Enfermedades

hipotálamo-hipofisarias
II
HIPOPITUITARISMO
Estudiante: Castillo Granda Anderson

27/07/2020
ANATOMÍA DE LA HIPÓFISIS
 ADENOHIPÓFISIS

Es conocida con frecuencia como glándula matriz

es junto con el hipotálamo la que organiza la
compleja función reguladora de muchas otras
glándulas endocrinas.

La adenohipófisis produce seis hormonas:

1. Prolactina (PRL)
2. Hormona de crecimiento (GH)
3. Hormona adrenocorticotrópica (ACTH)
4. Hormona luteinizante (LH)
5. Hormona foliculoestimulante (FSH)
6. Hormona estimulante de la tiroides (TSH)
 HIPOPITUITARISMO
Se define como hipopituitarismo al síndrome clínico causado por déficit
de una o varias hormonas que se producen en la hipófisis.

Disminución de la producción de una o más de las hormonas tróficas

de la adenohipófisis.

El panhipopituitarismo es la situación clínica producida por déficit de

todas las hormonas hipofisarias.

Peláez Torres, N., Trifu, D. S., Gómez Montes, M. ., & Atienza Sánchez, E. (2016). Hipopituitarismo. Panhipopituitarismo. Medicine -
Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, Publicado por Elsevier España. 12(15), 857–864.
 ETIOLOGÍA
Las causas de hipopituitarismo pueden ser

Primarias, por alteración de la función de la

hipófisis por daño, pérdida o disfunción de las
células hipofisarias.

Secundarias por afectación del hipotálamo o

del tallo hipofisario, por interrupción de
regulación neurológica o vascular, con
disminución del estímulo del hipotálamo a la
hipófisis y disminución de la producción
hormonal hipofisaria.

Peláez Torres, N., Trifu, D. S., Gómez Montes, M. ., & Atienza Sánchez, E. (2016). Hipopituitarismo. Panhipopituitarismo. Medicine -
Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, Publicado por Elsevier España. 12(15), 857–864.
 Enfermedades genéticas
Las principales mutaciones genéticas descritas son: 2. Se han descrito distintas mutaciones que asocian determinadas
1. Síndromes genéticos hereditarios características fenotípicas.
Síndrome de Kallman Mutaciones del factor histoespecífico
Deficiencia de GnRH y se acompaña de anosmia o
hiposmia. Factor de Transmisión Fenotipo
Causa: Gen KAL ligado a X trascripción
Se caracterizan por niveles bajos de LH y FSH Pit-1 Dominante/recesivo Deficiencia de GH, Prolactina y
TSH
Síndrome de Lauren-Moon-Bield
Se caracteriza por retraso psíquico, obesidad, Prop-1 Recesivo Deficiencia de GH, Prolactina,
alteraciones renales, hexadactilia, braquidactilia o TSH y gonadotropina, un
sindactilia. pequeño número déficit de
El 75% de los varones y 50% de mujeres afectadas ACTH
existe deficiencia de GnRH.
La degeneración retiniana comienza en la niñez y HEX1 Dominante/recesivo Presentan combinaciones
termina en ceguera. variables de Paladar hendido,
sindactilia, deformidades de
los oídos, hipoplasia del
Síndrome de Prader-Willi nervio óptico, displasia septo
Comprende al hipogonadismo hipogonadotrópico, óptico, microfalo y anosmia.
hiperfagia-obesidad, la hipotonía muscular crónica, Deficiencia de GH
retraso mental y DM en el adulto.

Kasper, Fauci, Hauser, Longo, Jameson, Loscalzo. Harrison Pricipios de medicina interna. Edición 19. Vol.4 Pág. 2255-2261
Peláez Torres, N., Trifu, D. S., Gómez Montes,
M. , & Atienza Sánchez, E. (2016).
Hipopituitarismo. Panhipopituitarismo.
Medicine - Programa de Formación Médica
Continuada Acreditado, Publicado por Elsevier
España. 12(15), 857–864.
Según las causas de hipopituitarismo

Los macroadenomas hipofisarios son la causa más frecuente de

hipopituitarismo, sobre todo los adenomas hipofisarios no funcionantes.

El hipopituitarismo después de una cirugía por un tumor hipofisario varía

entre 10-25%.

Tras la radioterapia craneal se puede producir un déficit hormonal de hipófisis

de hasta un 50% a los 10 años del tratamiento.

Hipofisitis es una inflamación de la glándula hipofisaria muy poco frecuente. Se han

descrito cuatro tipos en función de la histología: linfocítica, granulomatosa,
plasmocítica y xantomatosa siendo la más común la hipofisitis linfocítica; de causa
desconocida.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Cada deficiencia hormonal se acompaña de datos específicos:

GH: Trastornos del crecimiento en los niños; aumento de la grasa intraabdominal,

disminución de la masa corporal magra, hiperlipidemia, disminución de la densidad
mineral ósea, disminución de la vitalidad y aislamiento social en los adultos.

FSH/LH: Trastornos menstruales y esterilidad en las mujeres, en varones disminución de la

función sexual, infecundidad y desaparición de las características sexuales secundarias.

ACTH: Manifestaciones de hipocortisolismo, sin deficiencia de mineralocorticoides.

TSH: Retraso del crecimiento en los niños, características de hipotiroidismo en los niños y
los adultos.

PRL: Fracaso en la lactancia durante el puerperio.

Si las lesiones afectan la neurohipófisis, la poliuria y la polidipsia reflejan la pérdida de la

secreción de Vasopresina.

Kasper, Fauci, Hauser, Longo, Jameson, Loscalzo. Harrison Manual de medicina. Edición 19. Pág. 881-883
Peláez Torres, N., Trifu, D. S., Gómez Montes, M. ., & Atienza Sánchez, E. (2016). Hipopituitarismo. Panhipopituitarismo. Medicine -
Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, Publicado por Elsevier España. 12(15), 857–864.
 Diagnóstico
Estudios de laboratorio

El diagnostico bioquímico de insuficiencia hipofisaria se hace al

demostrar concentraciones pequeñas de hormonas hipofisarias tróficas
en el marco de niveles bajos de hormonas liberadoras.

Se utilizan pruebas de estimulación para valorar la reserva hipofisaria.

ACTH:
GH:
La administración de Hormona liberadora de
La prueba de elección es la de hipoglucemia
corticotropina (CRH) : Induce la liberación de ACTH.
insulínica.
La administración de ACTH sintética: Induce
Se recurre a la respuesta de la GH a la
liberación de cortisol por suprarrenales.
hipoglucemia inducida por insulina, l-dopa,
hormona liberadora de hormona de crecimiento
Prueba de tolerancia a la insulina: Se mide las
(GHRH), o péptidos liberadores de hormona de
concentraciones de ACTH y cortisol durante la
crecimiento (GHRP).
hipoglucemia inducida por insulina. > certeza

Peláez Torres, N., Trifu, D. S., Gómez Montes, M. ., & Atienza Sánchez, E. (2016). Hipopituitarismo. Panhipopituitarismo. Medicine - Programa de Formación Médica
Continuada Acreditado, Publicado por Elsevier España. 12(15), 857–864.
 TSH LH,FSH

Prueba de función basal de tiroides El diagnóstico de déficit de gonadotropinas

T4, T3 TSH. se realiza con la determinación basal de
Prueba de TRH. LH, FSH y estradiol o testosterona.

Los niveles de T4 libre bajos con TSH Las concentraciones bajas de testosterona
baja o inapropiadamente elevada es con LH y FSH bajos denotan insuficiencia
diagnóstico de hipotiroidismo central o hipofisaria.
secundario. No es necesario hacer la
prueba de TRH En las posmenopáusicas las cifras basales
de LH, FSH deben aumentar.

Peláez Torres, N., Trifu, D. S., Gómez Montes, M. ., & Atienza Sánchez, E. (2016). Hipopituitarismo. Panhipopituitarismo. Medicine - Programa de Formación
Médica Continuada Acreditado, Publicado por Elsevier España. 12(15), 857–864.
TRATAMIENTO

Kasper, Fauci, Hauser, Longo,

Jameson, Loscalzo. Harrison Manual
de medicina. Edición 19. Pág. 881-883
SÍNDROME DE SHEEHAN
IRRIGACIÓN DE LA
GLADULA HIPÓFISIS
Producción de hormonas
 HIPÓFISIS Y GESTACIÓN

El hipotálamo recibe e integra múltiples señales

centrales y periféricas; los productos resultantes de la
neurosecreción regulan la función tiroidea, suprarrenal
y gonadal, así como acciones sobre la adenohipófisis,
las cuales, a su vez, regulan el crecimiento y la
lactancia.

La adenohipófisis sufre importantes cambios

anatómicos e histológicos durante la gestación. Se
produce un gran aumento de volumen del lóbulo
anterior (hasta tres veces), con una altura hipofisaria
resultante y con un promedio de 12 mm. El peso
glandular se incrementa un 33-40%

Claudia Casas C., Lorena Mancera C., Paola Muro G. Síndrome de Sheehan. Archivos de Medicina de Urgencia
de México. Vol. 5, Núm. 1 - Enero-Abril 2013 Pág: 38-41
Síndrome de Sheehan

Es el nombre que se le dió a la necrosis de la glándula de la hipófisis. Se genera

como consecuencia de una hemorragia obstétrica, que va acompañada de un
colapso circulatorio intenso, el cual predispone a la isquemia de la hipófisis
aumentada de tamaño y conlleva la aparición de hipopituitarismo en el postparto.

Harold Leeming Sheehan

Alberto Reyes C. Síndrome del Sheehan Diagnóstico y Tratamiento. Bogota. Rev. Col. Obst. y Ginec.
 SÍNDROME DE SHEEHAN
Hipertrofia de la hipófisis

Incremento de peso en 33%

Aporte sanguíneo reducido Hemorragia postparto Debido Placenta previo, ruptura

después del embarazo. mayor a 700cc uterina, atonía uterina,
retención de la placenta

Flujo sanguíneo reducido

Fibrosis y destrucción
Isquemia y necrosis
de la glándula
Epidemiología. Este síndrome tiene una incidencia de 1/10,000 partos. Es causa
de muerte postparto en la madre en un 25% dentro de la presentación aguda del
síndrome.

El avance en los cuidados obstétricos en los países desarrollados ha disminuido su

incidencia, pero esta todavía permanece elevada en los países subdesarrollados.

La función hipofisaria puede o no verse alterada; guarda mayor relación con la

compresión del tallo que con el propio prensado del parénquima.

Para que exista déficit en la función hipofisaria, debe existir antes una destrucción
de la adenohipófisis mayor del 70%, se habla de un hipopituitarismo completo, si la
pérdida es mayor al 90%.

Claudia Casas C., Lorena Mancera C., Paola Muro G. Síndrome de Sheehan. Archivos de Medicina de Urgencia
de México. Vol. 5, Núm. 1 - Enero-Abril 2013 Pág: 38-41
ANATOMIA PATOLÓGICA

La lesión está representada por un infarto

isquémico que se inicia con posterioridad al
parto traumático, la hemorragia o el shock
obstétrico.

Sus consecuencias no pueden ser determinadas

sino después de las 12 ó 24 horas.

La lesión destruye en la mayoría de los casos el

lóbulo anterior, parcial, o totalmente. El lóbulo
posterior y el tallo permanecen intactos.

Alberto Reyes C. Síndrome del Sheehan Diagnóstico y Tratamiento. Bogota. Rev. Col. Obst. y Ginec.
 ETIOLOGÍA

Como ya se dijo la etiología está representada en

términos generales por:
- Hemorragia severa y shock.

Estos colapsos circulatorios ocasionan una

disminución o abolición del aporte sanguíneo a la
hipófisis y como consecuencia, muerte del tejido de
la glándula y trombosis de los vasos.

La causa obstétrica propiamente dicha puede estar

representada por una retención placentaria o
hemorragia del post-parto.
Las hemorragias post-aborto producen muy pocas
necrosis hipofisiarias.

Alberto Reyes C. Síndrome del Sheehan Diagnóstico y Tratamiento. Bogota. Rev. Col. Obst. y Ginec.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Los síntomas que deben buscarse en la insuficiencia hipofisiaria

dependen de la falta de funciones de las glándulas efectoras:

A) H. lactogénica: Ausencia de lactancia insuficiencia de actividad

progestacional
B) Hormonas gonadotróficas: Amenorrea.
C) H. del crecimiento: Microesplacnia falta de anabolismo proteico
enanismo en los niños,
D) H. tirotrófica: Ausencia del sudor M. B. bajo (cansancio,
sensibilidad al frio, estreñimiento, mixedema).
E) Adrenocorticotrófica
F) Anorexia y pérdida de peso, astenia, T. A. baja, hipoglicemia,
pérdida de vello sexual, cambios de personalidad y signos de
deterioro mental, falta de secreción sebácea, pérdida del tono de los
capilares de la piel (palidez), disminución de la Iíbido.

Rafael A. Coto Ch, Juan Fernando Vinocour G, Jaramillo A. Síndrome de Sheehan. Pág 224-239
EVOLUCIÓN
Su sintomatología es variada y depende del déficit hormonal predominante.

Es muy frecuente que la muerte sobrevenga en el curso de un coma hipoglicémico.

Es importante añadir que en muchos casos la muerte sobreviene por enfermedades

concomitantes, debidas desde luego a la menor resistencia de estas pacientes.

La Necrosis Post-parto de la Hipófisis lleva a las pacientes a la muerte en el curso de

pocas horas o el curso de la enfermedad es lento durando su evolución en promedio
12 años.

Rafael A. Coto Ch, Juan Fernando Vinocour G, Jaramillo A. Síndrome de Sheehan. Pág 224-239
Tres son las causas que pueden originar la muerte de esta clase
de pacientes durante la etapa inicial o en el curso de la
enfermedad:

1) La Anestesia General.
2) La insulinoterapia.
3) Administración de Morfina y drogas sedativas. Otras causas
pueden ser la cesación brusca del tratamiento con A.C.T.H. o
Cortisona.

Rafael A. Coto Ch, Juan Fernando Vinocour G, Jaramillo A. Síndrome de Sheehan. Pág 224-239
 Diagnóstico
El diagnóstico se basa en la clínica.

- Historia de hemorragia postparto e historia de hipopituitarismo.

- Falla de la lactancia, amenorrea u oligomenorrea
- Hipotiroidismo o insuficiencia adrenal
- TC o RM: Imagen de silla turca Vacía
El análisis hormonal nos confirma niveles de cortisol muy bajos
La imagen característica
es la de
“silla turca vacía”
La cual aparece varios
meses posteriores al
evento hemorrágico.
 Tratamiento
El tratamiento del Síndrome de Sheehan, como es natural deberá estar orientado hacia dos objetivos
primordiales que son:

1 - Tratamiento de suplencia del déficit 2 - Tratamiento de suplencia del déficit hormonal

hormonal propio de la glándula, es decir de las de las demás glándulas receptoras.
hormonas producidas por el Lóbulo Anterior.

Está representada principalmente por la terapia con
A.C.T.H., la cual tiene gran valor administrada en
dosis de 25 mg. cada 12 ó 24 horas según la
gravedad del caso
Extractos Tiroideos
Propionato de Testosterona, el cual es
administrado en dosis de 25 mg. por semana
La Metil-Testosterona en dosis de 10 a 20 mg.
diarios, administrados por vía oral

El tratamiento con Cortisona representa otro

enorme avance en el mejoramiento de estas
pacientes. El tratamiento consiste en la
administración de Prednisona, 5 mg.
Alberto Reyes C. Síndrome del Sheehan Diagnóstico y Tratamiento. Bogota. Rev. Col. Obst. y Ginec.
TRATAMIENTO DEL COMA

El estado de coma se combate inicialmente y de manera drástica con administración ininterrumpida

de preparados a base de Cortisona (Soludacortina 50 mg. disueltos en 250 cc. de suero), por vía
intravenosa.

En los casos en que la glicemia baje a niveles de 40 mg. por ciento o menos, deben administrarse las
soluciones dextrosadas altas concentraciones (33%) por vía intravenosa.

Alberto Reyes C. Síndrome del Sheehan Diagnóstico y Tratamiento. Bogota. Rev. Col. Obst. y Ginec.
ENANISMO HIPOFISARIO
 El enanismo hipofisario

Es el conjunto de alteraciones como

consecuencia de un déficit de la
secreción o la acción de la hormona
del crecimiento (GH)

Crecimiento óseo lento

Las placas epifisarias se cierran antes de
alcanzar la altura normal
Actores
Muchos pacientes con enanismo hipofisario congénito comparten el inicio
precoz del crecimiento insuficiente; el inicio tardío de un crecimiento
reducido es un hallazgo ominoso que apunta a la presencia de un tumor del
SNC.

El déficit aislado de GH permite un desarrollo puberal espontáneo cuando la

edad ósea llega al estadio puberal de 11-13 años, habitualmente después
de alcanzar la edad cronológica correspondiente. El déficit de
gonadotropinas asociado no permite la pubertad espontánea, incluso
cuando la edad ósea avanza hasta el estadio puberal durante el tratamiento
con GH.
 Presenta dos categorías
Enanismo desproporcionado
Si el tamaño del cuerpo es desproporcionado,
algunas partes del cuerpo son pequeñas, y
otros son de tamaño medio o tamaño superior
a la media. Trastornos que causan enanismo
desproporcionado inhibir el desarrollo de
los huesos.
Enanismo proporcionado.
Un cuerpo es proporcionalmente pequeño si
todas las partes del cuerpo son pequeñas en el
mismo grado y parecen ser proporcionado
como un cuerpo de estatura media.
Etiología
La causa más común de enanismo es un trastorno llamado acondroplasia, que causa
baja estatura desproporcionadamente corta.

Otra de las causas de enanismo desproporcionado es un raro trastorno llamado

displasia congénita espondiloepifisaria (SEDC)

Deficiencia de la hormona del crecimiento es una causa relativamente común de

enanismo proporcional. Se produce cuando la glándula pituitaria falla para producir un
suministro adecuado de la hormona del crecimiento, que es esencial para el crecimiento
regular de niñez
 ENANISMO HIPOFISARIO (NIÑOS)

Características clínicas

Cara pequeña
Menor tamaño de pies y manos
cuadradas
Acumulación adiposa facial y en el tronco
Hipoglucémicos
Extremidades exteriores en paréntesis
Estatura baja
Inteligencia normal
Otras afecciones
Las personas que padecen enanismo también se ven afectadas
por otros problemas, entre ellos:

- El desarrollo tardío de la capacidad motora

- El aumento de la susceptibilidad a las infecciones del oído
medio
- La presión del cerebro en medula espinal como resultado de
problemas nerviosos y de respiración
- La hidrocefalia o exceso de liquido cefalorraquídeo
- Encabalgamiento de los dientes
- Los problemas de peso
- La curvatura de la columna vertebral y las piernas arqueadas
- Cansancio entumecimiento de espalda y muslos, dolor de
espalda.
- Problemas de las articulaciones
Criterios de evaluación de un paciente con sospecha de deficiencia
de hormona de crecimiento
 Diagnóstico
En las etapas iniciales de la vida, se sospechará por la clínica, siendo los padres
quienes aprecian el retraso del crecimiento, especialmente marcado a partir de
los dos años.

En caso de déficit de GH en edades más tardías, la talla es inicialmente normal.

Cuando las características clínicas hacen sospechar enanismo de origen
hipofisario, la determinación de IGF-I es un examen útil. Para el diagnóstico
debemos pedir la concentración en sangre de IGF-I, que estará disminuida.

Se practicará una radiografía de la mano izquierda para estudiar la edad ósea,

que estará retrasada con respecto a la edad cronológica. La resonancia
magnética será la mejor técnica de imagen para valorar la silla turca y la
hipófisis.
 TRATAMIENTO

El tratamiento consiste en la sustitución hormonal con GH. La respuesta es

buena tras la administración continuada de GH, observándose que el aumento
de crecimiento se acompaña de una disminución de la grasa corporal y de un
aumento de la masa muscular. Los más jóvenes muestran un aumento de la
circunferencia craneal. La mejor vía de administración de la GH es la vía
subcutánea en inyección diaria. El tratamiento sustitutivo con GH sintética en
adultos está admitido hoy en día ya que mejora la calidad de vida, disminuye el
riesgo de osteoporosis y mejora los parámetros cardiovasculares y del
metabolismo lipídico.