Thalassaemia

KUIZ 1

Berapakah kadar kekerapan Pembawa

Thalassaemia dalam populasi Malaysia?
KUIZ 2

Apakah matlamat / objektif Program Saringan

Thalassaemia Dalam Populasi?
Thalassaemia - Overview

 Thallassaemia is the most common single gene disorder, leading

to ineffective erythropoiesis, thus will reduce RBC shelf life.
 Public health problem
 Estimated cost of treatment from 1 year to 30 yrs old is 3 million or
100,000/year for each new cases
 Birth between 200 – 350 birth year
 Affecting mostly Malay & Chinese population & small
percentage of Indians.
 Sabah has the highest number of Thalassemia patient
 Kadazan has the highest prevalence
 Estimated 5 % of the population are carriers
Thalassaemia - Overview
Thalassaemia - Overview

REGIONAL BURDEN

MALAYSIA
α-Thal 1.8 - 75 %
β-Thal 3–5%
Hb E 5 – 46 %
Thalassaemia -Age

Unpublished data
Thalassaemia - RM??
Thalassaemia -PEMBAWA
Program Kawalan
Dan Pencegahan
Thalassaemia Kebangsaan
Program Kawalan dan
Pencegahan Thalassaemia

• Establishment of Thalassaemia National

Prevention and Control Program
 Population awareness on Thalassaemia
 Population Screening
 Comprehensive Patient Care
 Thalassaemia Registry
• Cabinet Endorsement : 25th August 2004
Program Kawalan dan
Pencegahan Thalassaemia
Saringan Thalassaemia Dalam
Populasi

2016
2015
2014
2013
2012
2011 Evolusi Kumpulan
2010 Sasaran Saringan Thalassaemia
2009
Saringan Thalassaemia Dalam
Populasi
Saringan Thalassaemia Dalam
Populasi

Saringan

Diagnostik
Saringan Thalassaemia
Di Sekolah
Surat dan Pekeliling

Surat Rasmi Kebenaran Surat Pekeliling KPK Bil. 4/2016 Surat TKPK (KA) bertarikh 24 Februari 2017
Melaksanakan Saringan Pelaksanaan Saringan
Thalassaemia Murid Ting.4 Thalassaemia Murid Tingkatan 4 Pengendalian Ibu Hamil dan Pasangan yang
oleh Kementerian Pelajaran Malaysia bertarikh 14 Januari 2016 Disyaki sebagai Pembawa Thalassaemia
Bahan Rujukan
Networking

PKS
Makmal
Guru / KPM
Saringan

Makmal
Rakan Sekerja Pengesahan

Ibu bapa
Pencapaian Saringan
Thalassaemia
Pencapaian Saringan
Thalassaemia
Pencapaian Saringan
Thalassaemia
Pencapaian Saringan
Thalassaemia
PROSES SARINGAN
NORMAL FBC MALE FEMALE
Hb 13- 17.5 12-15.5
MCH 28-31
RCW_CV 11-15
RBC X10⁶ /uL 4.7-6.1 4.2-5.4

IDA TRO THALLASEMIA

Hb NORMAL

MCH
RCW_CV NORMAL

RBC X10⁶ /uL

Diagnostic tests to assess iron status

von Haehling, S. et al. (2015) Iron deficiency and cardiovascular disease

Nat. Rev. Cardiol. doi:10.1038/nrcardio.2015.109
Isu..
• Diagnosis Akhir dan Rawatan Susulan

1. Diagnosis Akhir seperti yang tercatat atas Kad Saringan

2. Perlu merujuk pada keputusan ujian Hb Analisis ATAU DNA Analisis (sekiranya ujian
molekular diperlukan).
3. Pengendalian keputusan ujian Hb Analisis dan DNA Analisis
4. Keperluan Iron Study atau Transferrin Saturation – untuk mengesahkan IDA selepas
keputusan Hb Analisis dikeluarkan.
Isu dan Masalah

• Latihan dan Kompetensi

1. Penyelia perlu ada kefahaman yang tinggi untuk penilaian dan pemantauan.
2. Koordinasi program
3. Pengurusan data dan dokumentasi
4. Pertukaran pegawai tanpa pass over dan transferring the knowledge and skills.
PENAMBAHBAIKAN
Penambahbaikan

Kod Keputusan Hb Analisis

Penambahbaikan

Kod Keputusan Hb Analisis

Penambahbaikan

Kod Keputusan Hb Analisis

Penambahbaikan

Kod Keputusan Hb Analisis

Penambahbaikan

Kod Keputusan Hb Analisis

Perlu ikut saranan Pakar Patologi (Hematologi). Bergantung pada nilai MCH dan
klinikal.
KUIZ 3

Plus

Alpha trait Alpha Thal minor HbH Disease : Incompatible

•Asymptomatic •Asymptomatic •Asymptomatic with life
•No abnormalities •Mild microcytic anaemia •Hemolytic and •Hydrops Fetalis
Microcytic
Anaemia
•Splenomegaly
Penambahbaikan
Kod Keputusan DNA Analisis

210 KOD DNA

Penambahbaikan
Kod Keputusan DNA Analisis
Penambahbaikan
Kod Keputusan DNA Analisis
Penambahbaikan
Kod Keputusan DNA Analisis
Penambahbaikan
Kad Saringan Thalassaemia

Tulis KOD Hb Analisis / DNA Analisis

DOKUMENTASI
Penambahbaikan
Rekod dan Reten Saringan Thalassaemia Sekolah
Rekod Thalassaemia
Rekod Pengesahan Pembawa dan Pesakit Thalassaemia di Klinik Kesihatan
Rekod Thalassaemia
Rekod Pengesahan Pembawa dan Pesakit Thalassaemia di Klinik Kesihatan
KUIZ 4

Bolehkah Pembawa Thalassaemia Alpha

berkahwin dengan Pembawa Thalassaemia
Beta?
Rekod Thalassaemia – Jadual Risiko
Rekod Thalassaemia – Jadual Risiko
Rekod Thalassaemia – Jadual Risiko
Thank you