LUPUS ERITEMATOSO

SISTÉMICO
Dr. Huamán Muñante José Gonzalo
Pabellón 1-I Departamento de Medicina Interna
HNAL
 DEFINICIÓN
Enfermedad Crónica Inflamatoria del
Tejido Conectivo, autoinmune,
multisistémica.
De etiología desconocida en la que
existe daño tisular por autoanticuerpos.
CUADRO CLINICO
 Manifestaciones Clínicas
• Generales
• Generales .Generales
• .Musculoesqueléticas
•• .Musculoesqueléticas
Generales
.Mucocutáneas .Musculoesqueléticas
•• .Mucocutáneas
.Musculoesqueléticas
.Hematológicas
•• .Hematológicas
.Mucocutáneas
.Pulmonares
.Mucocutáneas
•• .Pulmonares
.Hematológicas .Hematológicas
.Cardiovasculares
•• .Cardiovasculares
.Pulmonares
.Gastrointestinales
••
.Pulmonares
.Gastrointestinales
.Cardiovasculares
.Renales
•• .Renales .Cardiovasculares
.Gastrointestinales
.Neurológicas
•• .Neurológicas
.Renales
.Oftalmológicas .Gastrointestinales
•• .Oftalmológicas
.Neurológicas
• .Oftalmológicas.Renales
.Neurológicas
.Oftalmológica
 Síntomas generales
Síntomas constitucionales están presentes en 50-100% de los
pacientes con LES.
- Fatigabilidad 80-100%
- Fiebre 50%, descartar infección o reacción a drogas.

Variaciones de peso:
-Disminución de peso por disminución del apetito, por el
tratamiento (diuréticos, antimaláricos), enfermedad GI.
-Aumento de peso por retención (hipoalbuminemia) o
aumento apetito (glucocorticoides
 OSTEOMUSCULAR
Artromialgias y/o Artritis
Poliartritis no erosiva, simétrica, no deformante
Artropatía de Jaccoud
Miositis
Necrosis Avascular
 FIG. Advanced avascular necrosis of the hip with collapse of the articular
surface and secondary osteoarthritis

Artropatía de Jaccoud
 PIEL
GENERALES
Fotosensibilidad
Alopecia no cicatricial
Telangiectasias
Vasculitis leucocitoclástica
 PIEL
ESPECÍFICAS
1.-LES Agudo: Eritema en alas de Mariposa
Agudo cutáneo generalizado
2.-LES Subagudo: Anular policíclico
Papulo-escamoso
3.-LES Cutáneo crónico: Discoide
Profundo
Hipertrófico
FIG. Erythematous rash in a malar distribution.
Sparing of the nasolabial folds is distinctly seen in this FIG. Subacute cutaneous lupus erythematosus rash. Papulosquamous
patient. eruption composed of violaceous scaly coalescent papules and plaques on
the shoulders, extensor arms, and chest.

FIG. Palmar vasculitis with cutaneous necrosis and ulceration

 NEUMOLÓGICAS
Pleuritis c/s derrame bilateral
Enfermedad intersticial Crónica
Neumonitis Lúpica Aguda
Hemorragia intra-alveolar
ARDS
Sx Pulmón contraído
Hipertensión Pulmonar
TEP
Enfermedad pulmonar obstructiva
Paresia Diafragmática
 CARDIOVASCULAR
Pericarditis
Miocarditis
Endocarditis Libman-Sacks
Fenómeno de Raynaud
HTA
Trombosis venosa o arterial
ECOC prematura
LES Y RIESGO CARDIOVASCULAR
LES factor de riesgo independiente  Aterosclerosis
Factores de riesgo tradicionales y no tradicionales
Inflamación crónica  daño vascular y endotelial
Aumento 5 – 6 veces Rx CV, 8.5 Rx de IMA
Aterosclerosis prematura
Riesgo aumentado DM, HTA y dislipidemia
AFL y ACL  Aumentan el riesgo de trombosis
 NEUROLÓGICA
CENTRAL PERIFÉRICAS
Meningitis Aséptica Mononeuropatía
Desordenes del Polineuropatía
Movimiento Neuropatía autonómica
Desmielinización Neuropatía de Nervios
Convulsiones
Craneales
ACV Sx Guillain Barré
Cefalea Miastenia Gravis
Mielopatía
Plexopatía
Psiquiatricas
RENAL
Clasificación de Nefropatía Lúpica
FIG. Kidney biopsy specimen showing mesangial lesions (International FIG. Kidney biopsy specimen showing focal proliferative
Society of Nephrology/Renal Pathology Society class II). glomerulonephritis (International Society of Nephrology/Renal
Pathology Society class III).

FIG. Kidney biopsy specimen showing diffuse proliferative

FIG. Kidney biopsy specimen showing membranous glomerulonephritis
glomerulonephritis (International Society of Nephrology/Renal
(International Society of Nephrology/Renal Pathology Society class V).
Pathology Society class IV)
 DIGESTIVO
Ulceras orales
Disfagia y/o pirosos
Esofagitis c/s úlceras
Vasculitis Intestinal
Enteropatía perdedora de proteínas
Seudo-obstrucción intestinal
Ascitis
Malabsorción
Colitis
Colecistitis
Pancreatitis
 HEMATOLOGÍA
Anemia
Leucopenia
Plaquetopenia
Anticuerpos contra Factores de Coagulación
 OCULAR
Vasculitis retiniana
Epiescleritis
Conjuntivitis
Quetoconjuntivitis seca
Neuritis Optica
DIAGNOSTICO
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE LES

INDIAN J MED RES, FEBRUARY 2017

SLEDAI
Al menos 10 días de clínica
Inactividad  0-2
Leve  >2 - <4  Prednisona 10mg o aumentar 5mg o
agregar antimalaricos o citotóxicos
Moderada  >4 - <8  Aumentar la dosis de
Prednisona el doble, sin exceder 0.5mg/kg/d
 Severa >8
TRATAMIENTO
MANEJO GENERAL - PRONOSTICO
Información pronóstica y del compromiso de órganos
mayores
Signos clínicos  rash, artritis, serositis,
manifestaciones neurológicas
Test de laboratorio  Hemograma, creatinina,
proteinuria y sedimento urinario
Test Inmunológicos  C3, anti-DNAds, anti-Ro, anti-
La, AFL/ACL, anti-RNP
RM o patología sólo en pacientes seleccionados.
LES - MONITOREO
Nuevas manifestaciones clínicas  Aumento # de
lesiones de piel, artritis, serositis y manifestaciones
neurológicas (convulsiones/sicosis)
Test de laboratorio  hemograma
Test inmunológico  C3, C4, anti-C1q, anti-DNAds
Índices de actividad validados

Monitorizar la actividad del LES

LES - COMORBILIDADES
Infecciones
Aterosclerosis
HTA
Dislipidemias
DM
Osteoporisis
Necrosis Avascular
Neoplasias
Minimizar los riesgos junto con un alto índice de sospecha,
evaluación temprana y un seguimiento adecuado es lo
recomendado
LES SIN COMPROMISO DE ORGANO MAYOR
Antimaláricos y/o Corticoides
AINEs sólo por limitados periodos
AZA, MFM y MTX también pueden ser utilizados
TRATAMIENTO ADYUVANTE
Fotoprotección
Modificación de estilos de vida  evitar tabaco,
control de peso, ejercicio
ASA, Calcio + vit D, Bifosofnatos, Estatinas, Anti-HTA.
Calcio 1500/día y 800 UI de vitamina D c/s
bifodfonatos
25(OH)D > 30ng/ml
Anticonceptivos orales.
Terapia de Reemplazo hormonal
Embarazo programado
Vacunas virus vivos inactivados
Cremas de protección solar
HCQ 400mg/d inicio, luego 200mg/d mantenimiento
Corticoides Tópicos (Hidrocortisona 1-2%)
Prednisona 5-20mg pauta corta descendentes en casos
refractario a lo anterior y/o casos graves
MTX 7.5-25mg/sem + 5 mg/sem Folato, o AZA o MFM
en casos refractarios o si se necesita dosis mayores de
prednisona (>5mg/d)
Talidomida
Pulsos de MP 250 - 500mg/d por 3 días
NEUROLUPUS
Cefalea, depresión, anxiedad y alt cognitiva

Tratamiento inmunosupresor CFM y Corticoides

NEFRITIS LÚPICA
Biopsia Renal, Sedimimento urinario, proteinuria y
función renal  resultado clínico en la terapia de
nefritis lúpica.
Cambios en inmunotest sólo tienen limitada habilidad
para predecir rpta a tto y pueden ser usados como
información adicional.
Nefritis lúpica  agentes inmunosupresores CFM
Dialisis y Transplante para ERC-V
NEFRITIS LÚPICA
Normalización de la función renal o recuperación del
nivel basal
Reducción de la proteinuria por debajo de 0.5gr/24h ó
indice de proteina orina/creatinina < 0.5
Normalización del sedimiento urinario
Nefropatía Lúpica Mesangial Mínima  no tto
Nefropatía Lúpica Mesangial proliferativa 
Inducción Prednisona 15-20mg/d en pauta
descendente + AZA + HCQ
NEFRITIS LÚPICA
Nefropatía lúpica proliferativa focal y difusa: Indución:
1. Pulsos mensuales con CFM 0.75 – 1 gr/m2 durante 6 meses
asociado a PDN 0.5 mg/kg/d por 3 semenas seguido de pauta
descendente.
2. Pulsos quincenales de CFM 500mg por 3 meses asociado a PDN
0.5 mg/kg/d por 4 semenas seguido de pauta descendente
3. MFM 3gr/d , la eficacia similar, los efectos adversoso no
estadisticamente significativos, la mortalidad fue superior con
MFM (pero no significativo), una opción en mujeres jovenes que
desea gestar
Mantenimiento:
 AZA o MFM, eficacia similar
NEFRITIS LÚPICA
Nefropatía lúpica membranosa.
Prednisona + inmunosupresores (AZA o MFM)
Nefropatía lúpica con esclerosis avanzada
No es necesario tto inmunosupresor
Control de PA y función renal
ERC – t  Hemodialisis y transplante
LUPUS CUTANEO
Forma aguda y signos generales  LES
Lupus cutáneo Subagudo y Crónico
Bloqueadores RUV
Antimaláricos
Corticoide tópico e intralesional
Corticoide oral
Inhibidores de la calcineurina
Talidomida
Fenómeno de Raynaud
No tabaco, no OH, evitar el estrés y la exposición al
frío (guantes), evitar uso de fármacos
vasoconstrictores y traumatismos
Antagonistas de Calcio
Pentoxifilina y Misoprostol
Antagonistas de Endotelina (Bosentan) o Sildenafilo si
isquemia digital o úlceras digitales
Prostanoides VO o VE, si isquemia digital
Si siquemia digital  ASA o Anticoagular
ARTICULAR
Paracetamol, AINEs.
HCQ
Prednisona < 10mg/d  leves –moderados
Prednisona 0.5mg/kd/d en pautas cortas o post MP
por 3 días
MTX
AZA 50-150mg/d
MIOSITIS
Corticoides orales 0.5mg/kg/d
Pulsos EV de MP
Asociar MTX o AZA en caso de requerir prednisona >
5mg/d
Inmunoglobulinas o Ciclosporina  casos refractarios
ANEMIA HEMOLITICA
Prednisona 0.5-1mg/kg/d o pulsos de MP 250-1000
mg/d por 3 días
Inmunoglobulina EV 400mg/kg/d por 3 días
Rituximab
AZA y/o MFM
Esplenectomía en casos extremos
TROMBOCITOPENIA
Descartar infección por HP
> 50 000  no tto
20 000 – 50 000  Prednisona 0.5 mg/kg/d
AZA o MFM si se requieres > 0.5/kg/d
< 10 000 o sintómaticas  Prednisona 1mg/kg/d o
pulso con MP 250-1000mg/d por 3 días
Inmunoglobulina EV
Rituximab
Esplenectomía
SEROSITIS
HCQ y AINEs
Corticoides 10-30mg/d
MTX o AZA si requieren más de 5mg/d
NEUMONITIS, NEUMOPATÍA INTERSTICIAL
AGUDA
Pulsos de MP 250-1000mg/d por 3 días o Prednisona
0.5-1mh/kg/d
Valorar pulsos quinquenales de CF
Completar tto hasta 1 – 2 años

Si Fibrosis Pulmonar  Trasplante

HEMORRAGIA INTRAALVEOLAR
Pulsos de MP 500-1000mg/d seguido de prednisona
1mg/kg/d y pulsos de CF 500-1000mg/bisemanales-
mensuales.
Inmunoglobulinas EV
ATB de amplio espectro hasta descartar infección
CARDIOVASCULAR
Miocarditis –> Prednisona, MP y CF
Endocarditis  d/c infección, Antiagregación o
anticoagulación, profilaxis para endocarditis en
situaciones de alto riesgo
DIGESTIVA
Hepatitis Autoinmune  Prednisona c/s AZA
Descartar otras causas
Vasculitis  Corticoides, Pulsos de MP +/- pulsos con
Ciclofosfamida
TROMBOSIS
Trombosis Venosas  INR 2-3
Trombosis Arteriales y/o recidivantes  INR 3 – 3,5
o tratamiento con ASA + INR 2 – 3
HCQ debe ser utilizada en todos los pacientes con LES
y Anticuerpo antifosfolipídico
NEUROSIQUIATRICO
Cefalea  ASA
Disfunción cognitiva  ACO prolongada
Sicosis Lúpica  d/c por Corticoides
Pulsos con MP o dosis altas de prednisona, sino rpta.
Administrar CF.
Trastornos neurosiquiatricos graves  pulsos EV de
MP y CF