Síndrome de Klippel-

Feil
• Cerón Hernández, Gerardo Josué
• Chávez Hernández, Connie Melissa
• De La Cruz Hernández, Fredy Guillermo
• Durán Martínez, Fátima María
(Del 03 al 13 de junio de 2016)
• El síndrome de Klippel Feil es una enfermedad rara,
congénita del grupo de las llamadas malformaciones de
la charnela cráneocervical, que consiste en la fusión
congénita de dos o más vértebras cervicales.
Definida por la tríada característica:
• Implantación baja del cabello.
• Cuello corto
• Limitación de la movilidad del cuello. 
Etiología

• Se desconoce la etiología del este síndrome pero se han

asociado factores ambientales y genéticos, que provocan
un defecto en el desarrollo embrionario, entre las 3 y 8
semanas de gestación.
 Etiopatogenia

• La afección se debe a una alteración en la migración del

tejido mesodérmico en el momento de la formación de
los discos cervicales y del desarrollo de otros órganos y
sistemas, en el mismo tiempo embriogénico, entre la
tercera cuarta semana de desarrollo embrionario.
Clasificación de André Feil
(1919)

Patrón I Fusión masiva de columna cervical con o sin

extensión a torácicas superiores

Patrón II Fusión de 1 o 2 segmentos vertebrales

Patrón III Patrones I o II + lesiones distales torácicas o

lumbares
Clasificación de Dino Samartzis
(2006)

Tipo I Fusión congénita de un segmento cervical

Tipo II Fusión congénita de múltiples segmentos no

continuos

Tipo III Fusión congénita de múltiples segmentos

continuos
ANOMALIAS ASOCIADAS
Triada inicial

o cuello corto y
ancho

o Paladar hendido

o Implantacion
baja de cabello
posterior

o restriccion del
moviento del
cuello.
 Triada inicial

Anomalias congenitas musculoesqueleticas

Afecta organos como: cerebro, riñon y corazon

Musculoesqueleticas Aleteraciones sistemicas Malformaciones del Alteraciones Alteraciones
cardiovasculares
sistema nervioso central neurosensoriale
s
Trastornos Urinarias: agenesia renal, encefalocele, sordera (30%); La mas frecuente:
Comunicacion
degenerativos y riñon en herradura meningocele, oculares:
interventricular.
protrusion de los discos hidrocefalia, coloboma,
vertebrales malformación de Arnold- microftalmía y
Escoliosis o xifosis Genitales: criptorquidia, Chiari, microcefalia y ptosis
Torticolis ausencia de vagina y ovarios siringomelia y palpebral.
Pterigum coli alteraciones de la fosa  
Defomidad de Spregel Pulmonares: estenosis de una posterior.
rama de la arteria pulmonar y  
Traquea corta
quiste broncogenico
Sindactilia
Dedos supernumerarios Neurologicas: hemiparesia,
tetraparesia, ptosis, parálisis
Hipoplasia unilateral
del séptimo par compresión
del musculo pectoral
medular que puede causar
mayor
dolor, debilidad, espasticidad,
Dolor e hiperreflexia hiperreflexia de las
Espasticidad extremidades superiores e
Parestesias inferiores, dolor en cuello,
Cefalea cefalea occipital.
Tratamiento

Medico. Quirúrgico

Analgésicos. Artrodesis.
Metodo de
Bonola.