incapacidad del individuo para desarrollar relaciones con
iguales apropiadas a su nivel de desarrollo.
 Ausencia de la tendencia espontanea a compartir placeres,
intereses y logros con otras personas.
 Ausencia de reciprocidad social y emocional.
2. Patrones restrictivos de comportamientos,
intereses y actividades repetitivos y
estereotipados ( manifestados al menos en una de
las siguientes caracteristicas)
 Preocupación absorbente por uno o mas patrones
de intereses estereotipados y restrictivos que son
anormales, sea por su intensidad o por su
contenido.
 Adhesión aparentemente inflexible a rutinas o
rituales específicos no funcionales.
 Estereotipias motoras repetitivas
 Preocupación persistente por partes de objetos.
- Preocupación absorbente por uno o mas patrones de
intereses estereotipados y restrictivos que son
anormales, sea por su intensidad o por su contenido.
 Adhesión aparentemente inflexible a rutinas o rituales
específicos no funcionales.
 Estereotipias motoras repetitivas
 Preocupación persistente por partes de objetos.
3. El trastorno causa un deterioro clínicamente
significativo de la actividad social, laboral y otras
áreas importantes de la actividad del sujeto.
4. No hay retraso general del lenguaje clínicamente
significativo.
5. No hay retraso clínicamente significativo del
desarrollo cognoscitivo ni del desarrollo de
habilidades de autosuficiencia con respecto a la
edad, comportamiento adaptativo y curiosidad acerca
del ambiente durante la infancia.
6. No cumple los criterios de otro trastorno
generalizado del desarrollo ni de esquizofrenia.
 CRITERIOS DIAGNOSTICOS SEGÚN CRISTOPHER GILLBERG

1- Déficit en la interacción social ( manifestado al

menos en 2 de las siguientes características):
 Incapacidad para interactuar con iguales.
 Falta de deseo e interés de interactuar con
iguales.
 Falta de apreciación de las claves sociales.
 Comportamiento social y emocionalmente
inapropiado a la situación.
2. Intereses restringidos y absorbentes.
 Exclusión de otras actividades
 Adhesión repetitiva
 Mas mecánicos que significativos.
3. Imposición de rutinas e intereses
 Sobre si mismo en aspectos de la vida
 Sobre los demás
4. Problemas del habla y del lenguaje
 Retraso inicial en el desarrollo del lenguaje
 Lenguaje expresivo perfecto superficialmente
 Características peculiares del ritmo, entonación y prosodia.
 Dificultades de comprensión que incluyen interpretación literal
de expresiones ambiguas o idiomáticas.
5. Dificultad en la comunicación no verbal.
 Uso limitado de gestos
 Lenguaje corporal torpe
 Expresión facial limitada
 Expresión inapropiada
 Mirada peculiar rígida
 Torpeza motora.
6. Retraso temprano en el área motriz o
alteraciones en pruebas de neurodesarrollo.
 ESCALA AUSTRALIANA

No son criterios, es una escala de evaluación para

identificar comportamientos y habilidades que
pueden ser indicativos del Sd Asperger en edad
escolar.
Se evalúan actividades sociales y emocionales,
comunicación, cognición y movimientos con una
puntuación de 0- 6 desde rara a frecuentemente
presente.
 ASPECTOS CLINICOS INICIALES

No hay acontecimientos prenatales o perinatales de importancia

asociados.
Diagnostico tardío.
Desarrollo motor no presenta retraso o solo es leve.
Lenguaje es normal pero puede haber retraso y luego desarrollo en
forma de estallido.
Lenguaje con contenido semántico mayor al que corresponde a su
edad cronológica.
Conductas llamativas como quedar absortos y no responder a los
llamados de los familiares.
Dificultad para armar juegos simbólicos.
Hiperlexia (monotonía de la voz, uso de términos por encima de la
edad).
En la hiperlexia el niño empieza a leer
precozmente, sin ayuda, de manera
espontanea, comienza a decodificar con escasa
ayuda, pero no puede dar explicación de su
significado.
Habilidad para el cálculo.
Características especiales como selectividad
con las comidas, problemas para interpretar el
estado emocional del otro.
Conductas auto agresivas.
Desconocimiento del esquema corporal e
imposibilidad de registrar dolor.
Habilidad de interacción comprometida
Peculiaridad en la conversación
Dificultad para manejar las respuestas frente a
situaciones del medio, con ansiedad, enojo y en
ocasiones violencia.
Hiperactividad
Abstracción y tendencia al aislamiento.
Tendencia a la focalización en ciertos objetos y temas.
Adherencia a rutinas de manera exagerada.

NO HAY UNA PRESENTACION UNICA Y UNIVERSAL.

TRASTORNO DE LA INTERACCION SOCIAL
 Se relaciona mejor con adultos que con niños de su edad.
 Disfruta poco del contacto social
 Tiene problemas al jugar con otros niños quiere imponer sus propias
reglas.
 Le cuesta salir de casa.
 El colegio es una fuente de conflictos con los compañeros, No le gusta
ir al colegio.
 No se interesa por practicar deportes en equipo.
 Cuando quiere algo lo quiere inmediatamente.
 Tiene dificultad para entender las intensiones de los demás.
 Le falta empática.
 Pueda realizar comentarios ofensivos para otra persona sin darse
cuenta.
 No tiene malisia , es sincero.
 Es inocente socialmente no sabe como actuar en una situación .
Escasa habilidad social junto a capacidades
intelectuales o sobre desarrolladas. Falla en
algunas formas de inteligencia.
 Inteligencia lingüística
 Inteligencia lógico matemática
 Inteligencia espacial
 Inteligencia musical
 Inteligencia corporal cinestesica
 Inteligencia intrapersonal
 Inteligencia interpersonal
 Inteligencia naturalista
 PROBLEMAS DE CONDUCTA
En los primeros años, las conductas alteradas se manifiestan
por la indiferencia, no responder al llamado de los padres,
permaneces absorto en un juego o actividad, periodos de
aislamiento.
En los niños mayores son comunes las discusiones y peleas con
familiares y compañeros, desobediencia, no seguir las pautas en
el aula, interrumpir conversaciones.
Reacción desmedida a estímulos sensoriales habitualmente
táctiles o auditivos.
Poca tolerancia a la frustración.
En la adolescencia mayor conciencia de lo que les sucede y de las
dificultades, lo que genera baja autoestima y dificultades
relacionales.
 LENGUAJE
Tarda en comenzar la expresión hablada pero luego la
adquisición es rápida y explosiva.
El lenguaje es mejor preservado que en el autismo.
Lenguaje peculiar. Lenguaje pedante.
Dificultad de usar los términos referidos a estados
mentales.
Utilización inadecuada de pronombres.
Tendencia a la interpretación literal.
Incapacidad para comprender elementos de la
comunicación no verbal.
Alteración en la entonación del habla e inestabilidad en la
fluidez del discurso.
ALTERACIONES PRAGMATICAS
Distinguir entre lo manifiesto del discurso y la
intensión del mismo.
Conversación unilateral centrada en temas de
interés limitado.
Interrupciones frecuentes en el discurso del
interlocutor.
No utilización de formas de cortesía.
Tendencia a dar información mas que deseo de
dialogo.
Falta de lenguaje gestual.
 ALTERACIONES PROSODICAS

Involucra la entonación del lenguaje la melodía.

Discurso monótono usando tonos agudos,
carentes de modulación.
Habla igual que los dibujos animados, en sus
términos y modismos.
 ALTERACIONES SEMANTICAS

Tendencia de usar un lenguaje muy elaborado, con gran

locuacidad, inusual, con términos que no son de uso frecuente,
dificultad para entender lenguaje metafórico, el sarcasmo y la
ironía.
En ocasiones uso de neologismo o uso idiosincrático de palabras.
Interpretación literal del discurso, no entiende los juegos de
palabras, las mentiras, los chistes, etc.
Esta alteración esta vinculada a la falta de competencia timica,
vinculada por las emociones de los sujetos, tanto como
generadores u oyentes del discurso y una imposibilidad de dejar
en suspenso el significado literal o primero de la cadena simbólica
del lenguaje.
 HABILIDADES ESPECIALES
 Hiperlexia: leer antes de la enseñanza formal.
Cuando se encuentran fascinados por un tema u objeto
buscan información haciendo colecciones o llevando lista
de objetos.
Monotemáticos.
Gran capacidad de retener fechas.
Gran desarrollo en las matemáticas y la computación.
En algunos casos capacidad numérica precoz.
Inteligencia lógico matemática por encima de lo normal.
Grandes habilidades para la construcción.
 TORPEZA MOTRIZ
 Hipotonía muscular y dificultad en la motricidad
gruesa.
Retraso en la adquisición de pautas de desarrollo
motor
Postura desgarbada con descuido en su aspecto
personal
 RUTINAS Y RITUALES DE JUEGO

Es mas común en es espectro autista.

Necesidad de mantener un orden fijo entre sus
pertenencias y actividades con resistencia a los
cambios que lo asemejan a un síntoma obsesivo.
Las alteraciones en las rutinas provocan un desorden
interno con aumento de la ansiedad y en ocasiones con
crisis ansiosas.
 ESTEREOTIPIAS VERBALES Y/O
MOTORAS
 Predominantemente en el Espectro autista.
 Aleteos, movimientos repetitivos de las manos, giros,
deambulación permanente, etc.
 Se acentúan con el crecimiento.

ALTERACIONES SENSORIALES
 Afecta alrededor del 40% de los pacientes.
 Respuestas táctiles distorsionadas mas frecuente en cuero
cabelludo, palmas y antebrazos.
 Umbral alto de dolor.
 EMOCIONES, AMOR,SEXO Y VIDA
EN PAREJA
 Presentan poca capacidad de sentir emociones profundas.
 Entre los adolescentes los miedos son muy comunes,
desarrollando fácilmente fobias.
 Alteración en la percepción y comprensión cognitiva de las
emociones ajenas. Esta alterada el área fusiforme que es en
donde se realiza el reconocimiento de rostros.
 No tienen dificultad cognitiva para identificar los rostros
pero si para vincularlos cognitivamente con emociones.
 No son muchos los pacientes que pueden llevar una vida de
pareja.
 Con respecto a la vida sexual hay una seria de
complicaciones, ya que en el acto sexual se borran los limites
corporales y las barreras emocionales consientes, lo que es
difícil de tolerar por el individuo Asperger.
 AUTOBIOGRAFIA Y SENTIDO DE
LA VIDA
 El registro autobiográfico es el que permite entender el
presente y poder planificar el futuro.
 No es un acto de memoria sino la implicación personal de los
hechos que hace la construcción de la subjetividad.
 La forma como se manifiesta el cuadro determina la
posibilidad o variedad de registro.

“.. si pudiera chasquear los dedos y dejar de ser autista, no lo

haría, pues entonces no seria yo. El autismo es parte de lo que
yo soy” ( temple Grandin)
 ENFOQUE NEUROPSICOLOGICO Y
NEUROCOGNITIVO
TEORIA DE LA MENTE:
 Hobson plantea que el niño adquiere conocimiento de los
estados mentales inobservables, a partir de la percepción
y comprensión de los actos que si son observables.
 El niño decodifica acciones y conductas de su figura de
cuidado mas cercana ( madre ) lo que requiere de un
impulso afectivo inicial hacia esos seres queridos, previo
a lo cognitivo.
 El estado de deseo de el niño por los padres y de los
padres por los hijos crea un vinculo que permite elaborar
la comprensión creciente de los estados mental propios y
de los demás individuos.
Si no existe el vinculo as capacidades biológicas se
dirigirían caóticamente hacia distintos objetos o
personas.
Esto permite la creación de un mundo interno de
fantasía y la definición del yo.
TRASTORNOS DE LA FUNCION EJECUTIVA:
La función ejecutiva es una construcción teórica,
que se relaciona con la organización y ejecución de
conductas y actos cognitivos, así como la
autorregulación, la memoria de trabajo y el
control inhibitorio.
Están comprometidas las tareas de planificación y
formación de conceptos.
 TEORIA DEL CEREBRO
MASCULINO EXTREMO
Existe un dimorfismo sexual que dan conductas distintivas a

los hombres y a las mujeres.
Asimetría cerebral derecha-izquierda en el plano temporal

con una mayor proporción en el hombre que en la mujer, por lo
que el hombre rinde mas en habilidades motoras, abstracción,
orientación espacial, razonamiento matemático, y las mujeres
se desempeñan mejor en pruebas de velocidad, fluidez verbal,
rememoración de sucesos trascendentes, pensamiento
empático, identificación de estados mentales.
La personalidad Autística es una variante extrema de la

inteligencia masculina.
 HALLAZGOS
NEUROBIOLOGICOS

Disminución en el tamaño y un aumento de la

densidad neuronal en la amígdala y corteza
entorrinal similar al espectro autista.
Adelgazamiento posterior del cuerpo calloso.
 ETIOLOGIA Y
EPIDEMIOLOGIA
 Origen constitucional y familiar.
 Se observan características conductuales de los padres,
especialmente por vía paterna y por la orientación laboral de
los mismos.
 La mayor parte de los padres son profesionales y con
orientación a los sistemático, de ingeniería, computación,
matemáticas .
 Algunos padres tuvieron en la infancia dificultades para
socializar o manejar los temas de interés.
 Causa genética ( cromosoma 22 q 13, SHANK 3)
 SHANK 3 regulas las neuroliginas que son las que regulan la
organización estructural de las dendritas y la sinapsis.
 Relación hombre /mujer 4:1.
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

Esquizofrenia
Fobia social
Espectro autista con alto rendimiento.
Síndrome de dificultad de aprendizaje no
verbal
Trastorno obsesivo compulsivo.
 TRATAMIENTO
Los objetivos del tratamiento tienen que ver con
mejorar la independencia funcional, facilitar el
desarrollo y el aprendizaje, promover la
socialización, disminuir conductas perjudiciales.
Terapias alternativas de aprendizaje
Farmacológico
Terapia Cognitivo conductual
Terapias biológicas
Muchos alcanzan la vida adulta de manera
satisfactoria, compensando las dificultades que le
acompañan.
Si presentan una complicación psiquiátrica se
compromete su recuperación y su pronostico.
“No tenemos que ser discapacitados para ser
diferentes , porque todo el mundo es diferente”
 TRASTORNO DESINTEGRATIVO
INFANTIL

Desarrollo normal por lo menos durante 2 años

Anomalías en la relación reciproca, capacidad de la
comunicación, y comportamiento estereotipado.
 DEFINICION

Alteración para la capacidad para el lenguaje, el

comportamiento socia, el comportamiento
adaptativo, el control de los esfínteres rectal o
vesical y la capacidad motora.
Comienzo a los 3 y 4 años.
 EPIDEMIOLOGIA
0.005 de los niños
4 a 8 veces mas frecuente en el genero
masculino.

ETIOLOGIA
Desconocida
Asociado a epilepsia, esclerosis tuberosa.
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
T. autista
T. de Rett
PRONOSTICO

Asociado a retraso mental residual moderado.

TRATAMIENTO

Farmacológico antipsicóticos
Terapia multidisciplinaria