TRASTORNOS

PAROXISTICOS NO
EPILEPTICOS

Nicole Rosales Landero

Becada Pediatría
INTRODUCCION

  Muchos centros de epilepsia pediátrica encuentran que al

menos el 20 % de las derivaciones no tienen
convulsiones epilépticas

  Algunos niños tienen un comportamiento que inicialmente

parece una crisis, pero en el monitoreo de video-
electroencefalograma se demuestra que no es epiléptico. 

 Los eventos paroxísticos no epilépticos no son infrecuentes

en los niños y pueden conducir a conductas terapéuticas
erráticas. El 15% de niños menores de 15
años han padecido algún tipo de
trastorno paroxístico.

Pediatr Integral 2015; XIX (9): 622–631

INTRODUCCION

• Trastornos paroxísticos no epilépticos (TPNE):

• No asociados a fenómenos epilépticos, por lo tanto, sin correlato eléctrico
• Hasta un 30% son tratados como epilepsia
• Errores diagnósticos: ANAMNESIS INADECUADA, desconocimiento,
antecedentes familiares de epilepsia, movimientos involuntarios o síntomas
autonómicos concomitantes
• Se clasifican según: momento de aparición (sueño o vigilia),
fisiopatología/etiología, edad

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INTRODUCCION
NO TODA
mordedura de lengua, pérdida de conciencia,
relajación de esfínteres, clonías, opistótonos, crisis de
hipertonía, midriasis, sialorrea e incluso ligera
postración o somnolencia postcrítica

Corresponden a crisis

Antecedentes familiares de
epilepsia no confirma el
diagnóstico en el niño

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INTRODUCCION

Hipóxicos: síncope, apnea

Extra piramidales: mioclonías, temblor, tics, corea, distonías

Trastornos del sueño

Síndromes periódicos: equivalentes migrañosos

Otros: ataxias episódicas, auto gratificación, causa psicógena.

INTRODUCCION

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 TEMBLOR

 TPNE mas frecuente en periodo neonatal

 Movimientos rítmicos oscilatorios de igual amplitud
 Inmadurez del sistema interneuronal inhibidor espinal
 Pueden afectar 1 extremidad , mentón
 Aumentan con estímulos : llanto o frio

 EEG y video EEG son importantes para el

diagnóstico diferencial

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Mioclonus del sueño

 Brusco y breve movimiento de una

extremidad por contracción muscular
 Presente durante el sueño no rem
 Breves, multifocales, repetitivas ,
arrítmicas , afectan cualquier
extremidad , ceden al despertar.
 Ceden a los 4 meses de vida
 Fenobarbital las empeora

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Mioclonus del sueño

Causa desconocida. Más frecuente en RNT sanos. Edad de inicio

primera semana de vida. Ceden antes de los 3 - 6 meses de edad

Localización: extremidades superiores (lo más frecuente) o inferiores.

Principalmente extremos distales. Menos frecuentemente comprometen
cara, tronco o abdomen

Agravantes: ruido, balanceo, tacto, viajes en auto

Diagnóstico: clínico. Neuroimágenes y EEG son normales

Pronóstico muy bueno. Outcome neurológico normal. No se tratan

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 APNEA

Cese del flujo aéreo de al menos 20 segundos de duración o menos siempre y cuando se
asocie a cianosis/palidez, pérdida del tono y/o bradicardia. En sueño o en vigilia, sin
compromiso de conciencia ni post ictal

Clasificación:
• Central: ausencia de esfuerzo respiratorio, ausencia de movimiento de la pared
torácica. Causada por falta de output del centro respiratorio o enfermedad
neuromuscular

• Obstructiva: mantiene esfuerzo respiratorio. Asociada a movimientos

paradójicos de tórax y abdomen

• Mixta: comparte características de apnea central y obstructiva.

 APNEA
Causas de apnea Obstructiva
Causas de apnea central

 Neurológicas: crisis epiléptica, errores innatos  Gastrointestinales: RGE (no necesariamente

del metabolismo (EIM), enfermedades relación causal*), vólvulos, intususcepción
neuromusculares intestina
 Infección bacteriana grave (meningitis, ITU,  Infección tracto respiratorio bajo
sepsis por otra causa)
 Anomalías anatómicas de la vía aérea
 Cardiacas; cardiopatías congénitas, arritmias (laringomalacia)
(QT prolongado)
 Malformación cráneo facial
 Apneas del prematuro
 Aspiración de cuerpo extraño
 Toxicidad por drogas
 Maltrato infantil
 Maltrato infantil (hasta 2%)
 Sofocación accidental
 Apnea emotiva
 Hipertrofia adenoamigdaliana.
 Hipo ventilación central congénita.
APNEA EMOTIVA

 Episodios aparecen entre los 6-18 meses

 Antecedentes familiares
 2 tipos pálidos
1. Se pone pálido
2. Hipertonico
3. Menos de 60 segundos Desencadenantes:
4. Recupera conciencia • Cianóticas: rabia, frustración
 Cianótico • Pálidas: trauma mínimo, miedo, dolor.
1. Llanto débil apnea SIEMPRE evaluación cardiológica
2. Cianosis perdida de conciencia  Siempre en vigilia
3. Hipertonía  Puede haber compromiso de conciencia,
4. < 60 seg hipotonía o clonías.
 Sin post ictal (Considerar que en los casos
de apneas pálidas niño puede quedar
«cansado»).
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ETIOLOGIA
 BRUE

BRUE: Eventos Breves, Resueltos e Inexplicados

• Eventos que ocurren en niños < 1 año, caracterizado por el observador como:

• Evento breve ( < 1 min, habitualmente 20-30 segundos) y que se resuelve, volviendo a estado
basal, con historia, examen físico y signos vitales normales al momento de ser evaluado por
pediatra o medico entrenado, SIN que se encuentre causa que lo explique
• Con la presencia de uno o mas de los siguientes elementos:
• Cianosis o palidez: cara, tronco, encías (central)
• Ausencia de respiración,  o respiración irregular (apnea central, obstructiva o mixta)
• Marcados cambios en el tono muscular: hipo o hipertonía
• Nivel Alterado de reactividad: perdida de conciencia, cambio en estado mental, letargia,
somnolencia, estado postictal.

• Diagnostico debe ser hecho por clínico y no por la percepción de los cuidadores de un evento que
“amenaza la vida ”
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 BRUE

• ¿Signos vitales anormales? - NO ES UN BRUE

• ¿Bebé con cianosis, acrocianosis o rubor? - NO ES UN BRUE
• ¿Síntomas explicados por un diagnóstico específico (ej convulsiones)? - NO ES UN BRUE
• ¿Cumple todos los criterios BRUE? ¿No hay otra explicación? - ESTO ES UN BRUE

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SINDROME DE
SANDIFER

 Lactante con posturas anómala cuello , tronco,

opistótonos , torticolis y extremidades como
consecuencia del RGE , hernia hiatal o disfunción
esofágica.

 Ocurre pocos minutos después de comer , puede o no

asociarse a regurgitaciones

 Cuadro cede al tratar el RGE

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SPASMUS NUTANS

• Características clínicas:
• Nistagmo, temblor cefálico de baja frecuencia («no-no» o
«sí-sí»), inclinación de la cabeza. Intermitentes. Sin
compromiso de conciencia
• Nistagmo: central, horizontal, desconjugado y asimétrico o
unilateraL. Nistagmo y temblor aumentan con los intentos
de fijación ocular

• Fisiopatología: desconocida

• Causas:
• Idiopático: inicio 4-8 años de edad. DS normal. Retraso en
la mielinización
• Secundario: tumor de fosa posterior o de vía óptica,
trastornos retinianos, leucodistrofias, silla turca vacía

• Principal diagnóstico diferencial: nistagmo congénito

(habitualmente de inicio neonatal, nistagmo es simétrico y
conjugado, mejora o desaparece con la fijación ocular, tienen
déficit visual asociado).

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SPASMUS NUTANS
 TORTICOLIS
PAROXISTICA
 Mas frecuente en niñas
 Predomino matutino
 Puede evolucionar a migraña , VPP.

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 TORTICOLIS
PAROXISTICA
 Mas frecuente en niñas
 Predomino matutino
 Puede evolucionar a migraña , VPP.

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VERTIGO PAROXISTICO
BENIGNO

 Trastorno de la primera infancia 2-4 AÑOS

 Episodios recurrentes de desequilibrio breve
 El niños e ve asustado tratando de estabilizarse
 Síntomas asociado: Nistagmo , diaforesis , nauseas ,
vómitos.
 Duración menos de 1 minuto
 Conciencia preservada
 Sin periodo post crisis
 Ocurrren varios días seguidos luego remiten
 Evolución a migraña Fisiopatología desconocida
 Antecedentes familiares de migraña Sin pruebas de laboratorio para confirmar
diagnostico
Diagnostico de exclusión

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 ESTEREOTIPIAS

• Son movimientos involuntarios que parecen propositivos, repetitivos y

que siguen un patrón determinado. Tres veces más frecuentes en hombres

• Para ser consideradas patológicas deben persistir al menos por 4 semanas

e interferir con las actividades de la vida diaria

• Son suprimibles voluntariamente o al distraer al paciente. Se exacerban

con episodios de estrés
• Causas: fisiológicas o patológicas
• Insulto SNC
• Causas genéticas: síndrome de Rett, Angelmann, Prader Willi
• Trastornos del neurodesarrollo.

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 ESTEREOTIPIAS
• Otras características clínicas:
• Se inician generalmente antes de los 3
años de edad
• Ejemplos: morder dedos o manos,
comerse las uñas, rocking, tocarse el pelo,
aleteo

• Estudio complementario: sólo en caso de

sospecha de causa secundaria

• Manejo:
• Conductual
• Benzodiacepinas sólo si interfiere en vida
diaria.

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ETIOLOGIA
MIGRAÑA

Se debe sospechar migraña si el niño tiene

vómitos con el episodio, antecedentes de
dolores de cabeza severos sin síntomas
neurológicos, o si la familia tiene un fuerte
historial de dolores de cabeza

Las epilepsias no sueñen ser provocadas por

una migraña

Inusual que la cefalea precede a la crisis.

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 SINCOPE

 5-25% de los niños o adolescentes. Peak 15-19 años. Poco

frecuente antes de los 5 años

Perdida brusca de conciencia y del tono debido a

hipoperfusión cerebral por mas de 8 o 10 segundos.

 Se asocia a sudoración palidez , debilidad , parestesias .

 Duración 10-30 segundos.
 Rápida recuperación sin post crisis.

 Sincope vasovagal , sincope tusígeno , sincope cardiogénico.

Historia clínica + Examen físico + ECG = diagnóstico en el 50% de los

casos
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SINCOPE

European Society of Cardiology. Guidelines for the diagnosis and management of syncope. European heart journal 2009; 30: 2631-2671.
 SINCOPE

• Síncope neuromediado y
cardiogénico: 50% del
total

• Mortalidad:
 Neuromediado: casi 0
 Cardiogénico: hasta 12%
 Causa indeterminada: 5%.

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SINCOPE

Pediatr Integral 2015; XIX (9): 622–631

TRASTORNOS DEL Los episodios que surgen de las alteraciones del sueño
SUEÑO son una causa común de eventos no epilépticos en los
niños remitidos para la monitorización de video-EEG

 Trastornos de movimientos rítmicos  :

 movimientos rítmicos tales como golpearse la cabeza nocturna, mecer el
cuerpo, y la cabeza rodando normalmente.
 ocurren en niños menores de un año de edad, ya que tratar de conciliar el
sueño, pero pueden aparecer en primer lugar a cualquier edad.
 También pueden estar presentes en el sueño profundo y en la vigilia. 
 Son algo más comunes en niños con discapacidades de aprendizaje, pero
también ocurren en niños con desarrollo normal. 
 Pueden remitir a los pocos años de inicio o persistir en la edad adulta. 

Se puede indicar a los pacientes que detengan los movimientos, lo cual no

es cierto para una convulsión epiléptica.

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TRASTORNOS DEL Los episodios que surgen de las alteraciones del sueño
SUEÑO son una causa común de eventos no epilépticos en los
niños remitidos para la monitorización de video-EEG

 El sonambulismo :

 Ccurren en hasta el 15 % de los niños entre las edades de

5 y 12 años con una prevalencia máxima entre 4 y 6 años.

 Aunque los ojos a menudo están abiertos, los pacientes

demuestran un bajo nivel de conciencia con una expresión
facial en blanco y una capacidad de respuesta reducida a
la estimulación. 
 Los movimientos suelen ser lentos, torpes y sin propósito..

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Trastornos del sueño

Terrores nocturnos:

 Primeras horas sueño no rem,

 Despertar brusco, grito de pánico
 Se sienta en la cama , confuso , ansioso.
 Palidez , taquicardia , polipnea.
 Duerme y luego no recuerda nada.

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Trastornos del sueño
Pesadillas Terrores nocturnos Despertar confusional
Sueño REM, segunda mitad de Sueño No REM, primera mitad Sueño No REM, primera mitad
la noche de la noche de la noche

>6 años 3-6 años 3-6 años

Despierta asustado, es capaz de Despierta asustado, grita, llora. Desorientación témporo-
narrar y recordar lo ocurrido Después sigue durmiendo, no espacial al despertar. No
recuerda episodio recuerda el episodio

No hay síntomas autonómicos Síntomas autonómicos No hay síntomas autonómicos

importantes

Duración: algunos minutos 15-20 minutos 5-30 minutos

*Tienden a resolverse en la
adolescencia, historia familiar

• Diagnóstico diferencial importante: epilepsias nocturnas, ser todo epilepsias del lóbulo
frontal (Escolares, primera mitad de la noche, actos motores estereotipados, múltiples
episodios por noche, recuerdan y describen lo sucedido, sin tendencia a resolverse con la
edad).
PSEUDOCRISIS
Características Crisis epiléptica Pseudocrisis
Factor desencadenante Ocasional y específico Muy frecuente y atípico

Ocurrencia durante el Muy frecuente Excepcional

sueño
Pródromos NO Muy frecuente

Inicio Súbito Gradual

Compromiso de SI Muy infrecuente

conciencia
Características Síntomas autonómicos, estereotipadas,
durante crisis mordedura de lengua (lateral),
compromiso esfínteres, sin resistencia a
la movilización, caídas y lesiones por
caídas
Sacudidas pélvicas, movimientos
exagerados, movimientos rotatorios
de ojos, no estereotipadas,
vocalizaciones frecuentes,
resistencia a la movilización,
mordedura de la punta de la lengua

Finalización de la crisis Rápida, con post ictal Gradual

Otros EEG alterado en general EEG normal siempre.

DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
No olvidar