COLANGITIS

ESCLEROSAN
C

TE PRIMARIA
 DEFINICIÓN
• Enfermedad hepática colestásica crónica de
etiología no filiada .
• Pueda asociarse a EII, enf. fibrosas
sistémicas, enf. Autoinmunitarias (LES, AR)
• 0.9 casos/ 100 000 personas/ año o 13.6
casos/ 100 000 habitantes
• Afecta en un 70% a los varones ♂ y a un
promedio de los 40 años

Lindor KD, Kowdley KV, Harrison ME, American Collegue of Gastroeneterology, ACG Clinical Guideline: Primary Sclerosin
Cholangitis. American Journal of Gastroenterology 2015; 110:646
 Fibrosis + inflamación
sistema biliar

Intrahepática y
extrahepática

Estenosis
irregulares

HTP Cirrosis biliar

Insuficiencia
obliteración
hepática

Lindor KD, Kowdley KV, Harrison ME, American Collegue of Gastroeneterology, ACG Clinical Guideline: Primary Sclerosin
Cholangitis. American Journal of Gastroenterology 2015; 110:646
 • Pensar en CEP si no hay:
- Coledocolitiasis
- Colangitis
- Asociada a VIH
- Colangitis crónica bacteriana
- Coledocolitiasis
- Pancreatitis recurrente
- Colangitis eosinofílica

Lindor KD, Kowdley KV, Harrison ME, American Collegue of Gastroeneterology, ACG Clinical Guideline: Primary Sclerosin
Cholangitis. American Journal of Gastroenterology 2015; 110:646
 CEP E IIE
• En un estudio en Europa y NorteAmerica del 63-90% de los pacientes de CEP
tienen EII (colitis ulcerativa)
• Prevalencia de CEP en pacientes con EII es 2,4 – 7,5%
• Más frecuente en países escandinavos (noruega, Suecia, y Dinamarca)

Boonstra K , van Erpecum KJ , van Nieuwkerk KM et al. Primary sclerosing cholangitis is associated with a distinct phenotype of
inflamatory bowel disease . Inflamm Bowel Dis 2012 ; 18 : 2270 – 6.
 ETIOPATOGENIA
• Si hay CEP + Colitis Ulcerativa  Autoinmune
• Reacción inflamatoria (debido a una enfermedad crónica
recurrente)
• Acumulación de ac. Biliares tóxicos o una infección
viral crónica  daño hepático
• Daño isquémico de los conductos biliares

Lindor KD, Kowdley KV, Harrison ME, American Collegue of Gastroeneterology, ACG Clinical Guideline: Primary Sclerosin
Cholangitis. American Journal of Gastroenterology 2015; 110:646
Activación autoinmune
• > 50% pacientes con CEP tiene ↑ ↑ IgM y tambieñen ↑ IgG
• ANA, AML, ANCA, c- ANCA, p- ANCA
• ↑ ↑ infiltrado Linf. T + ↑ ↑ FNT - 
• Cambios en los colangiocitos
- Citocinas proinflamatorias
- Citocinas profibrogenicas
• HLA – II aberrante
Infección Lesión
bacteriana isquémica
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Pruebas de función hepática anormales en las cuales se ha
descartado otra patología hepática
• Fatiga y cansancio, somnolencia
• Prurito de inicio rápido y súbito
• Dolor en HCD
• En etapas avanzadas:
- Ictericia
- Sangrado de origen gastrointestinal
- Distensión abdominal
- Confusión
 DIAGNÓSTICO
1. EXAMENES BIOQUIMICOS:
• Fosfatasa Alcalina ↑ ↑ (incluso más de 10 veces su valor normal
• ↑ ↑ GGT
• Bilirrubinas y Albúmina se mantienen en sus valores normales, sin embargo en
etapas más avanzadas se encuentran ↑ ↑
• IgM ↑ ↑

Lindor KD, Kowdley KV, Harrison ME, American Collegue of Gastroeneterology, ACG Clinical Guideline: Primary Sclerosin
Cholangitis. American Journal of Gastroenterology 2015; 110:646
2. ESTUDIO POR IMÁGENES
• 1º: Ecografia, TAC, RMN: con el objetivo de
descartar un patología obstructiva biliar
• 2º Colangiografia
- ERCP: Manejo terapéutico. ↑ ↑ tasa de
complicaciones infecciosas y pancreatitis
- MRCP: Estudio de preferencia y mejor para el
diagnóstico de CEP
 Hay estenosis + dilatación sacular del
conducto biliar
 Aspecto “arrosariado” de conductos biliares
intra y extrahepáticos
CEP obtenida por CEP obtenida
ERCP RMN
 3. BIOPSIA
• Examen no considerado necesario para
confirmar el diagnóstico
• Lesión fibrótica periductal concéntrica en
“piel de cebolla”
• 4 estadios de lesiones histológicas

I Edema, y la cicatrización de las tríadas portales, y la infiltración de células mononucleares con un

poco de necrosis en sacabocados y daños en los conductos biliares aislados.
II Expansión de tríadas portales con la fibrosis que se extiende en el parénquima circundante.
III Fibrosis en puente, formación de septos fibrosos
IV Cirrosis
 TRATAMIENTO
• AC. URSODEOXICÓLICO (AUDC): DOSIS NO >28-30 MG/KD/D
Se cree que protege los colangiocitos contra ácidos citotóxicos hidrófobos biliares,
protección de la apoptosis de los hepatocitos inducida por ácido biliar, y la inducción de
antioxidantes
Dosis recomendadas: 13-15 mg/kg/día
El tratamiento mejora las alteraciones analíticas, retrasa la progresión de la fibrosis y,
asimismo, mejora las anomalías colangiográficas. También se ha referido una tendencia a
mejorar el proceso inflamatorio

Lindor KD , Kowdley KV , Luketic VA et al. High-dose ursodeoxycholic acid for the treatment of primary sclerosing cholangitis .
Hepatology 2009 ; 50 : 808 – 14 .
 • Azatriopina
• Budesonida
• Metotrexato
• Metronidazol
• Nicotina
• Prednisolona
• Tacrolimus
• Mynociclina
• Vancomicina: En algunos estudios, el tratamiento dado al grupo infantil demostró una asociación entre la
mejora de los marcadores bioquímicos y los síntomas clínicos

Davies YK , Cox KM , Abdullah BA et al. Long-term treatment of primary sclerosing cholangitis in children with oral vancomycin: an
immunomodulating antibiotic . J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008 ; 47 : 61 – 7 .
• MANEJO ENDOSCÓPICO • TRASPLANTE DE HÍGADO
COMPLICACIONES
• Hipertensión portal y cirrosis
• Esteatorrea
• Colangitis y colelitiasis
• Colangiocarcinoma
• Cáncer vesicular
• Carcinoma hepatocelular