UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DEL ESTADO DE MÉXICO

UNIDAD ACADÉMICA PROFESIONAL CHIMALHUACÁN

LICENCIATURA EN MÉDICO CIRUJANO

MIELOMA MÚLTIPLE
Y GAMAPATÍAS
MONOCLONALES
AYALA ESPINOSA MARLENE JOCELYN
 “
GAMMA
PATÍAS
 GAMMAPATÍA
MONOCLONAL
2 GRUPOS PRINCIPALES
◎ Enfermedad hematológica
PREMALIGNOS MALIGNOS caracterizada por un exceso de
• Gammapatía • Mieloma múltiple
producción de células plasmáticas
monoclonal de • Macroglobulinemia que producen de forma anómala un
significado de Waldestrom
incierto (GMSI) o • Amiloidosis
tipo de cadenas ligera o pesada.
Gammapatía primaria
monoclonal
esencial
 GAMMAPATÍA
MONOCLONAL
ESENCIAL
• + frecuente (1-5%) de
◎ 2 características principales:
alteraciones clonales - presencia de inmunoglobulina plasmática o
• 5% presente en pacientes entre cadena ligera en orina con características
22 y 65 años moleculares del producto de un solo clon de
• 7-8% presentes en pacientes >55
años linfocitos B
- ausencia de un trastorno evidente de
• Aunque aparece en cualquier linfocitos B
edad
(infrecuente en la pubertad)
• > hombres que mujeres
 PATOGENIA
◎ Se debe a la proliferación de un solo linfocito B en sus
últimos estadios de maduración
◎ Lo que lleva a una población clonal
◎ Producen una inmunoglobulina homogénea de carácter
monoclonal (componente M)
◎ “Benigna” por lo que no se acumulan y no se elaboran
cantidades significativas
◎ Así no afectará a órganos o es causante de infecciones
 PATOGENIA
Diferentes tipos de Gammapatía Monoclonal
dependiendo de Inmunoglobulina

IgA o • Se origina en una célula

preplasmática que presenta
Tiende a
evolucionar hacia

IgG mutación somática posviraje

mieloma o
amiloidosis

• Se origina en un linfocito B Tiende a progresar

IgM de centro germinal sin
evidencia de viraje de isotipo
a linfoma o
macroglobulinemia
 CUADRO CLÍNICO
◎ ASINTOMÁTICOS
◎ 4% asociado a neuropatía (ya que afecta
glucoproteínas, glucolípidos o sulfítidos asociados a
mielina de nervios periféricos)

•Disestesias en manos y pies

IgM
•Pérdida de sensibilidad a la vibración y posición
•Atrofia de músculos distales
• Ataxia
•Temblor tensional

IgG o •Neuropatía axonal crónica sensomotora

•Parálisis de extremidades
•IgA** disautonomía

IgA
 DIAGNÓSTICO
o BH normal (Células T y B normales)
o Electroforesis zonal y ensayo de cadena ligera en suero
(orina o líquido cefalorraquídeo)
o Células plasmáticas en médula ósea <5%
 TRATAMIENTO
7 MÉTODOS PARA MEJORAR NEUROPATÍA

Inmunoabsorción de
Intercambio de
sangre perfundida
IgG intravenosa Glucocorticoides con proteína A de
plasma o
plasmaféresis
estafilococo

Quimioterapia citotóxica
inmunosupresora con Tatramiento
ciclofosfamida,
fludarabina o Rituximab cititóxico de dosis
clorambucilo con o sin altas
glucocorticoides
 PRONÓSTICO
• No es necesario ningún
o 25% no progresa
o 50% mueren por causa no tratamiento a no ser que haya
un diagnóstico confirmado de
relacionada con este
mieloma, amiloidosis o linfoma
trastorno
o 25% desarrolla mieloma, con enfermedad progresiva.
• O que la proteína monoclonal
amiloidosis,
interfiera con la función vital
macroglobulinemia o
de un elemento del plasma o de
linfoma en 2 décadas de
los tejidos
observación
 “
MIELO
 MIELOMA
MÚLTIPLE
◎ Tumor de células B formadas por células
plasmáticas neoplásicas que producen
una inmunoglobulina monoclonal
• Representa el !% de todas las
completa, parcial o ambas generalmente
neoplasias
• 10-15% de los tumores
hematológicos
• >30 años (0.3-2%)
• >50 años (90%)
VARIANTES
• Edad media a presentarse -> 65
años
MIELOMA LEUCEMIA DE
MIELOMA MIELOMA NO
ASÍNTOMATICO CÉLULAS
SÍNTOMÁTICO SECRETOR
O INDOLENTE PLASMÁTICAS
PATOGENIA
o Mutación de células B de
memoria que son activadas por
un antígeno o Célula T
o Pasan a ser centroblastos,
centrocitos y blastos secundarios
o Los plasmoblastos migratorios
monoclonales van a la médula
donde llegan a los folículos
linfoides donde proliferan
o Llegan a la circulación y médula
ósea en un círculo vicioso que
afecta a el organismo
PATOGENIA
o La mutación de estas células
hace que la IL-6
principalmente, además de
IL-1B, TNF-a y factor de
crecimiento de hepatocitos
funcionen como factores de
crecimiento y supervivencia
paracrino y autocrino para el
mieloma

Por lo que es importante este dato

para su tratamiento
 CUADRO CLÍNICO
o Formación de tumor (masa tumoral – dolor)
o Anemia
o Infecciones
o Disfunción renal
o Dolor (en cráneo, columna, pelvis, costillas y huesos largos
FACTORES DE
nivel proximal)
RIESGO
o Hemorragia
• Radiación
o Astenia
• Químicos (benceno,
o Pérdida de peso
pesticidas)
o Fatiga
• Herpes tipo 8 o
o Hiperviscosidad reflejado en problemas circulatorios
sarcoma de Kaposi
(disfunción cerebral, pulmonar, renal)
(aunque no esta bien
estudiado)
• Obesidad
DIAGNÓSTICO
◎ BH : TCD4 disminuido, TCD8
aumentado, células B disminuido
◎ Frotis -> Células plasmáticas con
diferentes estados de madurez
◎ Plasmoblastos (células grandes con
nucleolos prominentes y citoplasma
escaso)
◎ Electroforesis de proteínas séricas
◎ Resonancia magnética -> delinea el
plasmocitoma óseo solitario
 VARIANTES
LEUCEMIA DE
MIELOMA MIELOMA NO
CÉLULAS
INDOLENTE SECRETOR
PLASMÁTICAS
• Pacientes con • <1% de pacientes en • <5% de pacientes
diagnóstico de donde esta ausente con recuento
mieloma pero en el componente absoluto de CPs
ausencia de anemia, monoclonal en suero >2x10 ala 6/∝L.
insuficiencia renal, y orina (difícil
hipercalcemia o diagnóstico)
lesiones líticas
múltiples
ESTADIFICACIÓ
N
TRATAMIENTO
TERAPIA DE SOPORTE:
- Pacientes con lesiones líticas u osteopenia -> Bifosfatos (pamidronato 90
mg en 2 hrs o ácido zoledrónico 4 mg en 15 min cada 3-4 hrs)
- Hb <10 g/dl -> eritropoyetina 40,000 U SC semanales o darbopoietina 200
micrograos SC cada 2 sem

TERAPIA PARA CANDIDATOS DE TRASPLANTE:

- Talidomida(Desametasona
- Lenalidomida/Desametasona
- Bortezomib

TERAPIA PARA PACIENTES NO CANDIDATOS A TRASPLANTE:

- Melfalan/Prednisona

PACIENTES REFRACTARIOS:
- Bortezomib
- Lenalidomina 25 mg/día por 21 días + Dexametasona 40 mg/día (días 1, 8,
15 y 22)
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LICENCIATURA EN MÉDICO CIRUJANO

GRACIAS POR SU
ATENCIÓN
 PREGUNTAS:
GAMMAPATÍAS
1.
MONOCLONALES
¿En cuantos grupos se clasifican las gammapatías monoclonales?
a) premaligno y maligno
b) exofítica y endofítica
c) primario y secundarios
d) asociados a enfermedades y primarios
2. ¿A qué tiende a evolucionar la gammapatía monoclonal de IgA o IgG?
a) diabetes e hipertensión
b) sx Lynch y sx peutz-jeghers
c) mieloma o amiloidosis
d) linfoma o macroglobulinemia
3. ¿A qué tiende a evolucionar la gammapatía monoclonal de IgM?
a) sx Lynch y sx peutz-jeguers
b) linfoma o macroglbulinemia
c) leucemia y trombocitopemia
d) mieloma o amiloidosis
4. ¿Cuáles son los criterios para el diagnóstico de gammapatía monoclonal esencial?
a) inmunoglobulina monoclonal en suero, ausencia de síntomas, IgG<3.5 g/dl e IgA <2.0 g/dl
b) tos, fiebre, anemia, disfunción renal
c) inmunoglobulina monoclonal en orina, síntomas de disfunción renal, anemia, infecciones
d) TAC positiva, lesiones óseas, dolor, infecciones
5. ¿Cuál es el principal tratamiento de gammapatía monoclonal?
a) paracetamol, eritropoyetina y radioterapia
b) radioterapia, quimioterapia, cirugía
c) cirugía, trasplante medular
d) mejorar la neuropatía presente: IgG intravenosa, glucocorticoides, etc.
 PREGUNTAS:
MIELOMA MÚLTIPLE
1. ¿Qué es el mieloma múltiple?
a) tumor de células B formada por células plasmáticas neóplásicas que producen inmunoglobulina monoclonal
b) tumor de células T que producen inmunoglobulinas
c) enfermedad hematológica autoinmune
d) tipo de cáncer de células sanguíneas que afecta cerebro principalmente
2. ¿Cuáles son las variantes del mieloma múltiple?
a) mieloma cardíaco, mieloma renal, mieloma pulmonar
b) primario, secundario y terciario
c) mieloma sintomático, indolente, no secretor y leucemia de células plasmáticas
d) mieloma sintomático, indolente, asociado a enfermedades extrahematológicas
3. ¿Cuál es la escala para estadificar el mieloma múltiple?
a) escala de Framingham
b) escala de Durie-Salmon
c) escala de jones
d) escala de duke
4. ¿Cuáles son los criterios para el diagnóstico de mieloma de células plasmáticas?
a) plasmocitomas, globulina monoclonal en la electroforesis de suero >3.5 g/dl para IgG o >2.0 g/dl para IgA
b) plasmocitomas en orina, fiebre, infecciones, lesiones óseas
c) lesiones óseas, centrocitos, blastomas monoclonales en orina
d) lesiones óseas en columna, cráneo, costillas, trombocitopenia, anemia
5. ¿Cuál es el Estadio con hemoglobina >10.5 g/dl, Calcio sérico norma y ausencia de lesiones líticas?
a) Estadio II
b) Estadio III
c) Estadio IV
d) Estadio I